Tolosa-Hunt sendromu Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi



Tolosa-Hunt sendromu nadir görülen bir ağrılı oftalmopleji türüdür (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez ve Onsurbe Ramírez, 2015).

Klinik düzeyde, bu patoloji, farklı alanlarda preorbital veya hemikraniyal ağrı, okülomotor paralizi, pupilla değişiklikleri ve hipestezi veya hiperaljezi bölümlerinin varlığı ile karakterizedir (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ve Berner, 2010).

Bu hastalığın klinik özelliklerinin kökeni, çeşitli kranial sinirlerde lezyonların gelişmesinden kaynaklanmaktadır: III, IV, IV ve / veya V. Sonuç olarak, kavernöz sinüs, orbital apeks ve superior orbital fissürün iltihaplanmasını sağlar (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ve Berner, 2010).

Bununla birlikte, bu patolojik sürecin etiyolojik nedeni hala tam olarak bilinmemektedir. Genellikle travma, tümörler, enfeksiyonlar, vs. gibi birincil veya ikincil faktörlerle ilgili değildir. (Granados Reyes, Soriano Redondo ve Durán Ferreras, 2012).

Fizik muayeneye ek olarak, Tolosa Hunt sendromunun teşhisinde Uluslararası Sınıflandırma Baş Ağrısı Hastalıkları İkinci Baskısı (Díaz, Aedo ve González Hernández, 2009) tarafından önerilen kriterler genellikle takip edilmektedir..

Bu durumda sinir bozukluklarının tanımlanması için tercih edilen test nükleer manyetik rezonanstır (NMR) (Díaz, Aedo ve González Hernández, 2009).

Tolosa Hunt sendromunun standart tedavisi oral kortikoid ilacının uygulanmasına dayanır (Zimmermann Paiz, 2008).

Tolosa-Hunt sendromunun özellikleri

Tolosa-Hunt sendromu, çeşitli oküler ve orbital bölgelerin idiyopatik inflamasyonundan kaynaklanan ağrılı bir oftalmoplejidir (Zimmermann Paiz, 2008).

Ağrılı oftalmopleji terimi, tıbbi ve deneysel alanda, (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ve Berner, 2010) tarafından tanımlanan bir duruma atıfta bulunmak için kullanılır:

  • Yörüngesel veya kranial bölgelerde bulunan ağrı (özellikle tek taraflı seviyede).
  • Okülomotor kasların ipsilateral felci.
  • Pupil kasılmasında anormallikler.
  • Çeşitli yüz alanlarında duyarlılık değişiklikleri.

Bu klinik tablo genellikle travmatik olaylar, vasküler hastalıklar, tümör, bulaşıcı veya enflamatuar işlemler, diyabetik nöropati, migren, vb. İle öne çıkan çok çeşitli süreçlerden kaynaklanır. (Serralta San Martin, Torrecillas Narvaez, Soler Rangel, Ibáñez Sanz ve Gómez Cerezo, 2013).

Tolosa Hunt sendromunda, klinik seyrine neden olan patolojik sürecin kesin olarak bilinmemesine rağmen, en çok etkilenen bölgeler Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ve Berner, 2010):

  • Kavernöz Sinüs: Kavernöz sinüsler, orbitarial ek ile üst yörüngesel fissür arasındaki dura mater ile çevrili endokranal seviyede bulunur. Venöz bir pleksus, yani bir boşluk oluşturmak zorunda olan ince duvarlı bir venöz kümedir. İçinde karotis arteri ve bazı kranial parçaları (III, IV, V vb.) İçerir..
  • Orbital apx: Optik sinirin içinden geçtiği orbital kanalın apeksini, koroid pleksusun liflerini ve oftalmik arteri ifade eder..
  • Üstün Orbital Fissür: Bu yapı, majör ve minör sfenoid alanını (yüzün iç kısmında göz yörüngelerinin arka sınırlarında bulunan kemik) oluşturan yarıkta bulunur. Kranial çiftinin II, IV ve VI (ekstra oküler kasları sinirlendirir).

Bu sendrom ilk olarak 1954'te İspanyol beyin cerrahı Eduardo Tolosa tarafından tanımlanmıştır (Granados Reyes, Soriano Redondo ve Durán Ferreras, 2012)..

İlk açıklamada Tolosa, klinik görüntüsü aşağıdakilerle karakterize edilen bir hastaya atıfta bulunmuştur:

  • Sol bölgede orbital ağrı.
  • Ipsilateral oftalmopleji.
  • Önemli görme keskinliği kaybı.
  • İlk trigeminal sinir dalında hiposestezi.

Otopsi kavernöz sinüsün granülomatöz inflamasyonunu ortaya çıkardı (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ve Berner, 2010).

Yıllar sonra, 1982'de William Hunt toplamda 6 benzer vaka tanımladı. Ayrıca, ilişkili semptomatolojinin iyileştirilmesinde kortikosteroid tedavisinin etkinliğini gösterebilmiştir (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ve Berner, 2010)..

Smith ve Taxal, bu klinik varlığı 1966'da Tolosa Hunt sendromu olarak adlandıran ilk yazarlardı (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ve Berner, 2010).

Halen, bu sendromun klinik ve tanısal kriterleri 2004 yılında Uluslararası Baş Ağrısı Derneği tarafından kategorize edildi (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ve Berner, 2010).

Sık görülen bir patoloji mi?

Tolosa Hunt sendromu genel popülasyonda nadir görülen bir hastalıktır (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2016).

Taylor (2015) gibi bazı yazarlar, Amerika Birleşik Devletleri'nde ve uluslararası alanda nadir görülmesine karşın, yaygınlığı hakkında kesin veriler bilinmemektedir..

Klinik kayıtlar, Tolosa Hunt sendromunun yörüngesel enflamatuar koşulların yaklaşık% 9'unu oluşturduğunu göstermektedir (Zimmermann Paiz, 2008).

Bu nedenle, insidansının dünya genelinde milyon insan başına 1-2 vaka olduğu tahmin edilmektedir (Aguirre, Zúñiga ve Barrera, 2014).

Erkeklerde ve kadınlarda eşdeğer bir şekilde sunulur, başlangıçlı 41 yaş ortalamasıdır (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2016).

Bununla birlikte, 30 yaşın altındaki kişilerde bazı erken sunum vakaları belgelenmiştir. Bazı sporadik vakalarda, bu sendrom 10 yaşın altındaki çocukları etkileyebilir (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2016).

İşaretler ve belirtiler

Tolosa Avı sendromu esasen ağrılı oftalmolojinin varlığı ile karakterizedir (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ve Berner, 2010).

En sık görülen belirti ve semptomlar ağrı, inflamasyon, parestezi, felç vb..

Orbital inflamasyon

Yukarıda belirtildiği gibi, Tolosa Hunt sendromunun işaretlerinden biri, kavernöz sinüslerin iltihaplanması, orbital apeks ve üstün orbital fissürdür (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ve Berner, 2010)..

Görme düzeyinde, gözbebeklerini çevreleyen tüm yüz bölgelerinin önemli iltihabı tanımlanır (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2016).

Ayrıca (Nadir Bozukluklar Ulusal Örgütü, 2016) tanımlamak da mümkündür:

  • proptozistir: bitişik yapıların anatomik inflamasyonuna ikincil gözbebeklerinin profüzyonu.
  • pitozis: sinir tutulumuna sekonder üst göz kapaklarının sarkması ve sarkması.

Yörünge ağrısı

Etkilenenler genellikle yörüngeli bölgelerde tekrarlayan akut lokalize atak geçirmekte ve yüze göz yakınlaşmaktadır (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ve Berner, 2010).

İki taraflı tutulumu olan vakalar tanımlanmış olmasına rağmen, bu genellikle tek taraflıdır, yüzün sadece bir tarafını etkiler (Granados Reyes, Soriano Redondo ve Durán Ferreras, 2012).

Ağrının ön ve zamansal alanlara doğru giderek genişlemesi sıktır. Etkili bir tedavi yaklaşımı olmadığında 8 haftaya kadar sürebilir (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ve Berner, 2010).

Ek olarak, ağrı olayları etkilenen insanlar tarafından tanımlanmaktadır (Granados Reyes, Soriano Redondo ve Durán Ferreras, 2012):

  • yoğun.
  • Urentes.
  • laserasyon yaralanmasıdır
  • ince dikiş iğnesi.

Başlangıcın ilk haftalarında okülomotor parestezi gibi diğer semptomlar eşlik edebilir (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ve Berner, 2010).

Bu ağrı türü temel olarak, kranyal sinir V'in oftalmik dalının ve maksiller dalının nevraljisinden kaynaklanır. Ancak, istihdam ilk 24 saat içinde ağrıyı azaltabilir veya ortadan kaldırabilir (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ve Berner, 2010).

Oculomotor parezi

Tolosa Hunt sendromunda en önemli bulgulardan biri parezi varlığı, yani gönüllü hareketin önemli bir yokluğu ya da azalmasıdır..

Bu tip patolojide, kas zayıflığı ve / veya kısmi felç, okülomotor bölgeleri tercihli olarak etkiler..

En sık görüleni kraniyal sinirleri etkileyen parezi bölümlerini belirlemektir (Sánchez Iñigo ve Navarro González, 2014).

  • III (okülomotor sinir): hem pupiller kasılmayı hem de gözbebeklerinin hareketini kontrol eder.
  • IV (Trochlear sinir): üstün oküler oblik kasın motor fonksiyonunun kontrolünden sorumludur
  • VI (Abdusens sinir): dış oküler motor fonksiyonlarını kontrol etmekten sorumludur, yani lateral rektus kası tarafından oluşturulan hareket.

Görsel bir düzeyde, etkilenenlerin motor hareketlerini gözleriyle yapamadıkları durumlarda gözlemleyebiliriz. Gözlerini hareket ettiremezler veya farklı yönlere bakamazlar (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2016).

Pupiller bozuklukları

Tüm vakalarda bulunmamasına rağmen, etkilenen bazılarında pupil fonksiyonuyla ilgili değişiklikleri tespit edebiliriz.

Bu durumlarda, en sık kullanılan işlevsizliklerden biri midriyazis veya pupiller miosis'tir..

  • midriyazis: öğrencinin boyutunda ve çapındaki anormal artış. Abartılı genişleme meydana gelir.
  • miosis: öğrencinin boyutunda ve çapındaki anormal azalma. Abartılı bir kasılma meydana gelir.

Görsel anomaliler

Yukarıda tarif edilen oküler ve orbital anormallikler, görme keskinliğinde değişken bir azalma ile sonuçlanabilir (Nadir Bozukluklar Ulusal Örgütü, 2016).

nedenleri

Tolosa Hunt sendromunun klinik belirti ve semptomları, orbital apeksin, orbital fissürün ve kavernöz sinüsün spesifik olmayan inflamasyonundan kaynaklanmaktadır (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez ve Onsurbe Ramírez, 2015)..

Buna karşılık, bu patolojik sürecin kökeni, III, VI, IV ve V kranial sinirleri etkilemesidir (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez ve Onsurbe Ramírez, 2015)..

Bununla birlikte, mevcut araştırmalar henüz belirli bir etiyolojiyi tanımlamamıştır (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez ve Onsurbe Ramírez, 2015).

Bunun dışında, bazı klinik raporlar otoimmün faktörleri Tolosa Hunt sendromunun orijini olarak işaret etmektedir (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ve Berner, 2010).

Etkilenenlerin serum analizlerinden bazıları, lupus antikorları, ANCA ve antiperoksidaz varlığını göstermiştir (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ve Berner, 2010)..

Ayrıca, olası diğer sebepler de (Nadir Bozukluklar Ulusal Örgütü, 2016):

  • Granülomatöz inflamasyon.
  • Kranial kan damarlarının genelleşmiş inflamasyonu.

tanı

Patolojilerin iyi bir parçası olarak, Tolosa Hunt sendromunun teşhisinde, ailenin ve bireysel tıbbi geçmişin analizi ve fizik muayene etkilenen klinik resmin klinik özelliklerini belirlemek için temeldir..

Klinik belirti ve semptomları sınıflandırmak için, Uluslararası Sınıflandırma Baş Ağrısı Hastalıkları İkinci Baskısı (Díaz, Aedo ve González Hernández, 2009) tarafından önerilen kriterler genellikle kullanılır..

  • Tek taraflı düzeyde orbital bölgelerde yer alan bir veya daha fazla ağrı bölümü. Tıbbi tedavi yokluğunda kalıcı bir seyir sunar..
  • Aşağıdaki kranial sinirlerin bir veya daha fazlasının kısmi veya tam felci: cilt biyopsisi veya manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ile çift II, çift IV, çift VI veya granülom tanısı.
  • Ağrı ve parezi bölümleri yeterli bir tedavi uygulandıktan 72 saat sonra çözülmelidir.
  • Tümörler, vaskülit, sarkoidoz, migren, diyabet veya bazal menenjit ile ilişkili etyolojik nedenler hariç tutulmuştur..

Ek olarak, bu özelliklerin tam olarak incelenmesi için bazı laboratuvar testleri genellikle kullanılmaktadır..

Tolosa Hunt sendromunda nükleer manyetik rezonans (NMR), kavernöz sinüs iltihaplarının incelenmesi için kullanılan ders tekniğidir (Diáz, Aedo ve González Hernández, 2009).

tedavi

Ayırıcı tanı konulduktan sonra, klasik tedavi yaklaşımı, kortikoid ilaçların verilmesidir..

Bazı etkilenenlerde, kendiliğinden bir semptom remisyonunun olması mümkündür. Bir kortikosteroid tedavisi kullanılmazsa, bu tıbbi durum zamanla devam edebilir.

Tıbbi prognoz olumludur. Ağrı epizotlarının çözümü genellikle remisyon yaygın olmasına rağmen spesifik tedavi ile veya spesifik tedavi olmadan tamamlanır..

Etkilenenlerin% 40'ına kadar çeşitli yörünge ağrısı nöbetleri geçirdiğini.

Ek olarak, bazı durumlarda, özellikle palpebral ve oküler hareketlilik ile ilgili olanlar olmak üzere, bazı mesleki değişiklikler devam edebilir..

referanslar

  1. Aguirre, D., Zúñiga, G., ve Barrera, L. (2014). Tolosa-hunt sendromu: olgu sunumu ve literatür taraması. Acta Neurol Colomb.
  2. Buero Rubio, M., Martín-Tamayo Blázquez, M., & Onsurbe Ramírez, I. (2015). Tolosa-Hunt sendromu, dışlama teşhisi. Rev Pediatr. Aten. birincil.
  3. Díaz, C., Aedo, I., & González-Hernández, J. (2009). Tolosa Hunt sendromu: Klinik bir vaka incelemesi. Revistqa Memoriza.
  4. Ríos González, A., Gómez Rebollo, C., ve Aguilar Cuevas, R. (2013). Durum çözümü 46. Tolosa-Hunt sendromu. radyoloji.
  5. Granados-Reyes, G., Soriano-Redondo, E. ve Durán-Ferreras, E. (2012). Oküler travmatizm sonrası Tolosa-Hunt sendromu. Rev Neurol.
  6. Martínez, D., Casasco, J., Pendre, N., Bonis, C. ve Berner, S. (2010). TOLOSA-HUNT SENDROMU. Rev Argent Neuroc.
  7. NORD. (2016). Tolosa Avı Sendromu. Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü'nden alındı.
  8. Sánchez Iñigo, L. ve Navarro González, D. (2014). Tolosa-Hunt sendromu, bir baş ağrısı daha. Neurol Arg.
  9. Taylor, D. (2015). Tolosa-Hunt Sendromu. Medscape'ten alındı.
  10. Zimmermann-Paiz, M. (2008). Tolosa-Hunt sendromundan önce yüz felci önlenmiştir. Dava raporu ... Rev Mex Oftalmol.