Cloistered sendrom belirtileri, nedenleri, tedavileri



kilitli sendrom veya kilitli sendrom (LIS) İngilizcede, göz hareketlerini kontrol edenlerin haricinde, vücudun gönüllü kaslarının genelleştirilmiş ve tam bir felci ile karakterize, nadir görülen bir nörolojik hastalıktır (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2007)..

Bu patoloji bireyleri tamamen felçli ve dünyalar bırakmaktadır, bu yüzden birçok durumda e terimlerini kullanmak yaygındır. Esaret sendromu?? veya ??Kapama sendromu?? atıfta bulunmak.

Hapsedilme sendromu, kortikosinal ve kortikobulbar yolaklarının katılımı ile beyin sapı seviyesindeki önemli bir lezyona ikincil bir durumdur (Collado-Vázquez ve Carrillo, 2012).

Ek olarak, beyine verilen bu hasarlar çeşitli koşulların acı çekmesinin bir sonucu olarak ortaya çıkabilir: travmatik beyin hasarı, dolaşım sistemi ile ilgili çeşitli patolojiler, sinir hücrelerinin miyelinini tahrip eden hastalıklar veya bazı ilaçların aşırı dozda alınması ve İnme, 2007).

Hapsedilme sendromundan muzdarip olan insanlar tamamen farkındadır, yani düşünebilir ve akıl yürütebilirler, ancak konuşamaz veya hareketler gerçekleştiremezler. Bununla birlikte, göz hareketi yoluyla iletişim kurabilirler (Ulusal Nörolojik Bozukluklar Enstitüsü ve İnme, 2007)..

Buna rağmen, beyin sapında ciddi bir değişiklik veya hasar meydana geldiği çoğu durumda, spesifik bir cerrahi veya farmakolojik onarım yoktur ve bu nedenle nörolojik bozukluklar kronik olabilir (Collado-Vázquez ve Carrillo , 2012).

ölüm oranı akut fazda yaklaşık olarak görülür Vakaların% 60'ı motor fonksiyonun düzelmesi nadirdir, ancak vasküler olmayan etiyolojisi olan hastalarda daha iyi prognoz vardır (Riquelme Sepúlveda ve ark., 2011)..

Bu nedenle, bu tip patolojilere terapötik müdahale, hastanın hayati fonksiyonlarını koruyan temel bakım ve olası sağlık komplikasyonlarının tedavisine odaklanır (Collado-Vázquez ve Carrillo, 2012)..

Kilitli sendrom veya Kilitli sendrom nedir??

Hapsedilme sendromu, bilinç durumunun korunması, solunum fonksiyonu, görme, göz hareketlerinin koordinasyonu ve duyma koordinasyonu ile tetrapleji (dört ekstremitenin toplam felci) ve anartri (sesleri ifade edememe) ile karakterize klinik bir tablo sunar. (Mellado ve diğerleri, 2004).

Gözlem düzeyinde, hapsedilme sendromlu bir hasta temsil edilir uyanık, hareketsiz, dil ile ve ile iletişim kuramamak korunmuş göz hareketleri (Mellado ve diğerleri, 2004).

Bu patoloji ilk önce romanda açıklandı Monte Cristo Sayısı Alejandro Dumas tarafından, 1845 yılına kadar. Sınırlama sendromunun tıbbi literatürde Darolles tarafından ilk klinik vaka ile tanımlandığı 1875 yılına kadar değildir (Collado-Vázquez ve Carrillo, 2012)..

Halihazırda dumas romanında, bu ilginin temel klinik özellikleri açıklanmıştır:

Yaşlı adam Noirtier de Villefor altı yıldır tamamen felç oldu: “Bir ceset gibi hareketsiz mi?”.

Hapsedilme sendromunun yıkıcı sonuçları nedeniyle, hem sinematografik hem de televizyonda birçok eserde sunulduğu açıklanmıştır..

istatistik

Sınırlandırma veya esaret sendromu sık görülen bir proco hastalığıdır. Prevalansı tam olarak bilinmemekle birlikte, 2009 yılında belgelendirilmiş ve yayınlanmıştır. 33 vaka, bu yüzden bazı araştırmalar, ülkedeki yaygınlığını tahmin ediyor. <1 caso por cada 1.000.000 personas (Orphanet, 2012).

Tespit edilmeyen veya yanlış tanı konulan birçok esaret sendromu vakası olduğu için, genel popülasyonda Ulusal Nadir Hastalıklar Örgütü 2010'da bu tip bir patolojiden muzdarip veya gerçek sayıda insanın tespit edilmesi zor.

Seks ile ilgili olarak, kadınları ve erkekleri eşit derecede etkiler ve ayrıca, Her yaşta bir kişiyi etkileyebilir, ancak, iskemi veya beyin kanaması nedeniyle yaşlı erişkinlerde daha sık görülür (Ulusal Nadir Hastalıklar Örgütü, 2010).

Nedeniyle kilitli sendromun oluşması için tahmin edilen yaş ortalaması Vasküler nedenler 56 yaşında, nedeniyle durumunuz için yaş ortalaması vasküler olmayan faktörler, etrafında tahmin edilir 40 yıl (Collado-Vázquez ve Carrillo, 2012).

İşaretler ve belirtiler

Amerikan Rehabilitasyon Tıbbı Kongresi (1995), Locked-in Sendromunu (LIS), bilinç ve bilişsel işlevlerin korunması ile karakterize edilen ve dil yoluyla hareketlerin ve iletişimin gerçekleştirilmesi için bir tane olarak tanımlanmış bir patoloji olarak tanımlamıştır (Beyin Vakfı , 2016) .

Genel olarak, hapsedilme sendromunun varlığını tanımlayabilen 5 kriter çoğu durumda göz önünde bulundurulur (Ulusal Rehabilitasyon Bilgi Merkezi, 2013):

  • Tetrapleji veya tetraparez
  • Üstün kortikal fonksiyonların bakımı.
  • Aphonia veya şiddetli hipophonia.
  • Gözleri açıp düşey hareketler yapabilme.
  • Bir iletişim aracı olarak göz hareketlerini ve yanıp sönmeyi kullanın.

Bununla birlikte, lezyonun yeri ve ciddiyetine bağlı olarak, diğer bazı belirti ve semptomların ortaya çıkması not edilebilir (Luján-Ramos ve ark., 2011):

  • Beklenti işaretleri: baş ağrısı, baş dönmesi, parestezi, hemiparezi, diplopi.
  • Uyanma halinin ve bilincin korunması.
  • Motor bozukluklar: tetrapleji, anartri, fasiyal diyalog, decerebrate sertliği (uzun kol ve bacaklarda anormal duruş ve baş ve boyun geriye doğru kemerli).
  • Göz işaretleri: yatay göz hareketlerinin bilateral konjugasyonunun felci, göz kırpma ve dikey göz hareketlerinin sürdürülmesi.
  • Kalan motor aktivite: parmakların distal hareketleri, yüz ve dil hareketi, kafa fleksiyonu.
  • İstemsiz bölümler: homurdanma, ağlama, sözlü otomatizmler, diğerleri arasında.

Ek olarak, esaret sendromunun sunumunda, iki evre ya da an ayırt edilebilir (Ulusal Nadir Hastalıklar Örgütü, 2010):

  • İlk veya akut faz: birinci aşama anartra, solunum tutulumu, total kas felci ve bilinç kaybı bölümleriyle karakterizedir.
  • Akut sonrası veya kronik dönem: farkındalık, solunum fonksiyonu ve dikey göz hareketleri tamamen yenilenir.

Esaret sendromu veya Kilitli sendrom

Esaret sendromu farklı kriterlere göre sınıflandırılmıştır: şiddet, evrim ve etyoloji. Buna rağmen, genellikle etiyoloji ve ciddiyeti, bize hastanın gelecekteki prognozu hakkında daha fazla bilgi sunan faktörlerdir (Sandoval ve Mellado, 2000)..

Ciddiyetine bağlı olarak, Bauer gibi bazı yazarlar hapsi sendromu için üç kategori tanımlamıştır (Brain Foundation, 2016):

  • Klasik kilitli sendrom (Klasik LIS): bilincin korunması, dikey göz hareketleri ve göz kırpma dışında, toplam kas felci.
  • Toplam kilitli sendrom (Tam veya toplam LIS): dilsel iletişim ve göz hareketlerinin yokluğunda bilincin korunması. Komple motor ve kas felci.
  • Eksik kilitli sendrom (Eksik LIS): bilincin korunması, bazı gönüllü hareketlerin geri kazanılması ve göz hareketlerinin sürdürülmesi.

Ek olarak, bu tiplerin herhangi birinde, esaret sendromu olan bir hasta iki durum gösterebilir:

  • Cloistered veya kilitli sendrom: kalıcı beyin hasarı yokluğunda tamamlanabilecek bir nörolojik iyileşme ile karakterizedir (Orphanet, 2012).
  • Cloistered veya kilitli sendrom: önemli bir nörolojik iyileşme yoktur ve genellikle kalıcı ve onarılamaz beyin hasarının varlığı ile ilişkilidir (Orphanet, 2012).

nedenleri

Klasik olarak, Locked-in sendromu, beyin sapındaki lezyonların varlığı, vertebral veya baziler arterin tıkanması veya hasar görmesi veya serebral pedinküllerin sıkışması sonucu oluşur (Orphanet, 2012)..

Vakaların çoğu, çıkıntıdaki (beyin sapı alanı) bir hasarla belirli bir şekilde üretilir. Çıkıntı beyin alanlarının geri kalanını omurilikle birbirine bağlayan sinir yolları içerir (Ulusal Nadir Hastalıklar Örgütü, 2010).

Lezyonlar genellikle kortikbulbar, kortikosinal ve kortikostein yolaklarında meydana gelir, bu yüzden kas felci ve anartria gelişir. Normalde, yükselen somatosensor ve nöronal yollar bozulmadan kalır; bu nedenle bilinç düzeyi, uyanma / uyku döngüleri ve dış stimülasyona karşı uyarılma devam eder (Samaniego, 2009, Riquelme Sepúlveda ve diğerleri, 2011)..

Beyin hasarının etiyolojik faktörleri

Genel olarak, etyolojik faktörler genellikle iki kategoriye ayrılır: vasküler ve vasküler olmayan olaylar.

Hem yetişkinlerde hem de çocuklarda ana neden, vakaların% 60'ında meydana gelen dans trombozudur (Sepúlveda ve ark., 2011).

Öte yandan, vasküler olmayan nedenler arasında en sık görülenleri, beyin sapı bölgelerinde bir kontüzyona bağlı olarak travmatik kazalardır (Sepúlveda ve ark., 2011)..

Ek olarak, tümörler, ensefalit, multipl skleroz, Guillian Barré hastalığı, amyotrofik lateral skleroz veya miyastenia gravise sekonder sekonder yerleşim sendromunun gelişmesi de mümkündür (Sepúlveda ve ark., 2011)..

tanı

Bu patolojinin tanısı klinik göstergelerin izlenmesine ve çeşitli tanısal testlerin kullanılmasına dayanır..

Genellikle, göz hareketleri kendiliğinden gözlenebilir ve bununla iletişim kurma isteği aile üyeleri ve bakıcılar tarafından da belirlenebilir. Bu nedenlerden dolayı, basit hareketlere cevaben göz hareketlerindeki değişiklikleri incelemek önemlidir (Orphanet, 2012). vejetatif durum veya minimum bilinç ile ayırıcı tanı koymak.

Ek olarak, kas felcini ve dili ifade edememeyi onaylamak için fizik muayene yapılması şarttır..

Öte yandan, işlevsel beyin görüntüleme tekniklerinin kullanılması, beyin hasarının yerini saptamaya ve bilinç belirtilerini incelemeye izin verir..

Esaret veya Locked-in sendromu tanısında kullanılan tekniklerden bazıları (Ulusal Nadir Hastalıklar Örgütü, 2010):

  • Manyetik rezonans görüntüleme (IRM): genellikle esaret sendromu ile ilgili alanlarda beyin hasarını onaylamak için kullanılır.
  • Manyetik rezonans anjiyografi: Beyin sapını besleyen arterlerde kan pıhtısı veya trombüsün olası varlığını tanımlamak için kullanılır.
  • Elektroensefalogram (EEG): Beyin aktivitesini ölçmek için kullanılır, açık bilincin yokluğunda sinyal işlemenin varlığını, uyanıklık ve uyku döngüsünü, diğer yönleriyle ortaya koyabilir.
  • Elektromiyografi ve sinir iletim çalışmaları: periferik sinirlere ve kaslara verilen zararı dışlamak için kullanılır.

tedavi

Şu anda esaret sendromu için bir tedavi ya da protokol ya da standart bir tedavi kursu yoktur (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2007)..

Bu patolojide ilk tedavi, hastalığın etyolojik nedeninin tedavisine yöneliktir (Ulusal Nadir Hastalıklar Örgütü, 2010).

Erken evrelerde hem hastanın yaşamını korumak hem de olası komplikasyonları kontrol etmek için temel tıbbi yardımın kullanılması gerekecektir. Genellikle yapay solunum önlemlerinin kullanılmasını veya gastrostomi yoluyla beslenmesini gerektirir (mideye küçük bir beslemeyle beslenmek (Nadir Hastalıklar Ulusal Örgütü, 2010)..

Akut faz bittikten sonra, terapötik müdahaleler solunum fonksiyonunun otonom toparlanmasına, yutma ve bağımsız mikturturmadan toparlanmaya, baş ve boyun parmaklarının hareketliliğinin gelişmesine ve son olarak da iletişim kodu ile göz hareketinin (Orphanet, 2012).

Daha sonra, tedavi gönüllü hareketlerin iyileşmesine yöneliktir. Bazı durumlarda parmakların hareketi, yutmanın kontrolü veya bazı seslerin üretilmesi sağlanırken, bazılarında gönüllü hareketlerin kontrolü sağlanmaz. Ulusal Nadir Hastalıklar Örgütü, 2010).

referanslar

  1. Beyin Vakfı (2016). Kilitli Sendrom (LIS). Hastalıklardan Elde Edilen. Beyin Vakfı: http://brainfoundation.org.au/
  2. Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). Edebiyatta esaret sendromu, sinema. Rev Neurol, 54(9), 564-570.
  3. MD. (2011). Sendromda Kilitli. WebMD'den alındı: http://www.webmd.com/stroke/locked-in-syndrome
  4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., ve Castillo, L. (2004). Baziler arter trombozunda arter içi tromboliz. Enclaustraeminto sendromlu iki hastada iyileşme. Rev Méd Chil, 357-360.
  5. NARIC'in. (2012). Hapsetme sendromu nedir? Ulusal Rehabilitasyon Bilgi Merkezi'nden alındı: http://www.naric.com/
  6. NIH. (2007). Kilitli Sendromu . Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü'nden alındı: http://www.ninds.nih.gov/
  7. NORD. (2010). Sendromda Kilitli. Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü'nden alındı: http://rarediseases.org/
  8. Orphanet. (2012). Cloistered sendromu. Orphanet'ten alındı: http://www.orpha.net/
  9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J. ve González Hernández, J. (2011). Cloistered Sendrom: Klinik olgu ve literatürün gözden geçirilmesi. Rev. Mem., 8, 1-9.
  10. Sandoval, P. ve Mellado, P. (2000). Kilitli sendrom. Cuadernos de Neurologia'dan elde edildi: http://escuela.med.puc.cl/