Horner sendromu Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi



Horner sendromu veyaBernard-Horner sendromu, sinir sisteminden göz küresine kadar, yolunun bir noktasında sempatik sinir yollarının kesilmesi veya yaralanması ile oluşan nörolojik kökenli bir hastalıktır (Herrero-Morín ve ark., 2008)..

Klinik olarak, Horner sendromu, diğerleri arasında (miosis, ptoz veya anhidroz) bulabileceğiniz farklı oftalmolojik ve sempatik değişikliklerin gösterilmesi ile karakterize edilir (Rodríguez-Sánchez, Vadillo, Herrera-Calo ve Morenco de la Fuente). , 2016).

Horner sendromu, edinilmiş veya doğuştan gelen bir başlangıçla ilişkili görünebilir. Bu nedenle etiyolojisi çok çeşitli faktörlerle ilgilidir: serebrovasküler kazalar, tümör oluşumları, baş ağrısı ve migren, kafa travması, cerrahi vb. (Vicente, Canelles, Díaz ve Fons, 2014).

Teşhise gelince, bu patoloji hem fiziksel hem de oftalmolojik muayenenin yanı sıra farklı testlerin kullanılmasını gerektirir. Varlığını onaylamak ve sendromun nedenini belirlemek için en sık kullanılan testlerden biri, bazı beyin görüntüleme tekniklerinin eşlik ettiği göz damlası testidir (Escrivá ve Martínez-Costa, 2013)..

Son olarak, Horner sendromu için spesifik bir terapötik yaklaşım olmasa da, tıbbi müdahalenin temel amacı etyolojik nedeninin tedavisi, kontrolü ve ortadan kaldırılmasıdır (Mayo Clinic, 2014)..

Horner sendromunun özellikleri

Horner sendromu, çeşitli sinir dallarının yaralanmasının bir sonucu olarak, öncelikle göz ve çevresindeki bölgeleri etkileyen bir patoloji türüdür (Genetics Home Reference, 2016)..

Spesifik olarak, beyinden oküler bölgelere giden sempatik yolakta bir kesinti vardır (Pizarro ve ark. 2006)..

Sinir sistemimiz anatomik özelliklerine göre iki bölüme ayrılmıştır (Redolar, 2014):

Bir yandan, esas olarak beyinden veya beyinden ve omurilikten oluşan merkezi sinir sistemini (CNS) buluruz..

Öte yandan, periferik sinir sistemi (SNP), tüm duyusal ve motor bilgilerini beyin merkezleri ve farklı vücut alanları arasında çift yönlü olarak taşımaktan sorumlu olan omurilik ve kranial sinir ganglionlarını kapsar..

Ek olarak, bu son alt bölümde, diğer iki temel sistemi ayırt edebiliriz:

Bunlardan ilki, temel işlevi organizmanın iç düzenlemesinin, yani iç organlarda zorunlu olan istemsiz veya otomatik işlevlerin kontrolü olan otonom sinir sistemini (ANS) ifade eder..

Diğeri somatik sinir sistemini (SNSo) belirtirken, vücut yapısı ile iç organlar arasındaki bilgi akışını kontrol etmekten sorumlu, merkezi sinir sisteminin farklı bölgeleriyle.

İkinci bölümde, sempatik, parasempatik ve enterik dallar olmak üzere üç temel bileşeni tanımlayabiliriz:.

Bu durumda, sempatik alan bizi ilgilendiren şeydir. Bu esasen gerçek veya potansiyel bir olay veya tehlike durumunda, organik ve kurumsal mobilizasyonun düzenlenmesinden sorumludur..

Sempatik sinir dalı çok çeşitli istemsiz hareketleri ve organik homeostatik tepkileri kontrol edebilir.

Belirli bir düzeyde, terleme, kalp atış hızının artması veya azalması, öğrencilerin dilatasyonu, uçuşun motor hareketleri, bronkodilasyon, vb..

Bu nedenle, sempatik sistemin farklı bölümlerinde geçici veya kalıcı lezyonların varlığı, Horner sendromunun klinik özelliklerinin gelişmesine yol açabilir..

Bu patoloji başlangıçta göz doktoru cerrah Johann Friedrich Horner (1869) tarafından tanımlanmıştır (Ioli, 2002)..

Klinik raporunda, patolojisi ile karakterize edilen yaklaşık 40 yaşında bir hastaya atıfta bulundu (Ioli, 2002):

  • Tek taraflı göz kapağı damlası veya düşmesi.
  • Pupilla kasılmasında azalma.
  • Göz küresinin yer değiştirmesi.
  • Ter üretimindeki değişiklik.

Ek olarak Horner, bu klinik bulguların servikal düzeyde sempatik sinir hasarı ile anlamlı bir ilişkisini tanımladı (Ioli, 2002)..

Horner sendromu vakalarının önemli bir kısmı, bunun çeşitli düzeylerde lezyonlar veya sempatik sinir lifi blokları ile bir ilişkisini tanımlamayı sağlamıştır (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla ve Gilsanz, 2006):

  • merkezi: servikal kord, beyin sapı veya hipotalamus düzeyinde lokalize kesinti.
  • periferik: preganglionik seviyede (anterior servikal bölge, mediasten, pulmoner apeks veya servikotorasik medüller) veya postganglionik (kavernöz sinüs, kraniyal baz, karotis veya superior servikal ganglionun bölgelerinde) lokalize kesinti.

Bu nedenle, Horner sendromu, iris dilatör kasının (miosis), Müller'in kasının (ptoz), sudomotor liflerinin ve vazomotor liflerinin (anhidroz, vazodilasyon, kızarıklık, vb.) Felç üretebilir (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla ve Gilsanz, 2006).

En yeni tıbbi sınıflandırmalar Horner sendromunu beyinden gözlere ve yüze giden sinir yollarının yaralanmasından kaynaklanan nörolojik bir tıbbi durum olarak tanımlamaktadır (Birth Injury Guide, 2016).

Genellikle görsel kapasitede veya etkilenen kişinin genel fonksiyonel durumunda önemli anormalliklere yol açmayan bir patoloji olmasına rağmen, sinir hasarının nedeni diğer ciddi tıbbi komplikasyonlara neden olabilir (Genetics Home Reference, 2016).

istatistik

Farklı epidemiyolojik araştırmalar Horner sendromunun genel popülasyonda nadir görülen bir hastalık olduğunu düşünmektedir (Genetics Home Reference, 2016).

Genel olarak, bu sendromun görülme sıklığının 6,250 doğum başına 1 vaka olduğu tahmin edilmektedir (Genetics Home Reference, 2016).

Ancak, çocukluk, ergenlik veya yetişkinlik evresindeki prevalans rakamları hakkında çok az veri vardır..

Ek olarak, Ulusal Nadir Bozukluklar Enstitüsü (2016), Horner sendromunun hem kadınlarda hem de erkeklerde, farklı yaş gruplarında veya herhangi bir belirli coğrafi bölgede veya etnik / ırksal grupta görülebileceğini belirtmektedir..

En sık görülen belirti ve bulgular

Horner sendromunun klinik özellikleri oftalmolojik alan ve organizmanın homeostatik fonksiyonları ile ilişkilidir..

Normalde, tüm değişiklikler genellikle tek taraflı olarak gerçekleşir, yani yüzün veya vücudun sadece bir tarafını etkiler (Ulusal Nadir Bozukluklar Enstitüsü, 2016).

Bu patoloji temel olarak aşağıda açıklanacak olan ptoz, miyoz ve anhidrozdan oluşan semptomatik bir triad ile karakterize edilir (Pardal Souto, Alas Barbaito, Taboada Perianes, 2014):

sarkma

Ptosis terimi, üst göz kapaklarının anormal düşmesini ifade etmek için kullanılır (Oküler Mikrocerrahi Enstitüsü, 2016).

Her ne kadar farklı faktörlere (kas zayıflığı, cilt gevşekliği, patolojik süreç, yaşlanma vb.) Bağlı olsa da, Horner sendromunda, sinir lezyonundan kaynaklanır (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016)..

Spesifik olarak, Müller'in kasına zarar veren sinir terminalinde bulunan lezyonlarla ilişkilendirilmiştir (Iolli, 2002).

Levator palpebra levator kas olarak da bilinen Müller'in kası, göz kapaklarını işlevsel bir konumda tutmaktan ve gönüllü hareketlerini sağlamaktan sorumludur..

Görsel bir düzeyde, üst göz kapağının nasıl kapalı veya normalden daha düşük bir konumda olduğunu gözlemleyebiliriz (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016).

Normalde, ptoz sadece bir gözü etkiler. Genellikle kendisinden muzdarip olan kişinin görsel kapasitesini azaltan diğer oftalmolojik patolojiler ile ilişkili değildir..

Bununla birlikte, bulanık veya çifte görme, artmış lakrimasyon, ağrı veya ambliyopi olayları (göz teması), ptozise ikincil olarak bildirilen bazı vakalar bildirilmiştir (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016)..

miosis

Horner sendromunun karakteristik belirtilerinden bir diğeri, oküler irisin anormal bir kasılması varlığıdır (Iolli, 2002).

İris, gözlerin yapılarından biridir. Kasılma ve genişleme yoluyla ona ulaşan ışık miktarını düzenlemekten, öğrenciyle birlikte, kaslı bir zardır (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016).

Görsel düzeyde, irisi gözlerin dairesel renkli alanı olarak tanımlıyoruz (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016).

Horner sendromunda en yaygın olanı, iris ve göz bebeğinin açılmasını kontrol eden kasların bir fonksiyon bozukluğudur, bu nedenle genellikle ışık stimülasyonuna normalden daha kapalı görünmektedir (Iolli, 2002)..

Ayrıca, başka tür değişikliklerin geliştirilme olasılığı da vardır (Iolli, 2002):

  • Konjonktival tıkanıklık: Birçok durumda oküler bağ dokularının iltihaplanması ve kızarması görülebilir.
  • İris heterokromisi: gözlerin asimetrik iris renginin varlığını ifade eder, yani birinin belirli bir rengi vardır, diğeri gri veya mavimsi bir görünüme sahip olma eğilimindedir.
  • On yedi hastada enoftalmi: Bu terim ile gözlerin yer değiştirmesini kastediyoruz. Görsel seviyede, bir veya her iki gözün yörüngenin iç tarafına doğru nasıl hareket ettiğini gözlemleyebiliriz..

Ciddi tıbbi durumlar göz önüne alınmasa da, bazı durumlarda, etkilenen kişinin yeteneğini ve görsel verimliliğini bozabilir.

anhidrosis

Anhidrosis terimi, tıbbi literatürde ter üretiminin değiştirilmesine atıfta bulunmak için kullanılır (National Health Institutes, 2015).

Horner sendromu durumunda, yüz bölgelerinde terlemenin yokluğu veya şiddetli bir şekilde azaltılması, boyun veya torasik alanlar genellikle tanımlanır (Iolli, 2002).

Bununla birlikte, önceki vakalarda olduğu gibi, bu patoloji genellikle tek taraflı olarak yüz veya vücudun bir tarafını etkileyerek ortaya çıkar (Escrivá ve Martínez-Costa, 2013).

Hafif vakalarda önemli tıbbi komplikasyonlara yol açmasa da, anhidroz vücut ısısının düzenlenmesinde önemli bir değişime doğru evrimleşebilir (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2015)..

Diğer değişiklikler

Sinir lezyonlarının ciddiyetine bağlı olarak, etkilenen bölgelerin vücut sıcaklığındaki genel bir artış, yüz kızarması, burun salgıları, süper duyarlılık, epifora (bol miktarda lachrymation) gibi diğer tıbbi komplikasyonlar görülebilir ( Iolli, 2002).

nedenleri

Horner sendromu, her ikisi de nörolojik bozukluklarla ilişkili olarak edinilmiş (doğumdan sonra) veya konjenital (doğumdan önce) bir kökene sahip olabilir..

Sempatik sinir dalının lezyonlarına ve sonuç olarak Horner sendromunun gelişmesine yol açabilecek çok çeşitli faktörler vardır..

Normalde yaralanmalar genellikle üç gruba ayrılır (Mayo Clinic, 2014):

İlk sipariş

Bu tutulum genellikle hipotalamustan, beyin sapından omuriliğin üst bölgelerine kadar uzanan sinir yolunda bulunur..

Bu durumda, en yaygın etiyolojik faktörler şunlardır:

  • Serebrovasküler olay.
  • Kranyo-ensefalik travma.
  • Boyunda travma.
  • Tümör oluşumu.
  • Patoloji veya demiyelinizan hastalık.
  • Sirigomelia (medüller kist oluşumu)

İkinci dereceden

Tutulum genellikle omuriliğin bölgelerinden göğüs ve boynun üst kısmına kadar uzanan sinir yolunda bulunur..

Bu durumda, en yaygın etiyolojik faktörler şunlardır:

  • Akciğer tümörleri.
  • Miyelin ile ilgili tümörler (Shwannoma).
  • Aort lezyonları.
  • Göğüs cerrahisi.

Üçüncü dereceden

Tutulum genellikle boyundan yüz derisine kadar uzanan sinir yollarında ve iris ve göz kapaklarının kas yapısında bulunur..

Bu durumda, en yaygın etiyolojik faktörler şunlardır:

  • Boyunda aort yaralanması.
  • Boyunda juguler ven yaralanması.
  • Kafatasının tabanına yakın bölgelerde tümör oluşumu veya bulaşıcı süreç.
  • Migren bölümleri.
  • Küme baş ağrısı bölümleri.

Öte yandan, çocuklarda daha sık görülen çeşitli etiyolojik faktörler de tespit edilmiştir (Mayo Clinic, 2014):

  • Doğum sürecinde boyun veya omuzlarda travmatik yaralanma.
  • Konjenital aortik değişiklik.
  • Nörolojik düzeyde tümör oluşumu.

DEĞERLENDİRME

Horner sendromunun tanısı temel olarak klinik bulguları, sinir lezyonunu ve etyolojik nedeni belirlemeye dayanır..

Klinik analiz

Genel bir fizik muayene genellikle palpebral pozisyonun analizi, irisin kas bütünlüğü ve terleme eşliğinde yapılır..

Göz kapağı pozisyonunda, yerleştirme kusurlarını görsel bir seviyede belirlemek mümkündür..

Ancak, iris ve gözbebeği kasılması durumunda, görsel analizin yanı sıra diğer yöntemleri kullanmak gerekir (Iolli, 2002)..

  • Işık uyarımı.
  • Göz damlası testi.
  • Kokain hidroklorür testi.
  • Hidroksiamin testi.

Son olarak, terlemeyi değerlendirmek için genellikle farklı vücut alanlarındaki ter üretimi oranının bir kaydı kullanılır..

Sinir hasarı ve etyolojik nedenlerin belirlenmesi

Bu durumda, kullanılan teknikler temel olarak serebral ve periferik alanların nörogörüntülemesine dayanmaktadır (Iolli, 2002)..

  • Bilgisayarlı tomografi.
  • Nükleer manyetik rezonans.

tedavi

İlk açıklamada belirttiğimiz gibi, Horner sendromunun tedavisi veya spesifik bir tedavisi yoktur (Mayo Clinic, 2014)..

Tüm tıbbi müdahaleler etyolojik nedenlerin tedavisine odaklanmaktadır (Mayo Clinic, 2014).

Horner sendromu çoğu zaman tümör veya travmatik yaralanmanın varlığına bağlıdır. Her iki durumda da, elenmeleri için cerrahi ve farmakolojik prosedürleri kullanmak mümkündür (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2016)..

referanslar

  1. Avellanosa, J., Vera, J., Morillas, P., Gredilla, E., & Gilsanz, F. (2006). Doğum için epidural analjezi durumunda Horner sendromu ve ipsilateral brakiyal pleksus bloğu. Rev. Soc., Esp. Pain.
  2. Doğum Yaralanma Kılavuzu. (2016). Horner Sendromu Doğum Yaralanma Rehberinden Alındı.
  3. Escrivá, E. ve Martínez-Costa, L. (2013). Dördüncü ventrikülün ependimoma sunumunun bir işareti olarak eksik Horner sendromu. Arch Soc Esp Oftalmol.
  4. Herrero-Morín ve diğ.,. (2008). Konjenital Horner sendromu. Anpedi.
  5. Ioli, P. (2002). Claude Bernard-Horner sendromu ve diğer sonsuza dek bilinmeyen. Özel Toplum Hastanesi Dergisi.
  6. Mayo Kliniği (2014). Horner sendromu Mayo Clinic'ten alındı.
  7. NIH. (2015). Düşmüş göz kapakları. MedlinePlus'tan alındı.
  8. NIH. (2016). Horner sendromu Genetik Ev Referansından Alındı.
  9. NORD. (2016). Horner Sendromu Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü'nden alındı.
  10. Pizarro, M., Campos, V., İrarrázaval, S., Mesa, T., Escobar, R., ve Hernández, M. (2006). Pediatrik Horner sendromu: 5 olgunun analizi. Scielo'dan alındı.
  11. Rodríguez-Sánchez, E., Vadillo, J., Herrera Calo, P., & Marenco de la Fuente, M. (2016). Doğum için epidural analjezi sonrası Horner sendromu. Üç vakanın raporu. Rev Colomb Anestesiol.
  12. Vicente, P., Canelles, E., Diaz, A., & Fons, A. (2014). Bilateral torakoskopik sempatektomi sonrası geri dönüşümsüz Horner sendromu. Arch Soc Esp Oftalmol.