Pay:
Lennox-Gastaut Sendromu Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi
Lennox-Gastaut sendromu (SLG) yaşla ilişkili çok şiddetli bir epilepsi türüdür. Farmakolojik tedavilere dayanıklılığı ve sebep olduğu çeşitli engelleri ile karakterizedir (Valdivia Álvarez ve Marreno Martínez, 2012).
Genellikle kendini çocuklukta gösteren, 3 ile 5 yaş arasında başlayan bir hastalıktır. Epilepsili toplam çocuk sayısının% 6'sına kadar acı çekebilirler (David, García ve Meneses, 2014).
Klinik olarak, bu sendrom değişken bir zihinsel sakatlık derecesinin eşlik ettiği tonik, tonik-klonik veya miyoklonik nitelikte nöbetlerin ortaya çıkması ile tanımlanmaktadır (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín ve López-Timoneda, 2015)..
Lennox-Gastaut sendromunun etiyolojik kökeni, aşağıdakiler gibi birçok faktörle ilişkilendirilebilir: genetik değişiklikler, nörokutanöz patolojiler, serebrovasküler kazalar, beyin seviyesindeki bulaşıcı süreçler veya kranyo-ensefalik travmalar, , 2014).
Epileptik bir patolojiden şüphelenildiğinde, bu sendromun teşhisi temel olarak nöbetlerin ve elektroensefalografik kayıtların analizine dayanır (EGG) (Campos Castelló, 2007).
Halen, Lennox-Gastaut sendromu için etkili bir tedavi tespit edilmemiştir (Fernández, Serrano, Solarte, Cornejo, 2015).
Genellikle, yeni nesil antiepileptik ilaçların verilmesi, ketojenik bir diyet reçetesi, vagus sinir stimülasyonu, palyatif tıbbi müdahale veya cerrahi gibi bazı terapötik yaklaşımlar kullanılır (Kim, Kim, Lee, Heo, Kim ve kang, 2015)..
Lennox-Gastaut sendromunun özellikleri
Lennox-Gastaut sendromu (SLG) bir çocukluk çağı epilepsisidir. Birden fazla nöbet ve değişken zihinsel yetersizliğin gelişimi ile tanımlanmış ciddi bir klinik kurs sunar (Ulusal Tercüme Bilimleri Ulusal Merkezi, 2016)..
Epilepsi, nöbet veya epileptik nöbet adı verilen art arda veya tekrarlayan bölümlerin varlığı ile karakterize nörolojik bir hastalık olarak tanımlanabilir (Fernández-Suárez, vd., 2015)..
Dünyada büyük prevalansı olan bir hastalık türüdür. Dünya Sağlık Örgütü (2016) dünya çapında 50 milyondan fazla vaka bildirmiştir.
Sinir sistemindeki (SN) fonksiyonel veya yapısal değişiklikler varlığında kökeni vardır. Ayrıca, yaşına veya cinsiyetine bakmaksızın herkesi etkileyebilir..
Çocuklarda epilepsi, heterojen klinik belirtileri olan ve biyolojik gelişim ve yaşla yakından ilişkili olan sık görülen bir hastalıktır (López, Varela ve Marca, 2013).
Her ne kadar çok çeşitli çocukluk çağı epilepsi biçimleri ayırt edilebilse de, hepsi genel olarak ortak bir faktördür: Yüksek sıklıkta bir krizden muzdarip yatkınlık.
Yaygın olarak heterojen bir tıbbi prognoz, farklı ilişkili patolojiler ve terapötik yaklaşımlara oldukça farklı cevapları vardır (López, Varela ve Marca, 2013).
Bu anlamda, refrakter bir patern sunan veya antiepileptik ilaçlara dirençli, azalmış bir grup sendrom ve epileptik form vardır (López, Varela ve Marca, 2013)..
Bu hastalık gruplarından biri, Lennox-Gastaut sendromunun genellikle sınıflandırıldığı epileptik ensefalopatilere karşılık gelir (López, Varela ve Marca, 2013).
Epileptik ensefalopati terimi, yaşamlarına erken dönemlerinde (yaşamın ilk günleri veya erken çocukluk döneminde) klinik seyrine başlama eğiliminde olan geniş bir dizi ciddi konvülsif tıbbi koşul anlamına gelir (Aviña Fierro ve Hernández Aviña, 2007)..
Bu sendromlar, ciddi bir semptomatolojik gelişme ile tedavi edilemeyen epilepsi formlarına doğru ilerleme eğilimindedir. Vakaların çoğunda ölümcül bir sonucu vardır (Aviña Fierro ve Hernández Aviña, 2007).
Bu sendromun 1950'deki ilk tanımları Lennox ve Davis araştırmacılarına karşılık gelir (Valdivia Álvarez ve Marreno Martínez, 2012).
Klinik elektroensefalografi (EGG) gelişimi sayesinde, bu yazarlar nöronal aktivite ile incelenen hastaların klinik belirtileri arasında bir ilişki kurabilmişlerdir (Oller-Durela, 1972)..
Yıllar sonra, Gastaut (1966) ve diğer araştırmacılar bu patolojinin klinik tanımını tamamladılar (Valdivia Álvarez ve Marreno Martínez, 2012).
Gastaut, 100 farklı vaka serisinin klinik seyrini tanımlamayı başardı. Ancak, bu patolojinin ismini tıp ve deneysel alana kesin olarak tanıtan Niedermeyer (1969) idi (David, García ve Meneses, 2014).
Başlangıçta, Uluslararası Epilepsinin Sınıflandırılması, Lennox-Gastaut sendromunu kriptojenik veya asemptomatik bir karakterin genelleştirilmiş bir epilepsisi olarak kabul etti (Herranz, Casas-Fernández, Campistol, Campos-Castelló, Rufo-Campos, Torres, Falcón ve de Rosendo, 2010).
Epilepsi Merkez Birliği tarafından önerilenler gibi en güncel tanımlar, birincil, genelleştirilmiş epilepsi ve felaket veya çok ciddi bir klinik ifade biçimi olarak Lennox-Gastaut sendromuna atıfta bulunur (Herranz ve ark., 2010)..
istatistik
Lennox-Gastaut sendromu, çocuklarda en ciddi tip veya epilepsi formlarından biri olarak kabul edilir (Valdivia Álvarez ve Marreno Martínez, 2012).
Bu hastalık genellikle toplam pediatrik veya pediatrik epilepsilerin yaklaşık% 2-5'inin nedenini temsil eder (Epilepsi Vakfı, 2016).
Her yaş grubunda gelişebilmesine rağmen, tipik başlangıç 3 ila 5 yaş arasındadır (David, García ve Meneses, 2014).
Amerika Birleşik Devletleri'nde epidemiyolojik çalışmalar, 18 yaşın altındaki yaklaşık 14.500-18.500 çocukta Lennox-Gastaut sendromunun yaygınlığını tahmin etmektedir (Lennox-Gastaut Vakfı, 2016)..
Genellikle çocuklarda (1.000 kişi başına 0.1), kızlardan (1.000 kişi başına 0.02) daha yaygın bir hastalıktır (Cherian, 2016).
Klinik özellikleriyle ilgili olarak, Lennox-Gastaut sendromu tanısı alanların yaklaşık% 90'ı, hastalığın başlangıcından itibaren bir tür engellilik veya zihinsel gecikme yaşamaktadır (Valdivia Álvarez ve Marreno Martínez, 2012)..
Ek olarak,% 80'den fazlası kronik olarak farklı nöbet formlarından muzdariptir (Valdivia Álvarez ve Marreno Martínez, 2012).
Lennox-Gastaut sendromunun nedenlerinin analizi, toplam vakaların yaklaşık% 30'unun önceki nörolojik olaylar olmadan tanımlanmış bir etyoloji sunduğunu göstermektedir. % 60'ı nörolojik bozukluklarla ilişkilendirilirken (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín ve López-Timoneda, 2015).
İşaretler ve Belirtiler
Lennox-Gastaut sendromu üç temel bulgu ile karakterize edilir: yavaş dalga elektroensefalografik patern, nöbetler ve değişken zihinsel sakatlık (Fernández Echávez, Serrano Tabares, Solarte Mila ve Cornejo Ochoa, 2015).
Elektroensefalografik Desen
Biyokimyasal aktiviteye ek olarak, elektriksel modeller beyin işleyişi için esastır.
Elektriksel aktivite, sinir sistemimizin nöronal bileşenleri arasındaki en hızlı ve en etkili iletişim biçimlerinden biridir..
Küresel düzeyde, dinlenme durumunda veya belirli bir görevin yerine getirilmesinden önce koordineli ve senkronize bir şekilde aktive olma eğiliminde olan nöron gruplarını tanımlayabiliriz..
Bu koordinasyon, yaptığımız faaliyete veya ilgili beyin alanlarına bağlı olarak daha büyük veya daha az genlikteki elektrik dalga kalıpları olarak tanımlanma eğilimindedir..
Farklı beyin dalgaları türleri vardır: Delta, Theta, Alpha, Beta, sıklıklarına göre sınıflandırılmış, yavaş veya hızlı.
Lennox-Gastaut sendromu durumunda, beyin aktivitesi düzensiz ve asenkronize olma eğilimindedir, tipik olarak uyku evrelerinde tipik olan yavaş dalgaların kalıcı desenlerine yol açar..
Díaz Negrillo, Martín del Valle ve González Salaices, Prieto Jurczynska ve Carneado Ruiz (2011) gibi yazarlar bu kalıpları bir uyanık faz sırasında 1.5 ila 2.5 hz genelleştirilmiş yavaş dalgaların interkitik elektroensefalografik aktivitesi ve uyku fazında hızlı ve ritmik aktivite.
Konvülsif nöbetler
Lennox-Gastaut sendromundaki anormal nöronal elektriksel aktivite, epileptik tıbbi formlarda görülen nöbetlerin gelişmesine yol açar.
Bir saldırı veya nöbet, sınırlı bir süre boyunca anormal davranış biçimine neden olmakla karakterize edilir: istemsiz kas spazmları, olağandışı duyumların algılanması, bilinç kaybı vb. (Mayo Clinic, 2015).
Klinik özelliklere ve epileptik nöbetlerin sunumuna bağlı olarak, farklı tipleri ayırt edebiliriz.
Lennox-Gastaut sendromunda en sık tonik, tonik klonik veya miyoklonik nöbetler vardır (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín ve López-Timoneda, 2015)..
Bütün bunlar genellikle genelleştirilmiş bir sunum gösterir. Bu başlangıç şekli, beyin yapılarının genel olarak bozulması ile karakterizedir (Mayo Clinic., 2015)..
Anormal nöronal aktivitenin belirli bir odakta veya alanda üretilmesi ve beyin bölgelerinin geri kalanına doğru genişlemesi gerekir (Mayo Clinic., 2015)..
Endülüs Epilepsi Derneği (2016) sınıflamasına dayanarak, bu tür krizlerin en önemli özelliklerinden bazılarını tanımlayacağız:
Tonik kriz
Tonik nöbetler veya nöbetler, yüksek kas tonusunun ani gelişimi, yani önemli vücut sertliği ile tanımlanır..
Bu kas değişimi genellikle kurumsal stabilitenin kaybına ve dolayısıyla yere düşmesine neden olur..
İzole olarak ortaya çıkmaları nadirdir, çünkü genellikle klonik bir evreye eşlik ederler.
Tonik-Klonik Kriz
Bu durumda, kriz genellikle istemsiz ve kontrolsüz kas hareketlerinin (klonik epizotlar) gelişmesine yol açan tüm vücudun (tonik epizod) genel bir sertliği ile başlar..
Genel olarak, hareketler ritmiktir ve ekstremiteleri, baş veya vücut gövdesini etkiler..
Bazı komplikasyonlar yaratabilirler: lingual ısırıklar, cüruflu dudaklar, idrar kaybı veya ani düşmelere bağlı travma hastalıkları.
Onlar geçici krizlerdir. Etkilenen kişi birkaç dakika içinde kademeli olarak iyileşir.
Tonik-klonik nöbetler tezahürleri nedeniyle en ciddi ve zahmetli olarak kabul edilir.
Miyoklonik kriz
Bu tür kriz ani güçlü kas gerizekalı gelişimi ile tanımlanır.
Tüm vücut yapısını veya üst veya alt ekstremite gibi belirli bölgeleri etkileyebilir.
Çoğu durumda vücut dengesi kaybına, yere düşmesine veya düşmekte olan nesnelere neden olurlar..
Birkaç saniye civarında sınırlı bir süreleri vardır. Önceki formlardan daha hafif sayılırlar.
Devamsızlık Krizi
Daha az sık olmalarına rağmen, atipik devamsızlık krizleri de görülebilir (Genetics Home Reference, 2016).
Bu tür tıbbi olay kısmi ya da tam bilinç kaybı ve çevre ile bağlantı ile karakterizedir (Genetics Home Reference, 2016).
Etkilenen birçok hasta paralel olarak ani bir kas tonusu kaybı gösterebilir, bu nedenle apse krizleri genellikle düşmeler ve çeşitli travmatik kazalarla ilişkilidir (Genetics Home Reference, 2016)..
Zihinsel Engellilik
Lennox-Gastaut sendromuna eşlik eden anormal veya patolojik elektriksel aktivite, beyindeki sinir yapılarının giderek kötüleşmesine neden olur.
Sonuç olarak, etkilenen birçok alanda farklı tanımlamak mümkündür bilişsel değişiklikler eşliğinde zihinsel engelli değişken.
Klinik çalışmalar nörolojik gelişimdeki gecikmenin tanı anından itibaren ortaya çıkan klinik bulgulardan birini oluşturduğunu göstermektedir (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).
En önemli özelliklerden biri, bir psikomotor gerilik belirgin. Genellikle (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016) varlığı ile tanımlanır:
- Vücut kararsızlığı.
- hiperkinezi.
Etkilenenlerin çoğunda, Lennox-Gasteau sendromunun tanısı genellikle diğer paralel tanıları içerir:
- Nöropsikiyatrik bozukluklar.
- Genelleşmiş gelişimsel bozukluklar.
Genellikle ilişkili davranış anomalileri vardır (David, García ve Meneses, 2014):
- Agresif davranış.
- Otistik eğilimler.
- Kişiliğin değişiklikleri.
- hiperaktivite.
Lennox-Gastaut sendromundan etkilenenler yaşamlarını bilişsel anormallikler, davranışsal ve sosyal değişimlerden muzdarip olarak geçirecekler (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).
Sonuç olarak, günlük yaşamın birçok faaliyetinde ve rutininde yardıma ihtiyaç duyacaklar. Etkilenen kişilerin sadece küçük bir yüzdesi yetişkinlik döneminde bağımsız ve işlevsel olarak yaşamaktadır (Genetics Home Reference, 2016).
Diğer Daha Az Yaygın Özellikler
Yukarıda tarif edilen belirti ve semptomlara ek olarak, İnsan Fenotip Ontolojisi kurumu (2016), Lennox-Gastaut sendromu (Genetic ve Nadir Hastalıklar Bilgi Merkezi, 2016) ile ilişkili olabilecek geniş bir tıbbi komplikasyonlar listesine refere eder:
- Yapısal beyin anomalileri: periventriküler beyaz maddede anormallikler, cisterna magna genliği, fronto-temporal atrofi, hipoplastik korpus kallozum, makrosefali.
- Kranyofasiyal malformasyonlar: dental maloklüzyon, bastırılmış burun köprüsü, dişeti büyütme, yüksek ön, işitsel pavyonların düşük implantasyonu, döndürülmüş kulaklar, ptozis, diğerleri.
- Nörolojik profil: değişken epileptik ensefalopati, ilerleyici ve ciddi zihinsel engelli.
- Diğer komplikasyonlar: yutma güçlüğü, gastroözofageal reflü, tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları, vb..
Lennox-Gastaut sendromunun tipik klinik seyri nedir?
Lennox-Gastaut sendromu, yetişkin yaşamı boyunca katlanmak zorunda oldukları, infantil başlangıçlı bir epileptik bozukluk olarak kabul edilir (Valdivia Álvarez ve Marreno Martínez, 2016).
Bu patolojinin ilk belirtileri 3 ila 5 yaş arasında daha sık görülür (David, García ve Meneses, 2014).
6 aydan önceki bazı başlangıç vakaları tarif edilebilir, ancak bunlar West sendromu gibi başka bir epileptik öykünün durumu ile ilişkilidir (Valdivia Álvarez ve Marreno Martínez, 2016)..
Diğer gecikmeli başlangıç vakaları da çocukluk, ergenlik evresi veya yetişkinliğin orta evrelerinde ortaya çıkmaktadır (Endülüs Epilepsi Derneği, 2016).
Lennox-Gastaut sendromu olguların% 80'inden fazlasında nöbetlerin ortaya çıkmasıyla kendini gösterir (Endülüs Epilepsi Derneği, 2016)..
Bu krizler genellikle miyoklonik, tonik veya tonik-klonik nöbetler şeklini alır. Görünüm sıklığı günde 9 ila 70 bölüm arasında değişmektedir (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín ve López-Timoneda, 2015).
Bunların en yaygını, toplamın% 55'ini temsil eden tonik krizlerdir (Rey, Encabo, Pizarro, San Martin ve Lopez-Timoneda, 2015)..
Bu hastalığın erken evrelerinde, davranışsal veya nörolojik bulgular da tanımlanabilir. En yaygın bilişsel ve psikomotor gelişimde genelleşmiş bir gecikme gözlemlemek (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).
Lennox-Gastatur sendromunun gelişmesiyle birlikte krizler genellikle birkaç yönde evrilmektedir (Endülüs Epilepsi Derneği, 2016):
- Etkilenenlerin yaklaşık% 20'sinde nöbetlerin tamamen kaybolması.
- Vakaların% 25'inde klinik etkinin veya nöbet şiddetinin belirgin şekilde azalması.
- Teşhis edilen vakaların% 50'sinden fazlasında, epileptik nöbet ciddiyeti ve sıklığında artış.
Bu son durumda, nörolojik değişikliklerin devam etmesi veya şiddetlenmesi gerekir; bu da vakaların% 80'inde orta veya ciddi bir zihinsel yetersizliğe neden olur (Endülüs Epilepsi Derneği, 2016)..
nedenleri
Lennox-Gastaut sendromunun nedenleri çok geniş olabilir. Sinir sisteminin yapısını ve etkin işleyişini değiştiren çok sayıda patolojik süreç tanımlanabilir.
Lennox-Gastaut sendromu tanısı alan kişilerin% 70'inden fazlasında, bu hastalık genellikle tanımlanabilir bir köken sunar..
Bu patolojiyle en ilişkili olanı (Nadir Bozukluklar Ulusal Örgütü, 2016):
- Serebral korteksin anormal veya eksik oluşumu (kortikal displazi).
- Konjenital enfeksiyonlar.
- Kranyoensefalik travma.
- Beyindeki oksijen kaynağının kesilmesi veya azalması (perinatal hipoksi).
- Sinir sistemi enfeksiyonları: ensefalit, menenjit, yumrulu skleroz, vb..
Tıbbi geçmişin analizi, etkilenenlerin neredeyse% 30'unun daha önce West sendromlu bir geçmişe sahip olduğunu göstermektedir (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2016):
Önemli bir klinik seyrin saptanmadığı durumlarda, genellikle herhangi bir anormallik veya beyin patolojisi öyküsü yoktur..
Belirgin bir klinik seyri olan, yani semptomatik hastalar genellikle meningoensefalitin tıbbi sekelleri, asfiksi atakları, tütsü sklerozu, kranial travma, kortikal displaziler, beyin tümörleri ve diğer metabolik patolojiler ile ilişkilidir (Campos Castelló, 2007).
Bazı araştırmacılar ve kurumlar, genetik faktörlerin Lennox-Gastaut sendromunun kökenine olası katkısını analiz etmektedir (Genetics Home Reference, 2016).
Lennox-Gastaut sendromu olgularının çoğu sporadik bir insidans göstermektedir. Ailesinde epileptik hastalık öyküsü olmayan insanlarda görülür (Genetics Home Reference, 2016).
Etkilenenlerin% 3-30'unda bu patolojiyle uyumlu bir aile öyküsü vardır. Ancak, devam eden araştırmalar henüz klinik seyrini spesifik genetik mutasyonlarla ilişkilendirmeyi başaramamıştır (Genetics Home Reference, 2016)..
tanı
İlk açıklamada belirttiğimiz gibi, Lennox-Gastaut sendromu nöbet varlığı ile klinik olarak tanımlanabilir.
Bu nedenle, epileptik bir patolojiden şüphelenildiğinde, beyin aktivitesinin elektroensefalografik bir çalışması esastır (Campos Castelló, 2007)..
Ayrıca, özelliklerini tam olarak tanımlamak ve diğer hastalık türlerini boşaltmak için daha geniş bir çalışma yapılması önemlidir (Valdivia Álvarez ve Marreno Martínez, 2012):
- Bilgisayarlı Aksiyel Tomografi (CAT)
- Nükleer Manyetik Rezonans (NMR).
- İdrarın metabolik analizi.
- Hematolojik inceleme.
Genel bir düzeyde, etkilenen kişinin klinik tablosunun Lennox-Gastaut sendromu tanısını koymak için karşılaması gereken özellikler (Valdivia Álvarez ve Marreno Martínez, 2012):
- Genelleştirilmiş bir yapıya sahip çeşitli epileptik nöbet tiplerinin varlığı.
- Anti-epileptik ilaç ilaçlarına kısmi veya hiç cevap yok.
- Değişiklikler ve davranış bozuklukları eşlik eden zihinsel engellilik.
- Uyanma evresi sırasında yavaş uç-dalga paterni ile karakterize edilen elektroensefalografik aktivite.
tedavi
Lennox-Gastaut sendromu genellikle kronik bir hastalıktır, bu nedenle etkilenen insanların yaşamları boyunca tedaviye ihtiyaçları olacaktır (David, García, Meneses, 2014).
Farmakolojik Tedavi
Her ne kadar epileptik patolojilerin çoğu ilaca olumlu yanıt verme eğiliminde olsa da, bu sendrom genellikle antiepileptik ilaçların uygulanmasına karşı dirençlidir (David, García, Meneses, 2014).
Devam eden araştırmalar henüz Lennox-Gastaut sendromu için bir tedavi belirlememiştir (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).
İlk olarak, en sık kullanılan ilaçların bazıları, nöbetlerin kontrolünde yararlı olan valproik asit, lamotrigin, topiramat, rufinamid, klobazam veya felbamattır (David, García, Meneses, 2014):
- Valproik Asit (Valproat): Bu tip bir ilaç, ilk tercih edilen tedavilerden biri olarak kabul edilir. Farklı nöbet formlarının tedavisinde ve kontrolünde oldukça etkilidir. Genellikle tek tek uygulanırlar (monoterapi). Önemli sonuçlar göstermezse, reçeteli klobazam, topiramat veya lamotrigin gibi başka bir ilaçla birleştirilebilir (Nadir Bozukluklar Ulusal Örgütü, 2016).
- Diğer ilaçlar: Rufinamid, klobazam, topiramat, lamotrigin veya felbamat gibi diğer ilaçlar epileptik aktivitenin azaltılmasına ve kontrol altına alınmasına yardımcı olabilir. Ancak, bazıları genellikle önemli yan etkilerle ilişkilidir..
Bu tip bir antiepileptik ilaç tedavisi genellikle birleştirilir, çünkü bireysel uygulama, epileptik semptomların kontrolünde genellikle önemli etkiler göstermez (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2015)..
Etkilenen çok sayıda insan bu tür bir yaklaşımla klinik durumlarını iyileştirmek zorundadır, ancak bu genellikle ilk anlarla sınırlıdır (Ulusal Nörolojik Bozukluklar Enstitüsü ve İnme, 2015).
Lennox-Gastaut sendromunda en sık görülen semptom farmakolojik tedaviye tolerans gelişmesi ve kontrol edilemeyen nöbetlerin ortaya çıkmaya başlamasıdır (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2015)..
Diyet Terapileri
Bu sendromun refrakterliği göz önüne alındığında, diyetetik tedaviler ve cerrahi prosedürler gibi bazı alternatif müdahaleler kullanılabilir (Endülüs Epilepsi Derneği, 2016):
Gıda düzenlemesi alanında, en yaygın kullanılan yaklaşım bir Ketojenik diyet (DC).
Bu müdahale, enerji katkı kaynaklarının düzenlenmesine dayanmaktadır. Amaç karbonhidrat alımını lipidlerle değiştirmektir.
Bu diyet rutini, tüketilen yağ asitlerinin metabolizmasından kaynaklanan keton gövdelerinin üretimine izin verir. Sonuç olarak, epilepsi eşiğinde önemli bir azalma üretilebilir.
Ketojenik diyet zaten tıp alanında kullanılmaktadır, ancak uzmanların etkilerini incelemek için periyodik kontroller yapması şarttır..
Endülüs Epilepsi Derneği (2006), bu tür bir diyetle yapılan klinik araştırmanın yürütülmesinde katılımcıların% 38'inin krizlerini yarıdan daha fazla azalttığına dikkat çekiyor..
Ayrıca, vakaların% 7'sinde katılımcıların klinik seyri nöbetsizdi.
Cerrahi İşlemler
Cerrahi müdahale, tanımlandığı durumlarla sınırlıdır (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):
- Ağır klinik seyir.
- Farmakolojik tedaviye direnç.
En çok kullanılan prosedürler vagus sinir stimülasyonu ve kallosotomidir (Endülüs Epilepsi Derneği, 2016).
Vagus Sinir Stimülasyonu
Vagus siniri, sinir dallarından veya kranial sinirlerden birini oluşturur. Kaynağı medulla oblongatada bulunur ve farenks boyunca karaciğer, pankreas, mide veya kalp gibi çeşitli organ organlarına doğru ilerler..
Subklaviküler alanda vagus sinirinde deri altı elektrik stimülasyon probunun implantasyonu, bu tip bozukluklarda palyatif bir teknik olarak kullanılır (Neurodidacta, 2012)..
Epilepsi tedavisinde en yeni yöntemlerden biridir. Kullanıcıların yarısından fazlası el koymalarını kontrol altına almayı başararak% 50'ye düşürür (Neurodidacta, 2012).
kallozotomi
Korpus kallozum, iki beyin hemisferini birbirine bağlayan bir grup sinir lifi demetinden oluşan bir yapıdır..
Bu yapının parsiyel kallosotomi (ön üçlünün rezeksiyonu) veya total (arka üçüncünün rezeksiyonu) ile cerrahi müdahalesi (Lennox-Gastaut Sendrom Vakfı, 2016) tarafından tanımlanan durumlarda önerilmektedir:
- Genelleştirilmiş epileptik nöbetlerin varlığı (her iki serebral hemisferde).
- Tekrarlayan kriz.
- Antikonvülsan ilaçların uygulanmasına direnç.
Bu tip müdahale, vakaların% 75 - 90'ında nöbetleri etkili bir şekilde azaltabilir (Lennox-Gastaut Sendromu Vakfı, 2016).
Bu iki tekniğin yanı sıra, derin beyin stimülasyonu veya trigeminal sinir stimülasyonu gibi diğer yaklaşım türleri de kullanılabilir (Lennox-Gastaut Sendrom Vakfı, 2016):
Derin Beyin Stimülasyonu
Derin beyin bölgelerine stimülasyon elektrotlarının implantasyonu, Parkinson ve diğer hareket bozuklukları gibi çeşitli hastalıkların tedavisinde kullanılan bir yöntemdir..
Talamusun ön çekirdeğinde bu tip uyarıcıların yerleştirilmesi epilepsideki deneysel tedavilerden biridir..
Amerika Birleşik Devletleri'nde Mayo Clinic, beyin stimülasyonunu aldıktan sonra katılımcıların% 40'ında nöbetlerde belirgin bir azalma olduğunu göstermektedir..
Trigeminal Sinirin Uyarılması
Los Angeles'taki Kaliforniya Üniversitesi'nden (UCLA) bir grup araştırmacı epilepsi tedavisi için trigeminal sinirde elektrik akımlarının uygulanmasına odaklanan paralel bir stimülasyon sistemi yarattı (NeuroSigma, 2016)..
Bu yeni prosedür Monarch Etns Sistemi olarak adlandırılır (NeuroSigma, 2016).
Nöroloji dergisi (2009, 2013) tarafından yayınlanan çalışma, bu deneysel terapi kullanıcılarının% 40'ından fazlasının, toplam nöbetlerin% 50'sini azaltmayı başardığını göstermektedir (NeuroSigma, 2016)..
Ek olarak, bu terapi hastaların ruh hallerini iyileştirmede fayda gösterdi, etkilenen bazılarının depresif semptomatolojisini önemli ölçüde azalttı (NeuroSigma, 2016)..
Tıbbi prognoz nedir?
Lennox-Gasteau sendromundan etkilenenlerin tıbbi prognozu çok değişkendir (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2015).
Kalıcı nöbetler ve ilerici bilişsel bozulmaların acısı, etkilenenlerin yaşam kalitesini önemli ölçüde sınırlayacaktır (Lennox-Gasteau Foundation, 2016)..
Genellikle klasik farmakolojik tedavilere olumlu cevap vermezler ve kısmi veya tam iyileşme nadirdir (Ulusal Nörolojik Bozukluklar Enstitüsü ve İnme, 2015).
Bu sendromun mortalite oranı% 5'e ulaşıyor. Nedenler genellikle hastalığın kendisiyle doğrudan ilişkili değildir, genellikle pedecieintinto epileptik durum (Campos-Castelló, 2007).
Epileptik durum, uzun süreli nöbetlerin acı çekmesiyle ilgili tıbbi bir durumdur (Uninet, 2016).
Bu tür ataklar genellikle 30 dakikadan daha uzun bir süreye ulaşır ve önemli komplikasyonları içerir: hayati fonksiyonların kesilmesi, nörolojik sekeller, psikiyatrik bozukluklar vb (Uninet, 2016).
Ölüm, vakaların% 20'sinden fazlasında kaçınılmaz olarak gerçekleşmektedir (Uninet, 2016).
Öte yandan, bazı nöbet türlerine eşlik eden bilinç kaybı veya kas tonundaki ani azalma, bu sendromda mortalite oranındaki artışa katkıda bulunan başka bir risk faktörüdür (Genetics Home Reference, 2016)..
Hem hastalığın klinik seyri, hem de sekonder tıbbi komplikasyonların tam bir tıbbi izleme ve kontrolünün yapılması önemlidir..
referanslar
- Endülüs Epilepsi Derneği. (2016). Diğer epilepsi tedavileri. Apice'den alındı.
- Endülüs Epilepsi Derneği. (2016). Lennox-Gastaut sendromu. Apice'den alındı.
- Campos-Castelló, J. (2007). Lennox-Gastaut sendromu. Orphanet'ten alındı.
- Cherian, K. (2016). Lennox-Gastaut Sendromu. MedScape'den alındı.
- David, P., García, V., ve Meneses, S. (2014). Lennox-Gastaur sendromu, güncellenmiş bir derleme.
- Díaz Negrillo, A., Martín del Valle, F., González Salaices, M., Prieto Jurczynska, C., ve Carneado Ruiz, J. (2011). Lennox-Gastaut sendromlu hastalarda levitiracetamın etkinliği. Davanın sunumu. nöroloji.
- (2016). Lennox-Gastaut Sendromu (LGS). Epilepsi Vakfı'ndan alındı.
- GARD. (2016). Lennox-Gastaut sendromu. Genetik ve Nadir Hastalıklar Bilgi Merkezi'nden (GARD) Alındı.
- Genetik Ana Sayfa Referansı. (2016). Lennox-Gastaut sendromu. Genetik Ev Referansından Alındı.
- Herranz, J., Casas-Fernández, C., Campistol, J., Campos-Castelló, J., Rufo-Campos, M., Torres-Falcon, A., ve de Rosendo, J. (2010). İspanya'da Lennox-Gastaut sendromu: Retrospektif ve tanımlayıcı bir epidemiyolojik çalışma. Rev. Neurol.
- Kim, H., Kim, H., Lee, J., Heo, K., Kim, D. ve Kang, H. (2015). Lennox-Gastaut sendromlu hastaların uzun yıllar boyunca prognozu. Epilepsi Araştırması.
- LGS Vakfı. (2016). Lennox-Gastaut Sendromunu Anlamak. LGS Vakfı'ndan alındı: http://www.lgsfoundation.org/.
- López, I., Varela, X., & Marca, S. (2013). Çocuk ve Ergenlerde Epileptik Sendromlar. Rev. Med., Clin. sayımları.
- Neuodidacta. (2012). Tedavi, Epilepsi. Neudidacta'dan alındı. Mapfre Vakfı.
- NeuroSigma. (2016). Epilepsi için eTNS. Monarch eTNS Synstem'ten alındı.
- NORD. (2016). Lennox-Gastaut Sendromu. Nadir Bozukluklar İçin Ulusal Organizatino'dan Alındı.
- Rey, J., Encabo, C., Pizarro, N., San Martin, J. ve Lopez-Timoneda, F. (2015). Lennox-Gastaut sendromlu ve servikal travmatizmalı bir hastada inhalasyon indüksiyonu ile zor hava yolu yönetimi. Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. .
- UNINET. (2016). Bölüm 4. 2. Krizle mücadele. Epileptik durum. Acil Durum, Acil Durum ve Yoğun Bakım Prensiplerinden Elde Edilenler.
- Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Semptomatik Lennox-Gastaut sendromunun etiyolojik karakterizasyonu. Küba Pediatri Dergisi.