Ramsay-Hunt sendromu Uçuk zoster virüsünün neden olduğu periferal yüz felci (PFT) 'den oluşur (Arana-Alonso, vd., 2011)..

Ek olarak, dış işitsel kanal ve timpanik membranın tutulumu ile de ilişkilidir (Gómez-Torres ve ark., 2011)..

Ramsay-Hunt sendromu enfeksiyöz bir tıbbi durumdur ve ayrıca travmatik kökenli olmayan periferik yüz felcinin ikinci nedenidir (Boemo ve ark. 2010)..

Bu patolojinin klinik sunumu çok çeşitlidir ve sık sık dört aşamada sınıflandırılmış olduğunu bulmaktadır (Arana-Alonso ve ark., 2011).

Bununla birlikte, Ramsay-Hunt sendromunun bir sonucu olarak ortaya çıkan semptomların ve tıbbi komplikasyonların bazıları şunları içerebilir: yüz felci, baş ağrısı, bulantı, vücut sıcaklığının yükselmesi, işitme kaybı, kulak çınlaması, baş dönmesi, diğerleri (Boemo ve ark. al., 2010).

Öte yandan, bu patolojinin teşhisi durumunda, klinik öykü ve fizik muayene esastır (de Peña Ortiz ve ark., 2007). Ek olarak, klinik bulguları belirlemek için çeşitli tamamlayıcı testler yapmak da mümkündür (Boemo ve ark. 2010)..

Ramsay-Hunt sendromunun tedavisi genellikle kortikosteroid ve antivirallerin verilmesini içerir. Tıbbi müdahalelerin temel amacı ikincil tıbbi sekellerden kaçınmaktır (Boemo ve ark. 2010).

Ramsay-Hunt sendromunun özellikleri

Fasiyal paralizi, dış kulak kanalı ve timpanik membranın tutulumu ile karakterize nadir görülen bir nörolojik hastalıktır..

Bu patolojiyi tanımlamak için tıbbi literatürde farklı isimler kullanılmıştır. Günümüzde, Ramsay-Hunt sendromu (SRH), herpes zoster enfeksiyonuna bağlı yüz sinir tutulumu dizisi olarak ortaya çıkan semptomlar kümesini ifade etmek için kullanılan bir terimdir (Facial Palsy UK, 2016).

Bu tıbbi durum ilk olarak 1907 yılında hekim James Ramsay Hunt tarafından tanımlanmıştır. Klinik raporlarından birinde işitme kanalındaki yüz felci ve herpetik lezyonlarla karakterize bir olgu sunmuşlardır (de Peña Ortiz ve ark. 2007)..

Bu patolojiye otik herpes zoster adı da verilebilir ve bir nörotrop virüsünün neden olduğu bir polinöropati olarak kabul edilir (Plaza Mayor ve ark., 2016).

Polinöropati terimi, lezyonun tipinden ve etkilenen anatomik alandan bağımsız olarak bir veya birkaç sinirde bir lezyon varlığına atıfta bulunmak için kullanılır (Colmer Oferil, 2008)..

Öte yandan, nörotroplar esasen sinir sistemine (SN) saldıran patolojik ajanlardır..

Böylece, Ramsay-Hunt sendromu özellikle fasiyal siniri etkiler..

Fasiyal sinir veya kraniyal sinir VII, fasiyal bölgedeki fonksiyonların büyük bir kısmını kontrol etme fonksiyonuna sahip sinirsel bir yapıdır (Devéze ve ark., 2013).

Ek olarak, fasiyal sinir, kafatasındaki kulak bölgesinin altındaki kemik kanalından fasiyal kaslara uzanan bir çift yapıdır (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2010).

Herhangi bir patolojik olay (travma, dejenerasyon, enfeksiyon vb.) Fasiyal sinirde lezyonların gelişmesine veya enflamasyona yol açtığında, fasiyal ekspresyonun kontrolünden sorumlu olan kaslar felç edilebilir veya zayıflayabilir (Amerikan Oftalmoloji Akademisi, 2016).

Herpes zoster virüsü yüz siniri ve komşu bölgelere ulaştığında, çok çeşitli cilt, kas, duyusal belirtiler ve semptomlar ortaya çıkabilir ...

Ramsay-Hunt sendromunun en önemli klinik özellikleri şunlardır:

• Yüz sinirlerinin felci.

• Dış işitsel kanal tutulumu (döküntü).

• Kulak zarı tutulumu.

frekans

Ramsay-Hunt sendromu, atravmatik periferik fasiyal paralizinin (PFT) ikinci nedenidir..

İstatistiksel çalışmalar Ramsay-Hunt sendromunun yüz felcinin% 12'sini, yılda 100.000 kişi başına yaklaşık 5 vakayı içerdiğini tahmin etmektedir (Boemo ve ark. 2010).

Cinsellik açısından önemli bir fark yoktur, bu nedenle kadın ve erkekleri eşit şekilde etkiler (Boemo ve ark. 2010).

Su çiçeği olan herkes bu durumu geliştirebilse de, yetişkinler arasında daha yaygındır (Mayo Clinic, 2014).

Spesifik olarak, yaşamın ikinci ve üçüncü on yılında daha sık görülebilir (Boemo ve ark. 2010).

Ramsay-Hunt sendromu çocuklarda seyrek veya nadir görülen bir hastalıktır (Mayo Clinic, 2014).

İşaretler ve belirtiler

Ramsay-Hunt sendromunun klinik belirtileri çeşitlilik gösterir, belirtiler birkaç kategoriye ayrılabilir (Boemo ve ark. 2010):

• Genel Semptomatoloji: ateş, baş ağrısı, bulantı, anoreksi, asteni.

• Hassas semptomatoloji: döküntüler, işitme kaybı, vb..

• Periferik yüz felci

• İlişkili semptomatoloji: kararsızlık, baş dönmesi, kulak çınlaması, vb ...

Bu gruplama dışında, Ramsay-Hunt sendromunun karakteristik semptomları genellikle vakadan duruma değişir.

Vakaların çoğunda, varlığı ile karakterize edilen bir prodromal faz olabilir (de Peña Ortiz ve diğerleri, 2007):

• baş ağrısı: şiddetli ve inatçı başağrısı.

• asteni: kas güçsüzlüğü, yorgunluk, kalıcı yorgunluk, fiziksel ve psikolojik yorgunluk.

• adinamia: önemli kas güçsüzlüğü nedeniyle fiziksel girişimin azaltılması.

• anoreksi: Semptom olarak anoreksiya, çok çeşitli tıbbi koşullara eşlik eden iştahsızlık ya da iştahsızlık varlığını belirtmek için kullanılır.

• ateş: anormal artış veya vücut sıcaklığının yükselmesi.

• Mide bulantısı ve kusma.

• Yoğun göz ağrısı: Orta kulak bölgelerinde sıvı birikiminin kulak zarı ve diğer bitişik yapılar üzerine uyguladığı basınç sonucu ortaya çıkan bir kulak ağrısı türü.

Öte yandan, dış duyu köşkünde ve timpanik membranın arka bölgelerinde çeşitli kutanöz lezyonlar da ortaya çıkmaktadır (de Peña Ortiz ve ark. 2007):

• Eritemli noktalar: eritemler, deri gibi immünolojik işlemlerin bir sonucu olarak ortaya çıkan kırmızımsı lekelerdir.
  iltihap.

• kabarcıklar: İçeride sıvı tarafından oluşan cilt üzerinde küçük kabarcıklar. Genellikle bulaşıcı sürecin gelişmesinden 12 veya 24 saat sonra ortaya çıkarlar ve genellikle püstül olurlar..

Ek olarak, yukarıda ayrıntılı olarak belirtilen belirti ve semptomlardan yüz felci en ciddi ve en dikkat çekici olanlardan biridir..

Ramsay-Hunt sendromundan etkilenen hastada, yüz hareketliliğinin azaldığını ya da yokluğunu gözlemlemek mümkündür, yüzün yarısı felç olmuş veya "düşmüş" (Amerikan Oftalmoloji Akademisi, 2016).

Bu nedenle, birçok insan yüz ifadesini kontrol eden kaslarla ilişkili birkaç açıklığa sahip olma eğilimindedir: gözleri kapatamamak, gülmek, kaşlarını çatmak, kaşları kaldırmak, konuşmak ve / veya yemek yememek (Benítez et al., 2016).

Öte yandan, herpes zoster virüsü, fasiyal sinir veya kranial sinirin VII yanı sıra, vestibulokoklear siniri, kranyal siniri VIII'yi de etkileyebilir..

Vestibulokoklear sinir, ilave fonksiyon ve dengenin kontrolünde önemli bir rol oynar. Bu nedenle, iki kolunun bazıları (koklear veya vestibüler) etkilendiğinde çeşitli duyusal semptomlar ortaya çıkabilir (Boemo ve ark. 2010)..

• Koklear dal hasarı: işitme kaybı ve kulak çınlaması.

• Vestibüler dal hasarı: vertigo, mide bulantısı, nystagmus.

Spesifik olarak, vestibulokoklear sinirin tutulmasından kaynaklanan semptomlar aşağıda belirtilmiştir:

• İşitme kaybı: tamamen veya kısmen işitme yeteneğinin azalması.

• kulak çınlaması: Bir vızıltı, vızıltı veya işitsel düdüğün varlığı.

• baş dönmesi: sık sık hareket ve dönüş hissi olarak tanımladığımız spesifik bir baş dönmesi türü.

• midesiMide rahatsızlığı, kusma aciliyeti.

• nistagmus: bir veya iki gözün aritmik ve istemsiz hareketleri.

sınıflandırma

Ramsay-Hunt sendromunun klinik sunumu çok çeşitli olduğundan, genellikle 4 aşamada sınıflandırılır (ramsay-avının klinik sınıflandırması) (Erana-Alonso ve ark., 2011):

• Stadyum I: döküntülerin gelişimi (fasiyal sinir bölgesinde veziküller), enfeksiyöz sendrom (ateş, baş ağrısı vb.) ve otalji.

• Aşama II: evre I belirtileri mevcut ve ayrıca yüz felci gelişmeye başlar.

• Aşama III: tüm önceki semptomlar, işitme kaybı ve baş dönmesi dışında.

• Aşama IV: artmış kranial sinir tutulumu ve sekonder tıbbi semptomların gelişimi.

nedenleri

Ramsay-Hunt sendromu Varicella-Zoster virüsü (VVZ) tarafından üretilir (Boemo ve diğerleri, 2010). Bu virüs, su çiçeği ve herpes zoster'in nedenidir..

Çeşitli deneysel çalışmalar, su çiçeği ile kasıldıktan sonra virüsün on yıllarca uykuda kalabileceğini göstermektedir. Bununla birlikte, bazı koşullar (stres, ateş, doku hasarı, radyoterapi, immünosüpresyon) nedeniyle yeniden etkinleştirilebilir ve bazı durumlarda bir sendromun gelişmesine yol açabilir (Ramsay-hunt (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2011)..

tanı

Ramsay-Hunt sendromunun teşhisi genellikle tarih ve klinik muayene, tamamlayıcı testler ve beyin görüntüleme teknikleri ile doğrulanır (Gómez-Torres ve ark., 2013).

Hastanın tıbbi öyküsünde diğer hususlara ek olarak aile ve kişisel tıbbi öykü, semptomatolojinin kaydı, patolojinin sunumu ve evrimi yer almalıdır..

Klinik muayene mevcut semptomların kapsamlı bir incelemesine dayanmalıdır. Ek olarak, sinir hasarının varlığını belirlemek için nörolojik muayene yapmak da önemlidir (de Peña Ortiz ve ark. 2007)..

Genellikle kullanılan tamamlayıcı testlere gelince, virüsün sitolojik tanısı veya serolojik çalışması varicella-zoster virüsünün bir enfeksiyon ürününün varlığını belirlemek için esastır (de Peña Ortiz ve diğerleri, 2007)..

Görüntüleme testleri durumunda, manyetik rezonans görüntüleme veya bilgisayarlı tomografi, nörolojik hasarın varlığını doğrulamak için yararlıdır..

Bunlara ek olarak, işitsel tutulum derecesini ve fasiyal sinir tutulum derecesini değerlendirmek için odyometri, beyin sapı uyarılmış potansiyelleri veya fasiyal sinirin elektronetografisi gibi başka tamamlayıcı testler de kullanılır (Boemo ve ark. , 2010).

tedaviler

Ramsay-Hunt sendromunda kullanılan tedavi bulaşıcı süreci durdurmaya, semptomları ve ağrıyı azaltmaya ve ayrıca uzun vadeli nörolojik ve fiziksel sekellerin gelişme riskini azaltmaya odaklanır..

Farmakolojik müdahaleler genellikle şunları içerir:

• Antiviral ilaçlarAmaç, viral ajanın ilerlemesini durdurmaktır. Tıp uzmanlarının Zovirax, Famvir veya Valtrex olduğu ilaçlardan bazıları.

• kortikosteroidler: genellikle antiviral ilaçların etkisini arttırmak için kısa sürede yüksek dozlarda kullanılır. En çok kullanılanlardan biri peridnisone. Ek olarak, steroidler ayrıca iltihaplanmayı ve dolayısıyla tıbbi sekel olasılığını azaltmak için de kullanılır..

• analjezikler: İşitsel pavyon ile ilişkili ağrının ciddi olması olasıdır, bu nedenle bazı uzmanlar analjezik tedavi için genellikle oksikodon veya hidrokodon içeren ilaçlar kullanır.

Diğer yandan, cerrahi dekompresyon gibi diğer farmakolojik olmayan terapötik müdahaleler de kullanılabilir (de Peña Ortiz ve diğerleri, 2007)..

Bu tip cerrahi yaklaşım hala çok tartışmalıdır, genellikle en az 6 haftadan daha uzun bir sürede farmakolojik tedaviye yanıt vermeyen vakalarla sınırlıdır (de Peña Ortiz ve ark. 2007)..

Genel olarak, çoğu Ramsay-Hunt sendromu vakasında tercih edilen tedavi antiviral ilaçlar ve kortikosteroidlerdir (Boemo ve ark. 2010).

tahmin

Ramsay-Hunt sendromunun klinik evrimi, diğer fasiyal felçlerde beklenenden daha kötüdür. Yaklaşık olarak, toplamın% 24-90'ı arasında değişen bir dizi vaka genellikle önemli tıbbi sekeller gösterir (Boemo ve ark. 2010).

İyi bir tıbbi müdahale ile hem yüz felci hem de işitme kaybı geçici olsa da, bazı durumlarda kalıcı olabilir (Mayo Clinic, 2014).

Ek olarak, yüz felcinin neden olduğu kas zayıflığı, göz kapağının etkin bir şekilde kapanmasını önler ve bu nedenle dış etkenler göz yaralanmalarına neden olabilir. Oküler ağrı veya bulanık görme tıbbi sekellerden biri olarak görünebilir (Mayo Clinic, 2014).

Ek olarak, kranial sinirlerin ciddi şekilde dahil edilmesi, diğer belirti ve semptomların çözülmesinden uzun süre sonra, sürekli ağrıya neden olabilir (Mayo Clinic, 2014)..

referanslar

1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A. ve Morea Colmenares, E. (2011). Ramsay-Hunt sendromu: ne kesin tedavi? Semergen, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurma, A., Lareo Copa, S., Graterol, D., & Parelló Scherdel, E. (2010). Ramsay Hunt sendromu: deneyimlerimiz. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. Peña Ortiz, A.L., Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A. ve Sotomayor López, D. (2007). Ramsay Hunt sendromu. Dermatoloji Rev Mex, 190-195.
4. Yüz Palsisi İngiltere. (2016). Ramsay Hunt Sendromu. Facial Palsy.UK'den alındı.
5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A. ve Esteban Ortega, f. (2013). Larengeal felce neden olan Ramsay-Hunt sendromu. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Mayo Kliniği (2014). Ramsay Hunt sendromu. Mayo Clinic'ten alındı.
7. NORD. (2011). Ramsay Hunt Sendromu. Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü'nden alındı.
8. Plaza Mayor, G., Lopez Estebaranz, J., Lopez Lafuente, J., Santos Granados, G. (2016). Ramsay-Hunt sendromu. Revista Clínica Española'dan elde edildi.
9. Kaynak resim 1