Vogt-Koyanagi-Harada Sendromu Nedir?



Vogt-Koyanagi-Harada sendromu (VKH) önemli göz hastalıkları ve diğer nörolojik, işitsel ve dermatolojik komplikasyonların gelişimi ile karakterize bir tür üveomeningeal sendromdur (Capella, 2016).

Klinik düzeyde, bu hastalıkta en sık görülen belirti ve bulgular bulantı, kusma, baş ağrısı, görme keskinliği değişikliği, bulanık görme, retina dekolmanı, fotofobi, kulak çınlaması, işitme kaybı vb. (Ortiz Balbuena, Ureta Öğretmeni, Rivera Ruiz ve Mellor Pita, 2015).

Vogt-Koyanai-Harada hastalığının etiyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte, uzmanlar ve araştırmacılar, organizmanın melanin içeren hücreleri ile ilişkili otoimmün bir kökene sahip olabileceğine işaret ediyor (Riveros Furtos, Romera Romero, Holgado Pérez, Anglada Escalona). , Martínez-Morillo ve Tejera Segura, 2012).

Bu hastalığın tanısı klinik belirti ve semptomların tanımlanması ile konur (Gonçalves Carneiro ve ark., 2008). MR, lomber ponksiyon, indosiyanin anjiyografi veya flüoreserin anjiyografi gibi bazı tamamlayıcı testler yapılabilir (Capella, 2016)..

Vogt-Koyanagi-Harada sendromunun tedavisi temel olarak topikal ve sistemik kortikosteroid ilaçlarının uygulanmasına dayanır (De Domingo, Rodríguez-Cid, Piñeiro, Mera ve Cepeans, 2008)..

Vogt-Koyanagi-Harada sendromunun özellikleri

Vogt-Koyanagi-Harada hastalığı, oftalmolojik, işitsel, kutanöz ve nörolojik değişiklikler olan oftalmolojik, işitsel, kutanöz ve nörolojik değişikliklerin varlığı ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır (2016).

Ayrıca, patolojiler veya uveomeningeal sendromlar grubunda sınıflandırılır (Clavettti ve Laurent-Coriat, 2009).

Uveomeningeal sendromlar, uveanın, retinanın ve meninksin değişmesiyle karakterize edilen çeşitli orijinli çeşitli hastalıklardan oluşur (Ramírez-Rosales, Góngora-Rivera, García Pompernayer, Rodríguez Robles, Velarde-Magaña, 2012)..

Çoğu durumda, bu bozukluklar pigmentli yapıları ve organları etkileme eğiliminde olan inflamatuar bir sürecin gelişmesiyle kendini gösterir (Ramírez-Rosales ve ark., 2012).

Klinik ve deneysel çalışmalar melanositlerde önemli iltihaplanma olduğunu göstermektedir. Bunlar melanin adı verilen biyolojik pigment üretiminden sorumlu bir hücre tipidir (Genetik ve Nadir Hastalıklar Bilgi Merkezi, 2016).

Melanin saç, cilt veya gözlerin renklendirilmesinden sorumlu olan maddedir (Genetik ve Nadir Hastalıklar Bilgi Merkezi, 2016). Aynı zamanda iç kulağın veya meninksin diğer alanlarında da belirgin bir rol oynamasına rağmen (Mendes Lavezzo ve ark., 2016).

Bu patoloji ilk olarak 1906 yılında Alfred Vigot tarafından tanımlanmıştır. Joyanagi ve Haranda (1926), beyin omurilik sıvısındaki pelocitosis varlığı ile ilişkili retina dekolmanı gibi tıbbi sonuçlarının bazılarını derinlemesine bir açıklama yapmıştır. Zúniga, Rodas, Morales, Madrid ve Lagos, 2016).

Ancak, 1932'de bu bozukluğu klinik olarak tanımlanmış ve bağımsız bir varlık olarak sınıflandırıp Vogt-Koyanagi-Harada hastalığı (VKH) adını veren Babel'di (Zúniga, Rodas, Morales, Madrid ve Lagos, 2016)..

Şu anda, bu hastalık immünolojik bir sürece ikincil oftalmolojik, işitsel ve nörolojik bulgular varlığı ile tanımlanmaktadır (Walton, 2016).

Sık görülen bir patoloji mi?

Vogt-Koyanagi-Harada hastalığı genel popülasyonda nadir görülen bir durumdur (Calvetti ve Laurent-Coriat, 2009)

Farklı epidemiyolojik çalışmalar, dünya çapında yılda 400.000 bin kişi başına yaklaşık 1 vakada bu hastalığın insidansını tahmin etmiştir (Calvetti ve Laurent-Coriat, 2009)

Prevalansındaki üssel bir artış ile ilişkili çeşitli faktörler de tanımlanmıştır:

  • Pigmentli ırklarla (Asya, İspanyol, Amerikan, Afrika kökenli Amerikalı vb.) İlgili vaka sayısındaki artış (Capella, 2016).
  • Japonya'da Vogt-Koyanagi-Harada hastalığı tüm üveitlerin% 7'sini oluşturuyor.
  • Amerika Birleşik Devletleri'nde Vogt-Koyanagi-Harad hastalığı toplam üveitlerin% 1-4'ünü oluşturmaktadır (Mendes Lavezzo ve ark., 2016).
  • Brezilya'da, Vogt-Koyanagi-Harad hastalığı total üveitlerin% 3'ünü oluşturuyor (Mendes Lavezzo ve ark., 2016).

Ek olarak, tipik görünüm süresi 30 ila 50 yaş arasındadır ve çocukluk çağında nadir görülür (Capella, 2016)..

İşaretler ve belirtiler

Bu hastalığın klinik özellikleri genellikle üç temel alana ayrılır: oküler bulgular, nörolojik bulgular, işitsel bulgular ve dermatolojik bulgular (Capella, 2016).

Oküler Belirtiler

  • üveit: Gözün orta katmanında bulunan pigmentli membran iltihabı, uvea ile karakterize patolojik bir süreçtir (Institut de Microsurgery Ocular, 2016). Uvea üç temel yapıdan oluşur: koroid, iris ve siliyer cisim.
  • coroiditis: Bu anomali, iki yapının iltihaplanması, retina ve koroid ile karakterizedir..

Koroid, göz küresinin beyaz alanı ile retina arasında, bağ dokusu ve kan damarlarından oluşan bir tabakadır..

Gözün en arka kısmında yer alan yapı olan retina, ışık algısı ve görsel bilgilerin elektriksel sinyallere aktarılması için temel bir işleve sahiptir..

  • Eksudatif retina dekolmanı: farklı oküler sıvıların filtrasyonundan dolayı retinanın yırtılması, çekmesi veya delinmesi (Gegúndez ve Nogueroles Bertó, 1999).
  • depigmentasyon: iris veya koroid gibi gözün pigmentli bölgeleri renklerinde önemli bir düşüş gösterebilir.
  • Papiller Ödemi: Optik disk ayrıca önemli derecede iltihap gösterebilir. Bu yapı, sinir uçlarının birleştiği arka oküler seviyede bulunan kör noktadır..
  • Glokom ve katarakt: göz içi basıncının (glokom) artması veya göz merceğinin saydamlığının azaltılmasıyla ilgili patolojiler de gelişebilir.
  • İkili görme kaybı: Bu hastalıktan muzdarip insanlar genellikle görme keskinliğinde önemli bir azalma gösterir. Genellikle bulanık görme eşliğinde.

Nörolojik Belirtiler

Nörolojik değişiklikler temel olarak omuriliğin dokularının iltihaplanmasından kaynaklanır:

  • Mide bulantısı ve kusma: Mide içeriğini dışarıda bırakma ani ihtiyacı veya tekrarlayan kusma, bu hastalığın ilk belirtilerinden biridir..
  • Baş dönmesi ve baş dönmesi: Genellikle mide bulantısı ve kusmaya tekrarlayan bir instabilite veya hareket hissi eklenir. Bazı durumlarda, bilinç kaybı veya düşme olayları olabilir..
  • meningismus: Bu terim, menenjitle uyumlu, bulaşıcı bir süreç olmadan semptomların varlığına atıfta bulunur..
  • Kas ağrısı ve sertliği: Boyun ve sırtta lokalize kas sertliği görülmesi sık görülür. Bazı durumlarda, üst veya alt ekstremitelerdeki kas hipotoni ve hemiparezi eşlik eder.
  • migren: tekrarlayan veya vurgulanan baş ağrısı da bu hastalığın ilk tıbbi belirtilerinden bir başkasıdır.
  • karışıklık: uzay-zaman oryantasyon bozukluğu veya karışıklık olayları da sıkça görülür.

İşitsel Gösterimler

  • kulak çınlaması: Bu terim, dış stimülasyon yokluğunda işitsel vızıltı, üfleme veya ıslık sesi varlığını ifade eder..
  • İşitme kaybı: işitme kapasitesi de ciddi şekilde azaltılarak düşük keskinliğe ulaşır.

Dermatolojik Belirtiler

  • kellikGenel saç dökülmesi (kaş, kafa, kirpik vb.) bu hastalıkta çok yaygın bir semptomdur..
  • poliozis: Bu terim pigmentasyondaki veya saç boyamasındaki bir azalışı ifade eder. Başta beyaz saçlar, kaşlar veya kirpikler görülür.
  • vitiligo: Bu patoloji cilt pigmentasyonundaki bir azalma ile karakterizedir. Bu nedenle, cilt üzerinde beyaz lekelerin, özellikle gözlerin yakınında tanımlanması yaygındır..

Klinik kursunuz nedir?

Vogt-Koyanagi-Harada sendromunun belirti ve semptomları genellikle ilerici olarak ortaya çıkar..

Klinik çalışmalar 4 evre ile tanımlanan klinik bir seyir ayırt eder (Capella, 2016, Quintero Busutil ve ark., 2015):

1- Prodrómica

İlk klinik sunum, nörolojik semptomların (mide bulantısı, baş dönmesi, baş dönmesi, vb.) İlerleyici görünümü ve duyması ile karakterize edilir. Genellikle yaklaşık 3 veya 5 gün yaklaşık bir süreye sahiptir.

2-akut Uvética

Ek olarak, nörolojik özelliklerden, oftalmolojik belirtiler genellikle eklenir. En yaygın olanı, etkilenenlerin genellikle birkaç hafta süren önemli bir görme keskinliği kaybı göstermesidir..

3- İyileştirme

Bu evre genellikle yaklaşık 2 veya 3 ay sürer ve özellikle cilt veya gözlerin hipopigmentasyonu ile karakterize olan deri bulgularının gelişmesiyle tanımlanır..

4- Tekrarlayan Chronicle

Etkilenen kişinin iyileşmesi sırasında, önceki aşamaların semptomlarından bazılarının tekrar devam etmesi mümkündür..

En tekrarlayan semptomlar temel olarak oftalmolojik değişiklikler ile ilişkilidir..

neden

Vogt-Koyanagi-Harada sendromunun kökeni hakkındaki farklı araştırmalar bu patolojinin kesin nedenlerini henüz belirleyememiştir (Genetik ve Nadir Hastalıklar Bilgi Merkezi, 2016).

Bununla birlikte, bunların çoğu, oluşumlarını pigment hücrelerine, melanositlere karşı otoimmün bir işlemle ilişkilendirmektedir (Genetik ve Nadir Hastalıklar Bilgi Merkezi, 2016)..

Ek olarak, farklı ırk ve etnik gruplarla ilişkili bir prevalansın tanımlanması, bunun genetik ve / veya kalıtsal bir bileşeninin varlığını gösterebilir (Genetik ve Nadir Hastalıklar Bilgi Merkezi, 2016)..

tanı

Vogt-Koranagi-Harada hastalığının tanısını doğrulayan bir test veya test yoktur (Hernández-Bel, Montero, Hernández-Bel, Torrijos Aguilar, 2015).

Belirlenmesi için, daha önce tarif ettiğimiz belirti ve semptomların tanımlanmasına dayanan klinik kriterler kullanılır (Hernández-Bel ve ark., 2015).

klinik kriterler Daha fazla çalışan aşağıdaki gibidir (Hernández-Bel ve ark., 2015):

  1. Tıbbi bir oküler travma öyküsü olmaması veya son cerrahi müdahale.
  2. Diğer göz hastalığı türlerinin varlığının laboratuar testleri ile kanıt bulunamamıştır..
  3. Bilateral oftalmolojik değişiklik.
  4. Nörolojik ve işitsel anormallikler.
  5. Dermatolojik işaretler.
  6. oksijen yetmezliği
  7. Önemli merkezi sinir sistemi depresyonu.

Ek olarak, değişikliklerin spesifik özelliklerini belirlemek ve diğer olası patolojileri dışlamak için genellikle çok çeşitli tamamlayıcı testler kullanılır..

En sık görülenler lomber ponksiyon, nörogörüntüleme testleri, flüoresin anjiyografi veya indocayanindir (Capella, 2016)..

tedavi

Bu hastalığın erken evrelerinde, tedavi yüksek dozda sistemik steroid ilacı uygulanmasına dayanır (Nadir Bozukluklar Ulusal Örgütü, 2016).

Daha sonra, başlangıçtaki tedavi genellikle hastalığın kökenini kontrol etmek için immünosüpresif bir tedavinin uygulanmasıyla birleştirilir (Nadir Bozukluklar Ulusal Örgütü, 2016).

Tedavi ayrıca genellikle sekonder tıbbi komplikasyonlar için palyatif tıbbi müdahaleleri içerir. En yaygın olanı multidisipliner bir sağlık ekibiyle (nörolog, göz doktoru, dermatolog vb.) Belirti ve semptomları yönetmektir (Calvetti ve Laurent-Coriat, 2009).

referanslar

  1. Calvetti, O. ve Laurent-Coriat, C. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada hastalığı. Orphanet'ten alındı.
  2. Capella, M. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada hastalığı. İspanyol İltihabı Derneği. İspanya Enflamasyon Derneği'nden Elde Edildi.
  3. Domingo'dan B., Blanco, M., Rodríguez-Cid, M., Piñeiro, A., Mera, P. ve Cepeáns, M. (2008). Vogt Koyanagi Harada sendromu. Arch Soc Esp Oftalmol, 385-390.
  4. Hernández Bel, P., Montero, J., Hernández Bel, L., ve Torrijos-Aguilr, A. (2015). Vogt-Koyanagi-Harada hastalığı. Dermatolog için az bilinen bir varlık. Rev Neurol.
  5. Mendes Lavezzo ve diğ. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada hastalığı: melanosit antijenlerini hedef alan nadir bir otoimmün hastalığın gözden geçirilmesi. Orphanet Nadir Hastalıklar Dergisi.
  6. NIH. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada hastalığı. Genetik ve Nadir Hastalıklar Bilgi Merkezi'nden alındı.
  7. NORD. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada Hastalığı. Nadir Hastalıklar Ulusal Örgütünden Alındı.
  8. Quintero Busutil, M. (2015). Vogt Koyanagi Harda hastalığı ve görme rehabilitasyonu. Rev Cub Oftal.
  9. Ramírez Rosales ve diğ.,. (2012). Vogt-Koyanagi-Harada hastalığı: Bir olgu sunumu. Rev Mex de Neurociencia, 275-280.
  10. Zúniga ve diğ.,. (2016). Vogt Koyanagi Harada sendromu. iMedPub Dergileri.