Hemangiopericytoma Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi

hemanjiyoperisitomlar organizmanın herhangi bir yerinde görünebilecek vasküler orijinli bir tümör oluşumunu oluşturur (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas ve Balada Oliveras, 1990).

Hemanjioperisitomlar ekstremitelerde daha sık oluşma eğilimindedir. Bununla birlikte, medyum yapılar, bukkal, abdominal, renal, kemik, oküler, kardiyak, kutanöz, hatta serebral ile ilgili sayısız vaka tanımlanmıştır (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas ve Balada Oliveras, 1990)..

Hemanjioperisitomların kökeni, çoğunlukla yumuşak dokularda bulunan bir hücre tipi olan perisitler ile ilişkilidir (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino ve Vinuesa igñiguez, 2008).

Potansiyel olarak kötü huylu olmasına rağmen, hemanjiyoperitomların klinik sonuçları etkilenen vücut bölgelerine bağlı olarak değişecektir (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura ve Pruzzo, 2013).

En sık görülen belirti ve semptomlardan bazıları ağrı, hematüri, parestezi, dizüri vb. Durumlarla ilgilidir. (Gac, Seymour, Klein, Cabane, Segura ve Pruzzo, 2013).

Bir tümör oluşumuyla uyumlu bir semptomatolojinin varlığında, bir hemanjiyoperisitomun durumunu doğrulamak için histolojik bir analiz yapılması önemlidir (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell ve Mulferat, 2016)..

Cerrahi rezeksiyon, metastaz ve nüks olasılığı yüksek olduğu için bu tip patolojide tercih edilen tedavi yöntemidir (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell ve Mulferat, 2016).

Hemanjioperisitomun özellikleri

Hemanjioperisitom (HGPT) potansiyel olarak kötü huylu bir tümör oluşumu türüdür ve genel popülasyon nadirdir (Villalba, García, Gibert ve Salvador, 2005)..

Toplam vasküler neoplazmaların% 1'inden fazlasını temsil etmemektedir. Klinik özellikleri nedeniyle tanı ve tıbbi prognozu genellikle çok tartışmalıdır (Villalba, García, Gibert ve Salvador, 2005).

Bir tümörün yeri ne olursa olsun, kitle oluşturma eğiliminde olan hücrelerin oluşumu ve anormal birikimi ile tanımlanır (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2016).

Vücudumuz milyonlarca hücreden oluşur ve bunlar temel yapısal ve işlevsel birimlerdir..

Mükemmel bir biyokimyasal dengenin olması ve faaliyetlerinin kesin bir şekilde yürütülmesi için tüm organlarımızın olması için, zarar görmüş hücrelerin yeni hücrelerin oluşması, onarılması veya yok edilmesi gerekmektedir (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2016).

Bunun için programlanmış hücre ölümü gibi sayısız mekanizmaya sahibiz. Bununla birlikte, anormalliklerin veya patolojik süreçlerin varlığında, hücreler kontrolsüz bir şekilde bölünmeye ve büyümeye başlayabilir ve bir tümör oluşumuna yol açabilir (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2016).

Hücre oluşumunu diğer yapılara uzatmadan yavaş ve lokalize olarak büyüyebilirler. Bu durumda, genellikle iyi huylu bir karaktere sahiptirler ve tıbbi komplikasyonlar bulundukları yapıların mekanik olarak anlaşılması ile ilişkilidir (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Aynı zamanda, diğer vücut bölgelerine yayılarak diğer tümör tipleri de hızlı bir şekilde oluşturulabilir. Genellikle malign kökenli tümörlerdir ve etkilenen kişinin sağkalımını ciddi şekilde tehdit eder (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Hemanjioperisitomların çoğu genellikle malign bir seyir izler ve vasküler yapılarla ilişkilidir..

Vasküler ve dolaşım sistemi, vücudun tüm yapılarına kan beslemesini sağlamaktan sorumludur. Çalışması oksijen ve besin temini için şarttır.

Çok sayıda yapı bu sistemi oluşturur, bunlar arasında kan damarları, kanın kalp ve diğer sistem ve organlar arasında iki yönlü bir şekilde kan dolaşımını sağlayanlardır..

Vasküler sistemde tüm temel hücre türlerini ayırt edebiliriz: endotel ve perisitler (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas ve Balada Oliveras, 1990).

Hemanjioperisitomlar, kan damarlarının çevresinde nefes alabilen kasılma kapasitesine sahip bir hücre türü olan Zimmeman'ın perimetrelerinden kaynaklanır (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ve Heras Odası, 2004).

Düz kasları oluşturanlara benzer yapıdaki hücrelerdir ve genellikle yumuşak dokularda bulunurlar (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet ve Cañadell Mulferat, 2016).

Hemanjioperisitomun, uzamasının 8 santimetreye ulaştığı veya geçtiği bazı vakaları tanımlayan değişken bir büyüklüğü vardır (Daha Fazla Medine, Oviedo Jiménez, García Hernández ve Cabrera Gallo, 2012)..

Görsel bir düzeyde, bu tümör, kapalı ve iç içe hücre kütleleri formları eğiliminde olan farklı kılcal kanallarla çevrilidir. Genellikle yuvarlak bir görünüm kazanırlar (Daha Fazla Medine, Oviedo Jiménez, García Hernández ve Cabrera Gallo, 2012).

En sık olarak, alt ekstremitelerdeki, baş veya boyundaki perisitlerin anormal ve patolojik bir şekilde çoğaldığı tespit edilir (Navarro Maneses ve Rosas Zúñiga, 2005).

Vücudun herhangi bir yerinde bulunabilirler. Vakaların% 50'si yumuşak dokularla (özellikle alt ekstremitede), abdominal alanların% 25'i ve retroperiton ile ilişkilidir. Gerisi onları meninges, boyun, gövde, baş veya üst ekstremitede gözlemlemek için yaygındır (Gace, Seymour, Klein, Cabané, Segura ve Pruzzo, 2013).

Bu patoloji ilk olarak 194'te Stout ve Murray tarafından tanımlanmıştır (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino ve Vinuesa igñiguez, 2008)..

Klinik raporlarında, bu araştırmacılar kan damarlarının etrafına yerleştirilmiş hücrelerin oluşturduğu bir tümör tipini tanımladılar (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino ve Vinuesa igñiguez, 2008).

Hamanjiopericitom adını aldı ve daha sonra, bu terim, aynı hücre tipiyle ilişkili herhangi bir iyi huylu veya habis tümöre farklılaştırılmadan uygulandı (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino ve Vinuesa igñiguez, 2008).

Çok sık görülen tümör oluşumları mı??

Hemanjioperisitomların nadir görülen vasküler tümörler olduğu düşünülür. Bunların toplamının yaklaşık% 1'ini temsil ediyorlar (Agut Fuster, Riera Sala, Cortés Vizcaíno, Díaz-Albo Hermida ve Valladares Molina, 2001).

Genellikle yetişkin evresinde daha tipik olmasına rağmen, herhangi bir yaş grubundaki bireylerde gelişebilen malign bir tümördür (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ve Heras Evi, 2004).

En yaygın olanı bu tür neoplazmanın 50 ila 60 yaşları arasındaki insanlarda ortaya çıkmasıdır (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ve Heraslar Evi, 2004).

Çocuklarda, teşhis edilen vakalar toplam hemanjiperipetomların% 10'undan fazlasını temsil etmemektedir (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ve Heras Odası, 2004).

Çocuklarda en yaygın olanı doğumsal görünmeleridir. Bir yaşından önce tezahür eder ve genellikle iyi bir tıbbi prognoz sunarlar (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ve Heras Odası, 2004).

Yetişkinlerde, hemanjiyoperitomlarda genellikle nüks ve metastaz insidansı yüksek olan prognozu daha kötüdür (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ve Heras Evi, 2004).

İşaretler ve Belirtiler

Hemanjiopercitioma, kan damarı bulunan vücudun herhangi bir yerinde ortaya çıkabilir (Pittisburgh Üniversitesi Sağlık Bilimleri Fakültesi, 2016).

Açıkça bir klinik semptomatoloji ile iyi huylu bir kurs sunmaları mümkündür (Pittisburgh Üniversitesi Sağlık Bilimleri Fakültesi, 2016).

Bununla birlikte, bitişik yapıların mekanik olarak kompresyonuna bağlı tıbbi komplikasyonlar, özellikle kafa, ağız veya karın bölgesinde bulundukları zaman ortaya çıkabilir (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ve Camara de las Heras). , 2004).

Ayrıca, akciğerler, kalp veya beyin gibi hayati organlara metastaz veya genişlemeye yol açan malign veya kanserli bir seyir sunabilirler (Pittisburgh Sağlık Bilimleri Üniversitesi, 2016).

Hemanjioperisitomlarla ilişkili belirti ve semptomlar esas olarak bulundukları yere bağlıdır. Bunlar nörolojik, gastrointestinal, kas-iskelet sistemi, kalp, karaciğer, böbrek değişikliklerine, vs. yol açabilir..

Bunun dışında, bu patolojide bazı ortak belirti ve bulgular görülebilir:

• Ağrı bölümleri: Bazı yapıların istilası, özellikle kemik ve kütanöz yapılar istila ettiğinde akut ağrı ataklarına neden olabilir.
• dizüri: ağrı dönemleri nedeniyle idrarın değerlendirilmemesi veya zorluğu.
• hematüri: böbrek ve karaciğer yapılarının tutulmasından dolayı idrarda kan kalıntıları ortaya çıkabilir.
• parestezi: ataklar, vücudun bazı bölgelerinde yanma, karıncalanma, uyuşma veya yanma gibi anormal duyumların algılanmasıdır. Genellikle ekstremiteleri etkiler ve sinir seviyesindeki hemagioperisitomların varlığı ile ilgilidir..

tip

Hemanjioperisitomlar herhangi bir vücut bölgesi ile ilişkili görünebilir. En yaygın alt türlerden bazıları: (Instituto Químico Biológico, 2016):

Yumuşak doku hemanjiyoperitomu

Yumuşak dokular, diğer doku türlerinin birbirine bağlanması, çevrelenmesi veya desteklenmesinden sorumlu olan vücut yapılarını ifade eder..

Esas olarak konjonktif orijinli dokular tarafından oluşturulur. Yumuşak dokuların bazıları kan damarları, kaslar, tendonlar vb..

Yumuşak doku hemanjiyositomaları genellikle alt ekstremitelerde, özellikle uyluk bölgelerinde bulunur. Ayrıca pelvis veya retroperitonda tanımlanırlar..

Genellikle ağrı, kas-iskelet sistemi malformasyonları, parestezi vb. İle ilişkili semptomları gösterir..

Kranial Hemanjipericytom

Kranial seviyede, serebral ve serebellar yapılara etki eden hemanjioperisitomlar görünebilir..

Bu tip tümör, merkezi sinir sistemini (CNS) etkileyenlerin yaklaşık% 0,4'ü oranındadır..

Beyincikte bulunduklarında genellikle hipervasküler bir karakter kazanırlar ve agresif ve metastatik bir seyir ile ilişkilendirilirler. Ek olarak, meningeal eğitim durumunda, başvurmak zorundadırlar.

En sık kraniyal menagioperisitom ile ilişkili belirti ve semptomların bazıları baş ağrısı, yürüyüş bozulması veya bilişsel değişikliklerdir..

Orbital hemagiopericytoma

Hemanjioperisitomların sık görülen bölgelerinden biri orbital yapılardır..

Oluşumu, göz küresinin ve diğer önemli yapıların vizyonda yer değiştirmesine neden olabilir..

Pitozis, diplopi, ağrı bölümleri veya görme keskinliğinin azalması gözlenebilir. 

Pulmoner Hemanjiyoperitom

Hemanjioperisitomlar ayrıca pulmoner yapıyı da etkileyebilir. En yaygın olanı, metastatik bir işlem için ikincil bir yaralanmanın olmasıdır..

Klinik evrim genellikle değişkendir. Asemptomatik bir seyir veya göğüs ağrısı, nefes darlığı, öksürük nöbetleri, hemoptizi, solunum yetmezliği, vb..

Kemik Hemanjiyoperitom

Hemanjioperisitomların organizmanın kemik yapısındaki görünümü genellikle malign veya kanserli bir seyir ile ilişkilidir..

En yaygın olanları pelvik bölgelerde yer almalarıdır. Omurga bölgeleri, femur veya humerus ile de ilişkili olabilirler.

İlk anlarda asemptomatik bir klinik tabloya sahip olmalarına rağmen, en yaygın olanı akut ağrı bölümleriyle ilişkili bir kitle olmasıdır..

Ayrıca, malformasyonları nedeniyle genellikle görsel seviyede tanımlanabilirler..

nedenleri

Hemanjioperisitomlar, bir çeşit vasküler hücre olan kontrolsüz, anormal ve perisitlerin patolojik proliferasyonundan kaynaklanır..

Oluşum paterni bilinmesine rağmen, mevcut araştırmalar bu tümör oluşumlarının etyolojik nedenlerini belirleyememiştir..

tanı

Bir tümör sürecinin klinik şüphesinde, yerini belirlemek için çok çeşitli laboratuvar testleri yapılır..

En çok kullanılanlardan bazıları şunlardır: bilgisayarlı tomografi (BT), manyetik rezonans görüntüleme (MRI) veya anjiyografi.

Teşhisi doğrulamak için tümör dokularından bir biyopsi yapılması şarttır. Anatomopatolojik analizler, vasküler orijinli vasküler anomalilerle ilişkili sonuçlar vermelidir.

tedavi

Hemanjioperisitomalar için birinci basamak tedavi yaklaşımı, metastaz ve nüks olasılığı yüksek olduğu için cerrahi rezeksiyondur (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell ve Mulferat, 2016).

Tümör malignite vakalarında, radyoterapinin kullanımı, önemli faydalı etkiler göstermemiştir (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas ve Balada Oliveras, 1990).

Deneysel sonuçlar radyoterapinin faydası hakkında bir anlaşma sunmuyor. Bununla birlikte, nüksü azaltmak ve lokal kontrolü iyileştirmek için cerrahiye yardımcı olarak faydalı bir tedavi olarak kabul edilir (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura ve Pruzzo, 2013)..

Kemoterapi bazı durumlarda da etkilidir (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas ve Balada Oliveras, 1990).

referanslar

1. Pittsburgh Üniversitesi Sağlık Bilimleri Okulları. (2016). Beyin tümörü koşullarına geri dön. UMPC'den alındı.
2. Agut Fuster, M., Riera Sala, C., Cortés Vizcaíno, V., Díaz-Albo, C. ve Valladares Molina, J. (2001). Nazosinusal hemangiopericytoma. Acta Otorrinolaringol Esp.
3. Barrios Fontoba, J., Sanchís Solera, L., Morell Quadreny, L., Llopis San Juan, E., ve Heras Cámara de las Heras, J. (2004). Konjenital hemanjioperisitom. Bir Pediatr (Barc).
4. Calvo Cascallo, J., Mundi Salvadó, N., Cardona Fontanet, M. ve Cañadell Mulferat, A. (2016). Uyluk Hemanjioperisitom. Bir dava hakkında. Angroiogia.
5. Gac, P., Seymour, C., Klein, E., Cabane, P., Segura, P., ve Pruzzo, M. (2013). Hemanjioperisitom: 3 olgu bildirimi *. Rev. Chilena de Cirugía.
6. González Martínez M.B., Gonzalvo Rodríguez, P., Álvarez-Buylla Camino, M., & Vinuesa igñiguez, M. (2008). Hemanjiyoperiyomatoma senonazal tip Bir vaka sunumu ve literatür taraması. Rev Esp Patol.
7. IQB. (2016). Acta Otorrinolaringol Esp. Biyolojik Kimya Enstitüsünden Elde Edildi.
8. Medine, V., Oviedo Jiménez, M., García Hernández, M., ve Cabrera Gallo, A. T. (2012). Hemangiopericitoma. Davanın sunumu.
9. Navarro Meneses, R., ve Rosas Zúñiga, N. (2005). Sinonazal hemanjioperisitom. Radyoloji Meksika Annals.
10. Solé Moserrat, J., Astudillo Pomno, J., Teixidor Sureda, J., Aguilera Mas, J. ve Balada Oliveras, E. (1990). Pulmoner Hemanjioperisitom. İki olgunun sunumu ve literatür taraması. archbronconeumol.
11. Villalba, V., Garcia, R., Gibert, J., ve Salvador, J. (2005). Bağırsak hemangiopericytoma. Cir Esp.