Reye Sendromu Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi



Reye sendromu genellikle çocuklarda ve ergenlerde görülen nadir bir metabolik ensefalopati türüdür (Jayaprakash, Gosalkkal ve Kamoji, 2008).

Bu patoloji temel olarak intrakranial basınçta bir artış, serebral ödem gelişimi ve çeşitli organlarda, özellikle karaciğerde anormal yağ birikiminin varlığı ile tanımlanmaktadır (Institut Catalá de Farmacología, 1986)..

Bu nedenle, klinik düzeyde, Reye sendromu genellikle ilerleyen bir kusma, solunum değişikliği, konvülsif olaylar, bilinç kaybı, hepatomegali ve sarılık, diğerlerinin yanı sıra bir resim içerir (Martínez-Pardo ve Sánchez Valverde, 2016)..

Etiyolojik düzeyde, bu patoloji genellikle viral enfeksiyonların (grip, su çiçeği vb.) Durumu ile tutarlı bir şekilde gelişir (Health Link British Columbia, 2013).

Bununla birlikte, asetilsalisilik asit (ASA) verilmesiyle de ilişkilendirilmiştir (Health Link British Columbia, 2013).

Teşhise ilişkin olarak, bu patolojinin varlığına uygun klinik belirti ve semptomların varlığında, farklı laboratuar testleri yapmak esastır (Martínez-Pardo ve Sánchez Valverde, 2016)..

En sık kullanılan testler arasında kan plazması analizi, idrar tahlili, lomber ponksiyon, elektrokardiyogram, fundus, torasik radyografi veya nörogörüntüleme testleri bulunur (Martínez-Pardo ve Sánchez Valverde, 2016).

Diğer yandan, Reye sendromu olgularında tıbbi müdahale hastaneye yatış ve acil tedavi gerektirmektedir (Kalra, 2008)..

Bu anlamda müdahaleler, nörolojik ve hepatik hastalıkların kontrolü için ilaçların uygulanmasına dayanmaktadır (Kalra, 2008)..

Reye sendromunun özellikleri

Reye sendromu, özellikle çocukluk veya ergenlik döneminde, bazı enfeksiyon türlerinden muzdarip olduktan sonra gelişen bir patoloji veya nörolojik bozukluk olarak kabul edilir (Instituto Químico Biológico, 2016).

Özellikle, suçiçeği, grip veya bu patolojilerin asetilsalisilik asit ile tedavi edilmesinden muzdarip olduktan sonra, sinir sistemi ve karaciğer sisteminin değişmesi ile ilgili çeşitli tıbbi olayların ortaya çıkması mümkündür (Instituto Químico Biológico, 2016)..

Bu anlamda, Martínez-Pardo ve Sánchez Valverde (2016) gibi bazı yazarlar, Reye sendromunu ilerleyici karaciğer yetmezliği eşliğinde ilerleyici bir ensefalopati olarak sınıflandırmaktadır..

1- Ensefalopati

Bu nedenle, tıbbi literatürde, ensefalopati terimi, çeşitli nörolojik bozuklukların varlığı ile karakterize edilen tıbbi bir durumu ifade etmek için kullanılır..

Bunlar dağınık ve spesifik değildir ve beyin fonksiyonu ve / veya yapısında önemli bir değişiklik göstermektedir (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2010).

Ensefalopatiler, enfeksiyöz ajanlar, metabolik değişiklik, beyin tümörlerinin gelişimi, vb. Gibi çeşitli faktörlerin veya patolojik olayların sonucu olabilir. (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2010).

Bu nedenle, bu patolojinin ürettiği tıbbi komplikasyonlar çeşitlidir, ancak hepsi beyin ödemi gelişimi, sinir dokusunun doku lezyonları, bilinç düzeyinin değişmesi, bilişsel eksiklikler, vb. İle ilgilidir. (Kowdley, 2016).

2- Karaciğer sistemi

Karaciğer sistemi, kendi kısmı için, fonksiyonlarının kontrolünü ve gelişimine aracılık eden karaciğeri ve bitişik yapıları ifade eder..

Karaciğer hayatta kalmak için hayati önem taşıyan iç organlardan biridir. Temel işlevi, vücudumuzda bulunabilecek tüm bu zehirli maddeleri işlemek ve filtrelemektir (Kivi, 2012)..

Bu nedenle, bu yapının zayıf işleyişi, zararlı maddelerin anormal bir şekilde toplanmasına neden olabilir ve hem bu hem de merkezi sinir sistemi gibi diğer yerlerde yapısal ve işlevsel hasara neden olabilir (Kowdley, 2010)..

Bu anlamda Reye sendromunda karaciğerin tıbbi komplikasyonları, yağlı maddelerin birikimi ve ikincil patolojilerin gelişimi ile ilgilidir..

Genel olarak, ensefalopati ve karaciğer alanı ile uyumlu klinik bulguların varlığı, Reye sendromu ile ilişkili klinik bir seyre neden olabilir..

Bu nedenle, bu patoloji 1963 yılında Reye ve ekibi tarafından tıbbi bir resim olarak, edinilmiş bir karakter olarak ve grip virüsü veya herpes enfeksiyonuyla ilişkili olarak tanımlanmıştır (Martínez-Pardo ve Sánchez Valverde, 2016)..

Klinik raporunda, klinik seyri duyusal değişiklikler, konvülsif dönemler ve kusma ile tanımlanan ensefalopati varlığı ile karakterize olan 21 pediatrik hasta vakasını tanımladı (Kalra, 2008)..

Ek olarak, değişiklikler karaciğer fonksiyonlarıyla, bilinç durumuyla vb. İlişkili görünmektedir. (Kalra, 2008).

istatistik

Reye sendromu genel popülasyonda nadir görülen bir hastalıktır, her iki cinsi de eşit şekilde etkilese de, neredeyse çocuklar için özeldir..

İstatistiksel verilere atıfta bulunursak, en yaygın olanı 6 ila 12 yaş arasında bir görünüm aralığı olması, 6 yaş civarında ortaya çıkmasıdır (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2016)..

Bunun dışında tanı vakaları, geç çocukluk, ergenlik veya erken yetişkinlik döneminde, kırsal ve banliyö alanlarıyla ilişkili bir yaygınlık paterni ile tanımlanmıştır (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2016)..

Ek olarak, daha önce belirttiğimiz gibi, varlığı son zamanlarda viral patolojilerin acı çekmesiyle ya da aspirin ya da diğer silikatların kullanımı ile ilişkilidir (Badash, 2012)..

İşaretler ve Belirtiler

Reye sendromu ile ilişkili semptomlar genellikle değişken bir klinik spektrum gösterir, ancak bunlar genellikle nörolojik ve hepatik kürelerle ilişkilidir..

Bu nedenle, en sık kullanılan özelliklerden bazıları şunlardır:

kusmaz

Bulantı ve kusma Reye sendromunun ilk belirtileridir.

Kusma veya mide içeriğinin geri dönüşü tekrarlayan bir şekilde meydana gelir; bu da dehidrasyon, karın ağrısı, özofagus yaralanmaları ve hatta distansiyona neden olabilir (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016).

Değişmiş bilinç düzeyi

Ek olarak, esas olarak aşağıdakilerle ilgili olarak değişen bilinç durumları ortaya çıkabilir (Cortés ve Córdoba, 2010):

  • karışıklık: Bu durumda, dikkat ve sürveyans durumunda önemli bir değişiklik var. Kişinin geçici, mekansal ve kişisel bir seviyede şaşırtması mümkündür. Ek olarak, bu tür bir somut bilgiyi iletme veya hatırlama zorluğu bu durumda sık görülür..
  • hissizlik: önceki durumda olduğu gibi, dikkat seviyesi ve izleme önemli ölçüde azalır. Aşırı uyuşukluk, uyku-uyanıklık döngüsünün değişmesi, fiziksel zayıflık vb. Gözlemleyebiliriz..
  • sersemlik: Bu durumda, bilincin değişmesi daha derindir ve hastayı sürekli bir uyku durumuna sokar ve bu durum sadece yoğun bir stimülasyonla ortaya çıkar.
  • komaEn ciddi vakalarda, etkilenen kişi, çevre ile tamamen kopukluğun olduğu bir komaya girebilir. Hasta sürekli bir uyku döngüsündedir ve herhangi bir harici stimülasyona cevap vermez.

Hiperventilasyon ve apne

Nörolojik anormallikler ve diğer fiziksel bulgular solunum fonksiyonunda önemli değişikliklere neden olabilir, en yaygın olanı apne ve hiperventilasyon bölümleriyle ilişkilidir:

  • hiperventilasyon: Tıp alanında, bu terim ile derin ve anormal derecede hızlı nefes alma bölümlerinin gelişimini kastediyoruz. Her ne kadar farklı olaylar ve faktörlerle ilişkili görünse de, baş dönmesi veya bilinç kaybı yaşayabilir (Ulusal Sağlık Enstitüsü, 2016)..
  • apne: Tıp alanında, bu terim ile nefes kesmenin kısa süreli bölümlerinin varlığına atıfta bulunuyoruz (Ulusal Sağlık Enstitüsü, 2016). Etkilenen bireylerde, solunum fonksiyonunun genel olarak durmasına veya tekrarlayan atakların gelişmesine neden olabilir.

Konvülsif dönemler

Genel olarak, bu terim ile nöbet varlığı ve / veya gelişimine atıfta bulunuruz.

Bunlar, aritmik ve kontrol edilemeyen kas gerizekalılarının veya devamsızlık gibi anormal davranış bölümlerinin gelişmesiyle tanımlanır (National Health Institutes, 2016)..

Belirli bir düzeyde, konvülsif ataklar anormal ve patolojik nöronal elektriksel aktivitenin varlığından, beyin seviyesinde fonksiyonel veya yapısal hasara neden olan işlemlerin ürününden kaynaklanır (Ulusal Sağlık Enstitüsü, 2016)..

hepatomegali

Bu durumda, hepatomegali terimi ile karaciğerin anormal ve patolojik genişlemesine atıfta bulunuruz (Ulusal Sağlık Enstitüsü, 2016).

Reye sendromu durumunda, karaciğerin boyutundaki artış, bir yağ maddesi birikiminden kaynaklanır..

Hepatomegali'nin tıbbi sonuçlarından bazıları karın ağrısı ve şişkinlik, bulantı, baş dönmesi, kusma, karaciğer yetmezliği vb..

sarılık

Bu patoloji, cilt seviyesinde sarı bir renklenme ve gözler gibi yumuşak kısımlarla ilgili diğer organları oluşturur (Ulusal Sağlık Enstitüsü, 2016)..

Karaciğer değişiklikleri sararmaya neden olan bilirubin gibi bazı maddelerde artışa neden olabilir (National Health Institute, 2016).

Reye sendromunun klinik seyri nedir?

Normal olarak, Reye sendromunun klinik özellikleri kısa sürede, viral bir enfeksiyondan veya iyileşme döneminden muzdarip olduktan yaklaşık 3 veya 7 gün sonra ortaya çıkar (Health Link British Columbia, 2013)..

Ayrıca, ilerici kursu genellikle çeşitli aşamalarda sınıflandırılır (Universitat Autónoma de Barcelona, ​​1986, Hurtado Gómez, 1987):

  • Stadyum I: İlk semptomlar genellikle kusmayı, uyuşukluk bilincini ve karaciğer bozukluklarının görünümünü içerir.
  • Aşama II: Yukarıdakilere ek olarak, hiperventilasyonla ilişkili diğer komplikasyonlar, saldırganlığın varlığı ve ajitasyon eklenir..
  • Aşama III: Bu aşamada, bilinç seviyesinin değiştirilmesi genellikle ciddidir ve komaya yol açar. Ek olarak, karaciğer bozukluğu katlanarak ilerlemeye devam ediyor.
  • Aşama IV: Karaciğer fonksiyonu iyileşme eğilimindeyken koma derin bir duruma ulaşır.
  • Stadyum V: son aşamada konvülsif ataklar ve apne atakları belirir.

Etkilenenlerin hepsi bu aşamalardan geçmiyor. Çoğu durumda, bunlar hastalığın ciddiyeti ve ilerlemesi ile ilişkilidir..

Bu nedenle, I, II, III. Evrelerde çerçevelenmiş vakaların, tıbbi komplikasyonların iyi bir şekilde iyileştirilmesi ve gösterilmesi gerekir.

Bununla birlikte, hızlandırılmış ilerleme ve ciddi nörolojik komplikasyonlarda ölümcül sonuç sadece 4 gün sürebilir.

neden

Mevcut araştırmalar, bu sendroma özgü patofizyolojik mekanizmaları henüz tanımlamamış olmasına rağmen, vakaların çoğu bulaşıcı işlemlerin acısıyla ilişkilidir..

Spesifik olarak, Reye sendromu ile en çok ilgili olan patolojiler, özellikle çocuklar ve ergenlerdeki grip ve su çiçeğidir (Mayo Clinic, 2014)..

Tıbbi raporların çoğu, influenza B virüsü, su çiçeği ve influenza A, herpes simpleks veya kızamıkçık ile ilişkili diğer bulaşıcı işlemlerin varlığına bağlı olarak üst solunum yolu enfeksiyonlarının varlığına atıfta bulunur ( Nadir Bozukluklar, 2016).

Ek olarak, diğer durumlarda, gelişimi aspirin gibi kimyasal bileşimi asetilsalisilik asite dayanan ilaçların verilmesiyle de ilişkilendirilmiştir (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2016)..

Bunlar genellikle grip gibi hafif klinik seyrin çeşitli patolojileri için baz tedavi olarak kullanılır (Nadir Bozukluklar Ulusal Örgütü, 2016).

tanı

Mayo Clinic’in (2014) belirttiği gibi, kesin olarak Reye sendromunun varlığını gösteren hiçbir kanıt yoktur..

Nörolojik ve hepatik semptomlardan kaynaklanan tanısal şüphelerden sonra, kan ve idrar analizinden başlayarak çeşitli laboratuvar testleri yapmak esastır.

Temel amaç, metabolizma ile ilgili değişikliklerin varlığını tespit etmektir..

Ek olarak, lomber ponksiyon, karaciğer biyopsisi, bilgisayarlı tomografi (BT) veya cilt biyopsisi gibi diğer test türleri de klinik özellikleri doğrulamak için kullanılır..

tedavi

Reye sendromu için bir tedavi olmamasına rağmen, erken tanı karşısında acil tıbbi müdahale genellikle nörolojik ve hepatik hasarı azaltmada ve bu nedenle bu patolojinin ilerlemesinde etkilidir (Cleveland Clinic, 2016)..

Temel tıbbi önlemler aşağıdakilerden oluşur (Slightham, 2016):

  • Kalıcı hidrasyon, elektrolit uygulaması ve intravenöz glikoz uygulaması.
  • İntrakranial basınçtaki artışı ve beyin ödemi gelişimini kontrol etmek için steroid ve diüretik ilaçların verilmesi.
  • Antiepileptik ilaçların uygulanması.
  • Yardımlı solunum kullanımı.

tahmin

Reye sendromunun nörolojik komplikasyonlarla ilişkili yüksek mortaliteye sahip olmasına rağmen, ölümlerin sayısı% 50'den% 20'ye düşürülmüştür (Weiner, 2015)..

Bu anlamda erken klinik tanı ve hafif vaka sayısı katlanarak artmıştır (Weiner, 2015)..

referanslar

  1. Badash, M. (2012). Reye sendromu. EBSCO .
  2. Cleveland Clinic (2016). Reye Sendromu.
  3. Lida. (2016). Reye Sendromu.
  4. HLBC. (2013). Reye sendromu. HealthLinkBC.
  5. Hurtado Gómez, L. (1987). Reye sendromu. Rev. Soc. Bol, 233-240.
  6. IBQ. (2016). Reye sendromu. IBQ, 
  7. Jayaprakash, A., Gosalakkal ve Kamoji. (2008). Reye Sendromu ve Reye Benzeri Sendrom. Pediatrik Nöroloji.
  8. Kalra, V. (2008). Reyes Sendromu. Apollo Medicine, 106-110.
  9. Martínez-Pardo, M., ve Sánchez-Valverde, F. (2016). Reye sendromu: ensefalopati ile akut hepatik mitokondriyal başarısızlık. Metabolik etiyoloji. AEPD, 287-300.
  10. Mayo Kliniği (2014). Reye sendromu. 
  11. NIH. (2016). sarılık.
  12. NIH. (2016). Reye sendromu.
  13. NORD. (2016). Reye Sendromu. 
  14. UAB. (1986). Reye sendromu ve asetilsalisilik asit kullanımı ile ilişkisi. Divinó de Farmacologia Clínica - Katalonya Enstitüsü, 1-4.
  15. Winer, D. (2015). Reye Sendromu.