Hastalık semptomlarını, nedenlerini ve tedavilerini seçme



Pick hastalığı veya sözde varlığının bir sonucu olarak gelişen bir tür nörodejeneratif patoloji Ceset seç,beyin bölgelerinde anormal tau proteini birikimi var. 65 yaş üstü kişilerde demansın en önemli nedenlerinden birini temsil eder (HG, 2016).

1892'de Arnold Pick tarafından tarif edildiği gibi Pick's hastalığı (EP) terimi, frontal ve temporal lobların önemli bir dejenerasyonu ile karakterize klinik bir seyri sunan her iki vakayı belirlemek ve ayrıca patolojik bir durumu tanımlamak için kullanıldı. Pick organları ve hücrelerinin varlığı ile karakterize (Infomed, 2016).

Şu anda, Pick hastalığı terimi, in vivo çalışmaların çözülmesi zor olan, histolojik bir onaylama olan durumlar için sınırlandırılmıştır. Demansın klinik seyriyle ilişkili histolojik anomalilerin varlığını doğrulayan postmortem bulgulardır (Infomed, 2016).

Bu nedenle, jenerik bir şekilde, frontotemporal demans (DFT) terimi, şu anda, Pick hastalığının (EP) klinik yönlerini sınıflandırmak için kullanılmaktadır (Kertes, x)..

Pick hastalığının (PD) klinik özellikleri nelerdir?

Pick hastalığının ilk tanımlarına göre, bir kişinin yıllarca genel bilişsel ve davranışsal işleyişinde kronik ve geri dönüşü olmayan bir düşüş ile karakterize edilir (Heatlhline, 2016)..

Çoğu durumda, bu patolojinin klinik seyri, Alzheimer hastalığını karakterize eden ile ilişkilendirildi ve hatta karıştırıldı. Bununla birlikte, farklılaşan anatomopatolojik özelliklere sahiptirler. Ayrıca, Alzheimer hastalığı daha yaygın bir hastalıktır (Heatlhline, 2016).

Pick hastalığı, belirli bir proteinin fazla birikiminin, etkilenen frontal ve temporal lob alanlarının bozulmaya başlamasına neden olarak belirgin bir semptom spektrumunun ortaya çıkmasına neden olduğu nadir bir hastalıktır (Heatlhline, 2016)..

Pick hastalığının klinik seyri, davranışsal, duygusal, bilişsel değişikliklerin yanı sıra dilsel yeteneklerin önemli ölçüde bozulmasından farklı alanlarda semptomların varlığı ile tanımlanır; ancak, belirtiler bu patolojiden etkilenen kişiler arasında oldukça heterojendir (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2012)..

Davranışsal belirtiler yeme alışkanlıklarındaki değişiklikleri ifade eder (tek bir yemek yemek, yenmeyen nesneler yutmak veya endişeli ve aşırı bir şekilde yemek). Ayrıca kalıplaşmış ve tekrarlayan davranışlar, dürtüsel davranışlar, kişisel hijyenden vazgeçme, hiperaktivite veya uygunsuz cinsel davranışları gözlemlemek de mümkündür (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2012)..

Duygusal alanda, apati, kayıtsızlık ve ani ruh hali değişimleri ile ilgili bazı belirtiler görülebilir. Belirli bir klinik kursa bağlı olarak, bazı insanlar sosyal olarak ilgili olaylar sırasında ilgi veya bağlılık kaybıyla karakterize başlangıç ​​semptomları gösterebilir (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2012)..

Daha fazla fiziksel nörolojik semptom, aşağıdakilerle karakterize edilen hareket veya parkinson rahatsızlıklarını içerebilir: azaltılmış yüz ifadesi, sertlik, kararsızlık, azaltılmış hareket hızı ve bazı bölgelerde dinlenme titremesi. Anormal göz hareketlerini veya duruşlarını ve önemli kas güçsüzlüğünü de gözlemleyebiliriz (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2012).

Bilişsel belirtiler, bellekteki değişiklikler, planlama kapasitesi, öz kontrol veya paralel ve eşzamanlı olarak farklı görevler gerçekleştirme becerisine atıfta bulunabilir (Nadir Bozukluklar Ulusal Örgütü, 2012)..

Öte yandan, dil becerisini etkileyen belirtiler arasında kelimelerin tekrarı, dil üretiminin zorluğu veya yokluğu, bir cevabın kelimelerini bulma zorluğu, okuma ve yazma kabiliyetlerinin azalması sayılabilir. 2012).

Birçok durumda, çok yüksek sesle konuşmaya başlamak, belirgin bir kadansla konuşmak veya kişisel bir alanı istila etmek gibi konuşma kurallarını sürdürmede yetersizlik vardır (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2012)..

nedenleri

Pick hastalığı olan insanlar, bulundukları nöronlara zarar veren anormal madde birikimine sahiptir. Bu maddelere Pick hücreleri veya gövdeleri denir (National Heatlh Enstitüsü, 2014).

Bu cisimler veya Pick hücreleri yüksek miktarda tau proteini içerir (National Heatlh Enstitüsü, 2014).

Tau proteini sinir sistemimizde yaygın olarak dağılmıştır. Spesifik olarak, bu protein, mikrotübül bağlantısının bakımıyla ve dolayısıyla nöronun sitoplazmasının stabilizasyonunda nöron seviyesinde etki eder..

Bu nedenle, bu patolojiye sahip kişiler, özellikle geçici ve ön olmak üzere farklı beyin alanlarına zarar veren bu proteinin anormal bir birikimine sahiptir..

Bu proteindeki artışın spesifik nedeni henüz tam olarak bilinmemektedir. Patolojinin kalıtsal geçişine neden olan Pick hastalığının gelişimi ile ilgili bazı genleri tanımlamak mümkündür (National Heatlh Enstitüsü, 2014)..

Bununla birlikte, Pick hastalığı olan kişilerin yarısından fazlasında ailede bunama öyküsü yoktur (Mayo Clinic, 2014).

Makroskopik düzeyde, Pick hastalığı (PD), esas olarak temporal ve frontal loblarda belirgin kortikal atrofinin varlığı ile karakterize edilir. Parietal bölgelerde ve ventriküler dilatasyonda hasar gözlemlemek de mümkündür. Mikroskobik düzeyde, Pick gövdelerinin ve hücrelerin varlığı ile karakterize edilir (Luiba ve ark., 2001).

İlişkili risk faktörleri

Genel olarak yaş, risk faktörlerinden biri olarak düşünülebilir. Hastalığın tipik başlangıcının yaklaşık 50 yaşında olduğu tahmin edilmektedir (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2012).

Öte yandan, bir diğer önemli risk faktörü genetik yatkınlık ve ailede demans öyküsünün varlığıdır (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2012)..

tanı

Pick hastalığının kesin varlığı ancak anatomik ve histolojik inceleme ile kesin olarak belirlenebilir. Buna rağmen yaklaşık bir tanıya ulaşmak için farklı yöntem ve teknikler vardır (HG, 2016).

Günümüzde, Pick organları ile ilişkili muhtemel demans tanısını elde etmek için en iyi teknikler imaj ve beyin aktivitesinin değerlendirilmesini içeren tekniklerdir (HG, 2016)..

Bu teknikler, Pick hastalığı ile Alzheimer hastalığı arasındaki ayırt edici özelliklerin varlığını belirlemeye yardımcı olabilir. Alzheimer'le karşılaştırıldığında, genelleştirilmiş bilişsel bozulma ve hafıza kaybının Pick hastalığı olan hastalarda önemli ölçüde daha sonra meydana geldiğini dikkate almalıyız (HG, 2016)..

Genel olarak, aşağıdaki prosedürler kullanılmalıdır:

  • Komple tıbbi ve aile öyküsü.
  • Hastanın klinik gözlemi.
  • Davranış özelliklerini incelemek için hasta ile röportaj yapın ve insanları kapatın.
  • Fizik muayene.
  • Nörolojik muayene: manyetik rezonans görüntüleme (MRG), bilgisayarlı aksiyel tomografi (CAT), pozitron emisyon tomografisi (PET).
  • Nöropsikolojik inceleme: küresel entelektüel işlevsellik, bilişsel işlevler, vb..

Kortikal dejenerasyon semptomlarına neden olabilecek felç, tümör veya beyin hasarı gibi diğer durumların varlığını ekarte etmek önemlidir. Bu nedenle, tiroid hormonları veya B12 vitamini tarafından üretilen bir demansı ekarte eden kan testleri faydalı olabilir (Healthline, 2016).

Pick hastalığının 5 temel özelliğinden, uzmanlar tanı koymak için en az üçünün varlığını belirlemeye çalışmaktadır (HG, 2016).

1. 65 yaşından önce başlayın.

2. Kişilik daha erken bir tezahür olarak değişir.

3. Davranışsal kontrol kaybı: aşırı gıda alımı, aşırı duygusallık.

4. İnhibisyon kaybı

5. Seyahat etme davranışı.

Bu tip bir bozukluğun uluslararası sınıflandırmalarından bazıları, doğru bir tanı koymak için göz önünde bulundurulması gereken bir dizi temel özellik sunar (Luiba ve ark. 2001):

Pick hastalığı, tipik olarak yaşamın orta yaş evrelerinde başlayan ve çoğunlukla kişilik ya da karakterdeki erken ve ilerleyici değişimlerle ve genel bir bozulmaya neden olan davranış değişiklikleri ile karakterize edilen ilerleyici bir bunama olarak kabul edilir. bilişsel yetenek (Luiba ve diğerleri, 2001).

Birçok durumda, bu hafıza bozulmasına, yürütücü işlevlere ve / veya dile, apati, öfori veya ekstrapiramidal belirti ve bulgular gibi duygusal özellikler eşlik eder (Luiba ve ark. 2001)..

Anatomopatolojik tablo, frontal ve temporal alanlarda selektif atrofiye tekabül etmeli, ancak normal yaşlanma ile ilişkili olandan çok daha yüksek nöritik plaklar veya nörofibriler dejenerasyon olmadan (Luiba ve ark. 2001).

Pick hastalığı için herhangi bir tedavi var mı?

Şu anda, Pick hastalığı için iyileştirici bir terapötik müdahale yoktur. Genelde kullanılan yaklaşımlar Alzheimer hastalığında kullanılanlara benzer (HG, 2016).

Tüm terapötik yaklaşımlar hastanın sunduğu farklı semptomatolojiyi tedavi etmeye, ilerlemeyi kontrol altına almaya ve böylece yaşam kalitesini global bir şekilde iyileştirmeye yöneliktir (HG, 2016)..

Müdahaleler, bazı özel semptomları kontrol etmek için hem ilaçları, hem de eksikliklere yönelik telafi edici stratejiler oluşturmak ve artık fonksiyonları teşvik etmek için nöropsikolojik müdahaleleri kullanmak (HG, 2016).

Pick hastalığının semptomatik tedavisi için kullanılan tüm ilaçlar etkili olmamıştır. Bazı durumlarda, hastalar, kortikal dejenerasyonun bir sonucu olarak oluşabilecek farklı obsesif-kompulsif davranış modellerini tedavi etmek için serotonin geri alım inhibitörlerinin (SSRI) kullanımından faydalanır (Frontotemporal Dejenerasyon Derneği, 2016).

Sertralin (zoloft), paroksetin (Paxil) veya fluvoxamine (Luvox) gibi SSRI'ların birçok hastada etkili olduğu bulunmuştur, ancak farklı klinik çalışmalarda çelişkili sonuçlar vardır (Mayo Clinic, 2014)..

Diğer yandan, olanzapin (Zyprexa) veya ketiapin (Seroquel) gibi bazı antipsikotik ilaçlar bazen davranış açıklarını kontrol etmek için kullanılabilir. Ancak, bunların birçok yan etkisi vardır (Mayo Clinic, 2014)..

tahmin

Pick hastalığı ve frontal ve temporal bölgeleri etkileyen diğer demans tipleri hızla ilerler. Hastalığın ilerlemesinin yaklaşık 6-8 yıl içinde yaşam beklentisini azalttığı tahmin edilmektedir.

Buna rağmen, klinik olarak tanı almış bir demans hastasının bu hastalıkla 20 yıla kadar yaşadığı birçok vaka tanımlanmıştır..

Kronik ve ilerleyici bir hastalık olmasına rağmen, hem semptomları kontrol edebilen hem de hastaların genel yaşam kalitesini koruyabilen farklı girişimler vardır..

referanslar

  1. AFTD. (2016). Frontotemporal Dejenerasyon Derneği. Pick's Diease'den alındı: theaftd.org.
  2. Dernek, A. (s.f.). Frontotemporal Demans. 2016'dan alındı: alz.org.
  3. Clinic, M. (2014). Frontotemporal demans. Mayo Clinic'ten alındı: mayoclinic.org.
  4. Lida. (2016). Pick Nedir? Hastalığı? Healthline'dan alındı: healthline.com.
  5. HG. (2016). Pick Hastalığı. HelpGuide'dan alındı: helpguide.org.
  6. Kertesz, A. (s.f.). Frontotemporal demans, Pick hastalığı ve Pick kompleksi. infomed.
  7. Liuba ve diğ. (2001). Pick hastalığında demans. Rev Cub Med, 30(2), 129-32.
  8. NHI. (2014). Pick hastalığı. MedlinePlus'tan alındı: nlm.nih.gov.
  9. NHI. (2016). Frontotemporal Demans Bilgisi. Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü'nden alındı: ninds.nih.gov.
  10. NHI. (2016). Pick Hastalığı. Ulusal Gelişen Çeviri Bilimler Merkezi'nden Alındı: rarediseases.info.nih.gov.
  11. NORD. (2016). Seçme Hastalığı. Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü'nden alındı: rarediseases.org.