Miller-Fisher sendromu Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi

Miller-Fisher sendromu (SMFGuillain Barré sendromunun (SGB) en yaygın klinik varyasyonlarından biridir (Blanco-Machite, Buznego-Suárez, Fagúndez-Vargas, Méndez-Llatas ve Pozo-Martos (2008))..

Klinik olarak, bu sendrom, areflexia, ataxia ve oftalmoplegia görünümüyle tanımlanan klasik semptom üçlüsünün varlığı ile karakterizedir (Ostia Garza ve Fuentes Cuevas, 2011)..

Kas güçsüzlüğü, bulbar felç ve duyusal eksikliklerle ilgili diğer belirti ve semptomların ortaya çıkması mümkündür (Terry López, Segarra, Gutiérrez Álvarez ve Jiménez Corral, 2014)..

Guillain-Barré sendromunda olduğu gibi, bu patolojinin enfeksiyon sonrası immünolojik bir kökene sahip olduğu görülüyor (Gabaldón Torres, Badía Picazo ve Salas Felipe, 2013)..

Miller-Fishser sendromunun klinik seyri, gastrointestinal enfeksiyondan önce gelir; primer tetikleyici aşılama veya cerrahi işlemdir (Gabaldón Torres, Badía Picazo ve Salas Felipe, 2013)..

Bu sendromun tanısı temelde kliniktir. Çeşitli laboratuvar testleri ile (manyetik rezonans, lomber ponksiyon, nörofizyolojik inceleme vb.) Tamamlanması gerekir (Zaldívar Rodríguez, Sosa Hernández, García Torres, Guillén Canavas ve Lázaro Pérez Alfonso, 2011)..

Miller sendromunun tedavisi, Guillain-Barré sendromu müdahalelerine dayanarak tıbbidır (Zaldívar Rodríguez, vd., 2011)..

Etkilenenlerin tıbbi prognozu genellikle olumludur. Erken ve etkili tıbbi yönetim altında iyileşme iyidir ve genellikle değişiklikler veya rezidüel tıbbi komplikasyonlarla ilişkili değildir (Rodríguez Uranga, Delgado López, Franco Macias, Bernal Sánchez Arjona, Martínez Quesada ve Palomino García, 2003).

Özellikleri Miller Fisher sendromu

Miller Fisher sendromu Guillain-Barré sendromunun klinik formlarından biridir, bu yüzden bir tür inflamatuar demiyelinizan polinöropati tedavisi.

Polinöropati olarak sınıflandırılan bir hastalık veya patoloji, lezyonların varlığı ve / veya sinir terminallerinin ilerleyici dejenerasyonu ile ilişkili klinik bir kursla tanımlanır (National Health Institutes, 2014).

Bu terim, etkilenen lezyon tipine veya anatomik alana spesifik bir referans olmadan, genel bir şekilde kullanılır..

Bununla birlikte, Miller Fisher sendromu vakasında miyelin düzeyinde patoloji ortaya çıkar..

Miyelin, vücudumuzun sinir uçlarının hücre dışı ortamdan korunmasından ve korunmasından sorumlu bir zardır (Clarck ve ark. 2010).

Bu madde veya yapı esas olarak lipitlerden oluşur ve sinir sinir uyarılarının iletiminin etkinliğini ve hızını artırmaktan sorumludur (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016).

Patolojik faktörlerin varlığı, melinin ilerici bir şekilde tahrip olmasına neden olabilir. Sonuç olarak, bilgi akışının kesilmesine veya sinir seviyesinde doku hasarının varlığına neden olabilir (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016)..

Demiyelinizan işlemlerle ilişkili semptomlar çok çeşitlidir. Motor, duyusal veya bilişsel değişiklikler görünebilir.

Ek olarak, bu sendrom Guillain-Barré sendromu adı verilen daha geniş bir klinik grubun bir parçasıdır..

Bu patoloji temel olarak jeneralize kas felci gelişimi ile tanımlanır. En yaygın alt uzuvlarda, duyu anormalliklerinde (ağrı, parestezi vb.) Ve diğer otonomik (solunum yetmezliği, kalp ritmi bozukluğu, idrar anormallikleri, vb.) Bir zayıflık veya felç tanımlamaktır (Ritzenthaler ve ark., 2014; Vázquez-López ve diğerleri, 2012).

Miller-Fisher sendromu ilk olarak Dr. C. Miller Fisher tarafından 1956'da Guillain-Barré sendromunun atipik ve sınırlı bir varyantı olarak tanımlandı (GBS / CIDP Uluslararası Vakfı, 2016)..

Klinik raporunda, klinik seyri arefleksi, ataksi ve oftalmopleji varlığı ile karakterize üç hastayı tanımladı (Jacobs ve van Doorm, 2005)..

istatistik

Miller-Fisher sendromu, Guillain-Barré sendromunun en yaygın klinik varyasyonu olarak kabul edilir (Rodríguez Uranga ve ark., 2003).

Epidemiyolojik çalışmalar, dünya genelinde her yıl 100.000 kişi başına yaklaşık 0.09 vakada insidansı tespit etmiştir (Sánchez Torrent, Noguera Julián, Pérez Dueñas, Osorio Osorio ve Colomer Oferil, 2009)..

Genel düzeyde, Guillain-Barré sendromu 100.000 kişi başına 0.4-4 vaka insidansı sunmaktadır (González ve ark., 2016).

Toplam vaka sayısında Miller-Fisher sendromu batı bölgelerinde% 5, Asya coğrafi bölgelerinde% 19'dur (Rodríguez Uranga ve ark. 2003)..

Bu patolojinin sosyodemografik özellikleriyle ilgili olarak, çeşitli hususlara dikkat çekmeliyiz (Rodríguez Uranga ve diğerleri, 2003, Sánchez-Torrent ve diğerleri, 2009):

• Pediatrik popülasyonda nadir görülen bir sendromdur.
• Erkek cinsiyete bağlı daha fazla sıklık.
• Belirli coğrafi bölgelerle, özellikle oryantalle ilişkilendirilen daha yüksek frekans.

İşaretler ve Belirtiler

Miller-Fisher sendromu temel bir semptomatoloji üçlüsü ile tanımlanır: arefleksi, ataksi ve oftalmopleji (López Erausquin ve Aguilera Celorrio, 2012).

arreflexia

Arefleksi, kas reflekslerinin yokluğu ile karakterize edilen bir hastalık türüdür. Bu işaret genellikle spinal veya serebral seviyede bulunan nörolojik anormalliklerin ürünüdür..

Bu refleksler genellikle kendiliğinden ve istemsiz hareketler veya spesifik uyarıcılar tarafından tetiklenen motor hareketler olarak tanımlanır (University of Rochester Medical Center, 2016).

Çok çeşitli refleksler vardır (servikal, Moor, labirent tonik, emme, galant, arama, vb.) Gelişim ve biyolojik olgunlaşma ile yok olmasına rağmen, hayatta kalma sürecinde önemli rol oynarlar..

Bu alanda değiştirilmiş motor düzenlerinin yokluğu veya varlığı, genellikle sinir sistemindeki değişikliklerin varlığının klinik bir göstergesidir..

ataksi

Ataksi, vücut hareketlerinin kontrolü ve koordinasyonu ile ilgili çeşitli anomaliler üreten bir tür değişikliktir (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

Areflexia gibi bu semptom, sinir sistemindeki anormalliklerin ve / veya patolojilerin varlığı ile ilişkilidir. Özellikle hareket kontrolünden sorumlu alanlarda (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2014).

Etkilenen insanlar genellikle yürüme, duruş yapma, ellerini ve bacaklarını hareket ettirme veya ince motor koordinasyonu gerektiren faaliyetlerde bulunma konusunda sıkıntı yaşarlar (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2014).

oftalmopleji

Oftalmopleji, gözlerle veya bunlara bitişik yapılarla hareket gerçekleştirme yetersizliği veya zorluğu ile tanımlanmış bir patolojidir.

Etkilenen insanlar genellikle göz kaslarının tamamen felç geçirir (Blanco-Machite ve ark., (2008))..

En çok etkilenen kas grupları, genellikle üst rektus kaslarından lateral olanlara kadar olan harici gruplardır. Paralizin ilerlemesi genellikle alt rektus kaslarında sona ermektedir (Zaldívar Rodríguez ve ark., 2011).

 İlişkili komplikasyonlardan bazıları görme keskinliğinde anormallikler, gözlerin isteğe bağlı olarak kontrolünü değiştirmesi veya sınırlı göz hareketlerini içerir (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016)..

Diğer belirtiler

Üç temel semptomun yanı sıra, Miller-Fisher sendromu diğer komplikasyon tipleriyle ilişkili olabilir:

Kas zayıflığı

Gevşeklik ve kas zayıflığı varlığı Miller sendromunda ortaya çıkabilecek bir başka semptomdur.

Farklı vücut alanlarında anormal bir kas tonusu azalması tespit etmek mümkündür.

Bazı klinik raporlar, bazı durumlarda kas paralizisine doğru ilerleyebilen yüz alanlarında bu tip değişikliklerin varlığına işaret etmektedir..

Bulbar felci

Bulbar felci, sinir sisteminin motor nöronlarını etkileyen, çiğneme, konuşma, yutma vb. İşlevlerin kontrolünden sorumlu olanlardan en fazla etkilenen patolojidir. (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2012).

En sık görülen belirti ve bulgular konuşma kabiliyeti kaybı, zayıflık ve yüz felci, diğerlerinin yanı sıra yutma kabiliyetidir (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2012)..

Faringeal kaslarla ilişkili anormallikler, solunum yetmezliği, asfiksi veya aspirasyon zatürree ile ilgili önemli tıbbi komplikasyonlara neden olabilir (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2012)..

Duyusal açıklar

Millner-Fisher sendromu ve Guillain-Barré sendromunun klinik tablosunun bir parçası olarak, duyusal alanla ilgili değişiklikler görünebilir:

• Üst veya alt ekstremitelerin farklı bölgelerinde bulunan kas ağrısı.
• Lokalize vücut bölgelerinde algılanan karıncalanma, uyuşma veya keskin duyumlar.
• Farklı vücut alanlarının duyarlılığındaki anormallikler.

Tipik klinik seyir nedir?

Miller-Fisher sendromunun tıbbi tablosunu karakterize eden belirti ve bulgular, genellikle bulaşıcı bir sürecin çözülmesinden iki hafta sonra ortaya çıkar (Ostia Garza ve Fuentes Cuevas, 2011).

Bunların görünümü genellikle akuttur, bu nedenle tüm klinik özellikler ilk belirtilerin ortaya çıkmasından birkaç saat veya gün sonra tespit edilebilir (Rodríguez Uranga ve ark. 2003)..

Miller-Fisher sendromunun etkilenenlerin% 50'sinden fazlasında ilk belirtileri, yüzün kas yapısı ve yüz bölgeleri ile ilgili olanlardır. Erken evrelerde fasiyal disparezi ve çifte görüş gözlemlemek yaygındır (Zaldívar Rodríguez ve ark., 2011).

Birkaç gün sonra, bu patolojinin klinik seyri, fleksiya, ataksi ve oftalmopleji gelişimine ilerler (Zaldívar Rodríguez, vd., 2011)..

Uluslararası Vakfı GBS / CIDP (2016) üç temel aşamayı tanımlar:

1. Göz kası gruplarının zayıflığı, bulanık görme, göz kapağı sarkması ve çeşitli yüz alanlarının zayıflığı.
2. Sık sık denge kaybı ve alt uzuvların koordinasyon zorluğu. Tekrarlayan düşmeler ve gezilerin varlığı.
3. Özellikle diz ve ayak bileklerinde ilerleyen tendon refleks kaybı.

Üst ve alt ekstremitelerdeki proksimal parestezi, diğer kranial sinirlerdeki değişiklikler veya yüz güçsüzlüğü gibi diğer komplikasyonların ortaya çıkması daha az sıklıkta görülür (Zaldívar Rodríguez, vd., 2011)..

Bu sendromun tıbbi sonuçları içerisinde, klasik Guillain-Barré sendromunun tipik özelliklerinin, özellikle solunum yetmezliği ile ilgili olan diğer bir çakışmayı tespit etmek mümkündür (Zaldívar Rodríguez, vd., 2011)..

nedenleri

Miller Fisher sendromunun spesifik nedeni kesin olarak bilinmemekle birlikte, uzmanlar başlangıçta yeni bir bulaşıcı sürecin varlığına bağlanır.

Teşhis edilen vakaların% 72'sinden fazlasında solunum ve gastroenterik belirtilerle ilgili bir önceki bulaşıcı olay tanımlanmıştır (Rodríguez Uranga ve ark. 2003)..

Miller Fisher sendromuyla en fazla ilişkili patolojik faktörlerin bazıları şunlardır (Rodríguez Uranga ve ark. 2003):

• Staphylococcus aureus.
• İnsan immün yetmezlik virüsü.
• Campylobacter jejuni.
• Hemophilus influenzae.
• Epstein-Barr virüsü.
• Varicella virus Zoster.
• Coxiella Burnetti.
• Streptococcus pyogenes.
• Mycoplasma pneumoiae.

tanı

Çoğu durumda, Miller-Fisher sendromundan etkilenen hastalar, ilk belirtilerinden muzdarip acil tıbbi servislere gider: bulanık görme, yürüme zorluğu, vb. (GBS / CIDP Uluslararası Vakfı, 2016).

Bu aşamada, bir ön fiziksel ve nörolojik muayenenin performansı, reflekslerde değişikliklerin, denge değişiminin, yüz zayıflığının vb. Olduğunu gösterir. (GBS / CIDP Uluslararası Vakfı, 2016).

Tamamlayıcı doğrulama testlerinin kullanılması gerekli olmasına rağmen, bu sendromun tanısı kesinlikle kliniktir (GBS / CIDP International Foundation, 2016):

• Manyetik rezonans ve diğer beyin görüntüleme testleri.
• Yüksek düzeyde antikor tespiti için lomber ponksiyon ve beyin omurilik sıvısı analizi.
• Sinir ileti analizi.

tedavi

Şu anda Fishser sendromu için spesifik bir tedavi tasarlanmamıştır. Kullanılan tıbbi müdahaleler genellikle Guillain-Barré sendromununkine benzer (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2014).

Guillain-Barré sendromunda en sık kullanılan tedaviler arasında plazmaferez, immünoglobulin tedavisi, steroid hormonlarının verilmesi, yardımlı solunum veya fiziksel müdahale sayılabilir (Ulusal Nörolojik Hastalıklar ve İnme Enstitüsü, 2014)..

Tüm bu müdahaleler yüksek bir başarı olasılığı sunmaktadır ve bu nedenle prognoz etkilenenlerin çoğu için elverişlidir (Ulusal Nörolojik Bozukluklar Enstitüsü ve inme, 2014).

Genelde 2-4 hafta sonra klinik iyileşme 6 ay sonra tamamlanır (Ulusal Nörolojik Hastalıklar ve İnme Enstitüsü, 2014)..

İyileşme genellikle tamamlansa da, bazı durumlarda bazı tıbbi komplikasyonları gözlemlemek mümkündür (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2014)..

referanslar

1. Ataksi ve serebellar veya spinocerebellar dejenerasyon. (2014). Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü'nden alındı..
2. Blanco-Marchite ve diğ.,. (2008). ANTİJİK AŞILANMADAN SONRA MILLER FISHER SENDROM, İÇ VE DIŞ OPHALALOPOPİJİ. ARCH SOC ESP OFTALMOL, 433-436.
3. Gabaldón Torres, L., Badía Picazo, C., ve Salas Felipe, J. (2013). Miller-Fisher sendromunda nörofizyolojik çalışmaların rolü. nöroloji, 451-452.
4. GBS / CIDP. (2016). Miller Fishser Sendromu. GBS / CIDP Foundation International'dan alındı.
5. González ve diğ. (2016). Nörolojik Yoğun Bakım Ünitesinde Guillain-Barré Sendromu Deneyimi. nöroloji, 389-394.
6. Guillain-Barré Sendromu. (2016). Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitülerinden Alındı.
7. Jacobs, B. ve Van Doom, P. (2005). Miller Fisher Sendromu. Hollandalı Nöromüsküler Araştırma Merkezi'nden alındı.
8. NIH. (2012). Motor nöron hastalıkları. Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü'nden alındı: http://espanol.ninds.nih.gov/NIH. (2014). Miller Fisher Sendromu. Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitülerinden Alındı.
9. Ostia Garza, P. ve Cuevas Fuentes, M. (2011). Guillain-Barré sendromu Miller-Fisher çeşididir. Dava raporu. Arch Inv Mat Inf, 30-35.
10. Rodrígez Uranga ve diğ.,. (2004). Miller-Fisher sendromu: 8 hastada klinik bulgular, ilişkili enfeksiyonlar ve evrim. Med Clin (Barc), 233-6.
11. Rodríguez Uranga, J., Delgado López, F., Franco Macías, E., Bernal Sánchez Arjona, M., Quesada Martínez, C. ve Palomino García. (2004). Miller-Fisher sendromu: 8 hastada klinik bulgular, ilişkili enfeksiyonlar ve evrim. Med Clin (Barc).
12. Miller Fishser sendromu. Bir dava hakkında. (2011). Rev. Tıp Bilimleri, 261-268.
13. Terry López, O., Sagarra Mür, D., Gutiérrez Álvarez, A. ve Jiménez Corral, C. (2014). Miller-Fisher sendromunun başlangıcı olarak iç oftalmopleji. nöroloji., 504-509.