Gerstmann sendromu Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi

Gerstmann sendromu genel popülasyonda nadir görülen bir nörolojik ve nöropsikolojik bozukluktur (Deus, Espert ve Navarro, 1996)..

Klinik olarak, bu sendrom dijital agnosia, acalculia, agraphy ve sol-sağ mekansal oryantasyon bozukluğu ile uyumlu klasik semptomlar seti ile tanımlanmaktadır (Deus, Espert ve Navarro, 1996).

Gerstmann sendromu, posterior parieto-oksipital bölgelerde beyin hasarı varlığı ile ilişkilidir (Benítez Yaser, 2006).

Etiyolojik düzeyde, serebrovasküler kazaların ve tümör süreçlerinin göze çarptığı çeşitli nedenler tanımlanmıştır (Mazzoglio ve Nabar, Muñiz, Algieri ve Ferrante, 2016)..

Genellikle çocukluk döneminde, okul öncesi veya okul döneminde tespit edilen nörolojik bir sendromdur (Mazzoglio ve Nabar, Muñiz, Algieri ve Ferrante, 2016)..

Tanısı kesinlikle kliniktir ve klasik semptomatolojinin tanımlanmasına dayanır (Mazzoglio ve Nabar, Muñiz, Algieri ve Ferrante, 2016). En yaygın olanı, çeşitli beyin görüntüleme testlerinin kullanımıyla birlikte bilişsel işlevlerin ayrıntılı bir nöropsikolojik değerlendirmesini kullanmaktır..

Bu hastalığa tıbbi müdahale etiyolojik nedenin tedavisine ve ikincil semptomların tedavisine dayanır. Genel olarak, erken bilişsel stimülasyon programları, nöropsikolojik rehabilitasyon, özel eğitim ve logopedik müdahale programları kullanılır..

Önemli miktarda klinik ve deneysel çalışma Gerstmann sendromunun olgunlaşma ve biyolojik büyüme ile yok olma eğiliminde olduğunu düşünmektedir (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana ve Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Bununla birlikte, en yeni araştırmalar değişikliklerin iyi bir bölümünün zaman içinde sürdüğünü göstermektedir (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana ve Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Özellikleri Gerstmann sendromu

Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü (2008), Gerstmann sendromunu beyin hasarından kaynaklanan çeşitli bilişsel bozuklukların gelişmesine yol açan nörolojik bir hastalık olarak tanımlar..

Nörolojik grupta sınıflandırılan hastalıklar, patolojiler ve hastalıklar, sinir sisteminin anormal ve eksik işleyişi ile ilişkili çok çeşitli semptomlar üreterek karakterize edilir.

Sinir sistemimiz beyin, beyincik, omurilik veya periferik sinirler gibi çeşitli yapılardan oluşur. Bunların hepsi organizasyonumuzun her bir fonksiyonunu kontrol etmek ve düzenlemek için çok önemlidir (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2015).

Çeşitli patolojik faktörler yapısını veya normal işleyişini kesintiye uğrattığında, çok çeşitli belirti ve semptomlar ortaya çıkacaktır: bilgiyi hatırlama zorluğu veya yetersizliği, bilincin değiştirilmesi, iletişim kurma sorunları, taşıma zorluğu, nefes alma, dikkat tutma vb. (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2015).

Gerstmann sendromu durumunda, klinik özellikleri pariyetal beyin bölgelerindeki lezyonlarla ilişkilidir, duyusal bilgilerin duyulması, algılanması ve sıkıştırılması ile ilgili lezyonlarla ilişkilidir (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2008; Nadir Hastalıklar Ulusal Örgütü , 2016).

Genellikle parietal lob açısal gyrusun sol bölgesindeki hasarla özellikle ilgili olsa da, Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü (2008).

Bu sendrom genellikle dört temel belirti ve semptomla ilişkilidir:

• Dijital agnosia: kendi parmaklarını ya da diğerlerinin parmaklarını tanımakta zorluk ya da yetersizlik.
• akalkuli: matematik ve hesaplama becerileri ile ilgili değişiklikler ve bozukluklar.
• agrafi: yazı ile ilgili değişiklikler ve bozukluklar.
• oryantasyon bozukluğu: Sağ ve solu tanımada zorluk ya da yetersizlikle ilgili mekansal oryantasyon bozukluğu.

Geniş belirtilerine rağmen, bu hastalık başlangıçta Josef Gerstmann tarafından beyin hasarına ikincil bir durum olarak tanımlandı (Deus, Espert ve Navarro, 1996)..

İlk klinik raporunda, kendi parmaklarını ya da başka birinin kimliğini tanıyamayan 52 yaşında bir hastaya atıfta bulundu. Serebrovasküler bir kaza geçirmişti ve afazik bir özelliği yoktu (Deus, Espert ve Navarro, 1996)..

Bu sendromun resmini, aslına benzer yeni vakaların analizi yoluyla tamamladı. Sonunda, 1930 yılında ayrıntılı bir şekilde klinik düzeyde tanımlamayı başardı (Deus, Espert ve Navarro, 1996)..

Bu tanımların tümü çoğunlukla sol parietal bölgelerde yaralanan yetişkin hastalara atıfta bulundu.

Ancak pediatrik popülasyona diğerleri eklendi, bu yüzden bu patolojiye Gerstmann gelişim sendromu da deniyordu (Roselli, Ardila ve Matute, 2010)..

istatistik

Gerstmann sendromu genel popülasyonda nadir görülen bir nörolojik hastalıktır (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2008).

Tıbbi ve deneysel literatürde çok az sayıda vaka tanımlanmıştır (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2008)..

Dünya çapında görülme sıklığı ve görülme sıklığı hakkında kesin bir bilgi bulunmamaktadır (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2016)..

Gerstmann sendromunun sosyodemografik özellikleriyle ilgili olarak, cinsiyet, belirli coğrafi bölgeler veya etnik ve ırksal gruplar arasında önemli bir ilişki tespit edilmemiştir..

Tipik başlangıç ​​yaşı ile ilgili olarak, Gerstmann sendromu, bebek evresinde, okul öncesi veya okul evresinde baskındır (Benitez Yaser, 2006)..

İşaretler ve Belirtiler

Gerstmann sendromu dört temel semptomla karakterize edilir: dijital agnosia, akalculia, agraphy ve mekansal oryantasyon bozukluğu (Deus, Espert ve Navarro, 1996).

Agnosia Digital

Dijital agnosia, Gerstmann sendromunun merkezi işareti olarak kabul edilir. Bu terim, kendi elinin veya bir başkasının elinin parmaklarını tanımadaki yetersizliği ifade etmek için kullanılır (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000)..

Tanımı bazı önemli özellikleri içerir (Deus, Espert ve Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985):

• Bir tür dijital zayıflık olması ile karakterize edilmez.
• Parmakları bu şekilde tanımlamanın zorluğu veya yetersizliği ile karakterize değildir..
• Parmakları bireysel seviyede adlandırma, seçme, tanımlama, tanıma ve yönlendirme eksikliği veya yokluğu olarak tanımlanır..
• Hem kendi parmaklarınızı hem de diğer kişilerin parmaklarını etkiler..
• Vizyon veya mezhep ile ilgili başka hiçbir değişiklik yoktur.,

Çoğu durumda, dijital agnosia kısmen veya özel olarak ortaya çıkar (Benitez Yaser, 2006).

Etkilenen kişi elin parmaklarını daha fazla veya daha az ölçüde tanıyabilir. Ancak, genellikle alanda veya orta alanda bulunan üç parmakla ilişkili ciddi zorluklar ortaya çıkarmaktadır (Benitez Yaser, 2006)..

İki taraflı tezahür eder, yani her iki eli de etkiler. Tek taraflı dernek vakalarını tanımlamak da mümkündür.

Ek olarak, hastalar hatalarının farkında değillerdir (Lebrun, 2005), böylece değişken bir anosognosia derecesi ayırt edilebilir..

Dijital agnosia, erken yaşlarda en yaygın belirtilerden biri, sol sağ ayrımcılık ve manuel motor becerileridir (Benitez Yaser, 2006)..

Bir uzman bu tip değişiklikleri incelediğinde, en genel şey, etkilenen kişinin daha önce belirlediği elin parmaklarını işaret etmek ve isimlendirmek için belirgin bir zorluk arz etmesidir (Benitez Yaser, 2006)..

akalkuli

Acalculia terimi ile kazanılmış beyin hasarı ile ilişkili matematiksel ve hesaplama becerileri ile ilgili çeşitli bozuklukların varlığına atıfta bulunuruz (Roselli, Ardila ve Matute, 2010).

Bunu, çocuk gelişimi ile ilgili bir dizi sayısal değişime atıfta bulunmak için kullanılan, dyscalculia teriminden ayırmamız gerekir (Roselli, Ardila ve Matute, 2010)..

Gerstmann sendromunda, temel bulgulardan bir diğeri de, sayılar veya aritmetik hesaplamalar ile işlem yapma zorluğu veya yetersizliğinin belirlenmesidir (Deus, Espert ve Navarro, 1996).

Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) veya Strub ve Geschwind (1983) gibi çok sayıda yazar, acalculia'yı bu becerilerin kaybı veya daha önce edinilen matematikle ilgili temel kavramlar (Deus, Espert ve Navarro) ile karakterize eder. , 1996).

Etkilenenlerin çoğunda bu değişikliğe diğer eksiklikler eşlik eder (Mazzoglio ve Nabar, Muñiz, Algieri ve Ferrante, 2016):

• Bir emri sürdürme ve takip etme zorluğu veya yetersizliği.
• Dizileri tasarlamanın zorluğu veya yetersizliği.
• Rakamların verimli bir şekilde işlenmesi zorluğu veya yetersizliği.

Klinik düzeyde, en yaygın olanı etkilenenlerin yazılı veya zihinsel hesaplamaları yapamamasıdır. Ayrıca, matematiksel işaretlerin yorumlanması veya doğru okunması ile ilgili çeşitli hatalar yaparlar (Mazzoglio ve Nabar, Muñiz, Algieri ve Ferrante, 2016).

agrafi

Atölye terimi, edinilmiş bir yazma becerisi ve yeteneği bozukluğunun varlığını ifade eder (Roselli, Ardila ve Matute, 2010)..

Kortikal beyin yaralanması sonucu kazanılmış bir kayıp veya yazı dilinin değiştirilmesi olarak tanımlanmaktadır (Deus, Espert ve Navarro, 1996)..

Gerstmann sendromunda agrafi farklı boyutlara sahip olabilir: praxic, linguistic veya visuospatial (Mazzoglio ve Nabar, Muñiz, Algieri ve Ferrante, 2016).

Etkilenenler sözcüklerin dikte edilmesi, kendiliğinden yazma ve kopyalanan yazıyla ilgili değişikliklere sahiptir (Mazzoglio ve Nabar, Muñiz, Algieri ve Ferrante, 2016).

Bazı durumlarda agraphy, motor organizasyonun problemleriyle ilgilidir. Bireysel harflerin veya kelimelerin yazılması için gerekli duyusal motor programlarında anormallikler olabilir (Mazzoglio ve Nabar, Muñiz, Algieri ve Ferrante, 2016)..

Klinik düzeyde, etkilenen kişiler aşağıdaki özelliklere sahiptir (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

• Harflerin şeklini ve konturunu doğru şekilde yerine getirme zorluğu.
• Harflerin simetrisinde değişiklikler.
• Darbelerde kalıcı düzeltme.
• Çizgilerin oryantasyonundaki değişiklikler.
• Birden çok yazı tipi kullanımı.
• İcat edilen karakterlerin varlığı.

Mekansal oryantasyon bozukluğu

Gerstmann sendromunda oryantasyon kavramında bir değişiklik görülebilir (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

Sol ve sağ arasında ayrım yapmak için önemli bir yetersizlik veya zorluk tanımlamak yaygındır. Bu eksiklik hem vücudun lateralinin hem de mekansal olanın oryantasyonu ile ilişkili görünmektedir (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Klinik düzeyde, hastalar farklı nesnelerin sağ veya sol alanlarını, vücut kısımlarını veya mekansal konumlarını adlandıramazlar (Deus, Espert ve Navarro, 1996).

neden

Gerstmann sendromunun orijini parietal lobda yer alan lezyonlar veya kortikal anomalilerle ilişkilidir (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada ve Hamada, 2013).

Gerstmann sendromunun tam bir klinik tablosundan etkilenen kişilerin yaklaşık% 95'inde sol parietal lezyonlar mevcuttu (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Lezyonlar oksipital bölgeler gibi diğer posterior bölgelere de yayılabilir (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Serebrovasküler kazalar ve beyin tümörlerinin gelişimi Gerstmann sendromunda bu tip lezyonların tetikleyicileri arasındadır (Mazzoglio ve Nabar, Muñiz, Algieri ve Ferrante, 2016).

Yetişkinlerde en yaygın olanı, bu sendromun iskemi veya serebrovasküler kanama bölümleriyle ilişkili olarak gelişmesidir (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2016)..

Kafa travmaları veya beyin tümörlerinin varlığı ile ilişkili olan tanı konulan vakaların sayısı daha azdır (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2016).

tanı

Gerstmann sendromu şüphe genellikle oryantasyon, hesaplama becerileri, yazma yeteneği veya dijital tanıma ile ilgili değişiklikler varlığında belirgindir.

Tanı genellikle nörolojik ve nöropsikolojik keşiflere dayanır.

Nörolojik değerlendirme durumunda, etiyolojik nedeni ve lezyonun veya beyin lezyonlarının yerini belirlemek önemlidir..

En yaygın bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans veya traktografi gibi görüntüleme testlerinin kullanılmasıdır..

Etkilenen kişinin nöropsikolojik incelemesinde, klinik gözlem ve standart testlerin kullanımı yoluyla bilişsel yeteneklerin değerlendirilmesinin yapılması gerekmektedir..

tedavi

Tanı gibi Gerstmann sendromunun tedavisi nörolojik ve nöropsikolojik bir yapıya sahiptir..

Nörolojik müdahalede, tıbbi yaklaşımlar etiyolojik nedenin ve olası komplikasyonların tedavisine odaklanır. Serebrovasküler kazalar veya beyin tümörlerinde tasarlanan standart prosedürlerin kullanılması olağandır..

Nöropsikolojik müdahale genellikle kişiselleştirilmiş ve çok disiplinli bir müdahale programı uygular. Etkilenen bilişsel alanlarla çalışmak esastır.

En önemli amaçlardan biri, hastanın orijinaline en yakın olan optimum düzeyde bir fonksiyon seviyesini geri kazanmasıdır. Ayrıca, telafi edici bilişsel stratejilerin üretilmesi de temeldir..

Çocuk nüfusunda, özel eğitim ve özel müfredat programlarının kullanılması da faydalıdır..

referanslar

1. Deus, J., Espert, R. ve Navarro, J. (1996). Gerstmann sendromu: güncel bakış açısı. Davranış Psikolojisi, 417-436.
2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., ve Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). 9 yaşındaki bir erkekte Gerstmann sendromu. Rev Neurol.
3. Hayashi, Y., Kinoshita, M., Furuta, T., Watanabe, T., Nakada, M. ve Hamada, J. (2013). Sağ üst longitudinal fasciculus: Gerstmann sendromunu taklit eden visuospatial ihmal etkileri. Klinik Nöroloji ve Nöroşirürji, 775-777.
4. Lebrun, Y. (2005). Gerstmann Sendromu. Sinirbilim Dergisi, 317-326.
5. Mazzoglio ve Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., ve Ferrante, M. (2016). Gerstmann sendromu: nöroanatomiklinik korelasyon ve diferansiyel semiyolojik özellikler.
6. NIH. (2008). Gerstmann Sendromu. Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü'nden alındı..
7. NORD. (2016). Gerstmann Sendromu. Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü'nden alındı.
8. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Gerstann gelişim sendromu. Rev Mex Neuroci.
9. Roselli, M., Matute, E. ve Ardila, A. (2010). Çocuk Gelişimi Nöropsikolojisi.