Yaygın Yaygın Ensefalomyelit Belirtileri, Nedenleri ve Tedavisi

Akut yayılmış ensefalomiyelit (EAD), çoğunlukla beynin beyaz maddesini, optik sinirleri ve omuriliği içeren kısa ve güçlü şişme ataklarından oluşur..

Postinfeksiyöz ensefalomyelit ve immün aracılı ensefalomyelit olarak da adlandırılan EAD, inflamatuvar bir demiyelinizan durumdur (yani, miyelini veya sinir dürtülerinin içinden geçmesine izin veren nöronların kaplanması anlamına gelir) ve bağışıklık tipinde görünmektedir..

Ensefalomyelitin temel tezahürü, akut tipte bir ensefalopati veya beyin hastalığıdır ve çeşitli nörolojik problemlerle ilgilidir.

Özellikle 10 yaşın altındaki bebeklerde ve çocuklarda ortaya çıkan, yalnızca münferit olmayan bir hastalıktır..

Bunun nedeni bazen virüs gibi bulaşıcı bir hastalığın salgılanmasına ya da daha az yaygın olmasına rağmen aşılarla atfedilmiş gibi görünmektedir.

Öte yandan, sıklıkla multipl skleroz (MS) ile karıştırılır; belirtiler çok benzer olduğundan. Mesela, zayıflık, denge kaybı, uyuşma hissi ve görme kaybı sunumunu ortak olarak yaptılar..

Ek olarak, ikisi, bağışıklık sisteminin miyelin ve omuriliğe verdiği tepkilerle de ilgilidir. Yaygın su ensefalomiyeliti, eşit olmayan bir düzende demiyelinizasyon nedeniyle diğer patolojilerden farklı olmasına rağmen, aksonların bölümlerini koruyarak ve beynin bağışıklık sistemini varsayan mikroglial hücreleri etkiler..

Daha sonra bu iki hastalık arasındaki farkları daha ayrıntılı olarak açıklayacağız..

Akut yayılmış ensefalomiyelit nedenleri

Genel olarak bu durum viral veya bakteriyel enfeksiyonlara bağlı ateş, boğaz ağrısı çeken, öksürük veya hatta bir aşı aldıktan sonra ortaya çıkabilir..

Aslında, çoğu vaka enfeksiyondan 2 ila 21 gün sonra veya 3 aylık aşılamadan sonra bile görülür. Çoğu zaman buna neyin sebep olabileceği belirlenmemiş olsa da.

Bununla birlikte, ateş veya aşı ile ensefalomyelitin başlangıcı arasındaki süre ne kadar uzun olursa, aralarında olabilecek sebep ve sonuç ilişkisi o kadar azdır; Böylece diğer faktörlerden kaynaklanmış olabilir. Bu noktada ilk ateşi olmayan az sayıda vaka bulunduğunu not etmek önemlidir..

Hastalığın iki evresi (ateş ve ensefalomyelit), tipik olarak, etkilenen kişinin ateşi düzeldiği ve ensefalomyelitin başladığını belirten diğer enfeksiyöz bulguların göründüğü bir zaman aralığı ile ayrılır..

Yaygın su ensefalomyelitinin ortaya çıkmasıyla en belirgin şekilde ilişkili olan ajanlar şunlardır: Ebstein-Barr virüsü, herpes simpleks virüsü, sitomegalovirüs, mikoplazma veya kuduz aşısı. Ensefalomyelit ile daha az sıklıkta ilişkilendirilen diğer aşılar, diğerlerinin yanı sıra kızamık, tetanoz, hepatit B, kızamıkçık, su çiçeği, çiçek hastalığı veya çocuk felcidir..

Olan, vücudumuzun bizi enfeksiyonlardan korumaktan ve sağlıklı tutmaktan sorumlu olan bağışıklık sisteminin, vücudumuzun sağlıklı dokularına saldıran yanlış bir şekilde çalışmasıdır. Son olarak, bu bazı alanların iltihaplanmasına neden olur.

Merakla, bu hastalık yılın en soğuk zamanlarında ortaya çıkar; mantığına sahip olmasına rağmen, daha fazla virüs hastalığının filizlendiği evrelerdir..

Bireyin kendi bağışıklık sisteminin genetik yönleri veya zararlı çevresel faktörlere maruz kalma gibi birçok faktörün dahil olabileceğine dikkat etmek önemlidir. Örneğin, HLA-DQB1 geni gibi immün sistemin düzenlenmesinde rol oynayan farklı genlerle ilişkili ensefalomyelite bir genetik yatkınlık vardır; bir örnek vermek gerekirse (Alves-Leon ve diğerleri, 2009).

Kişiyi riske sokmada rol oynayabilecek ilave faktörler genetik faktörler, bulaşıcı patojenlerin yüksek olasılığı, aşılanma durumu, cilt pigmentasyon derecesi ve diyetdir..

Bu nedenle, sinir hücrelerine zarar veren enfeksiyonun kendisi değildir; bunun yerine bağışıklık sisteminin dokulara zarar veren enfeksiyona verdiği kötü reaksiyondur..

Her neyse, bu hastalığın mekanizmaları bugün tam olarak anlaşılmamıştır ve bunu bulmak için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır..

Hangi semptomları var??

Çoğu durumda, klinik seyir ilerleyici ve hızlıdır; ve en şiddetli semptomları saatler veya hatta günler içerisinde (ortalama 4 gün) ortaya çıkabilir. Daha az sıklıkla, belirtiler birkaç haftadan aylara kadar sürebilir. Ancak, uygun tedavi ile hızlı bir şekilde çözülebilirler.

Belirtiler hastalığın evresine göre değişir, ancak dediğimiz gibi belirtilerle başlar:

- ateş.

- yorgunluk.

- Çocuklarda yoğun ve kalıcı olabilen baş ağrıları.

- Mide bulantısı ve kusma.

- Bazen bir virüsle ilgili solunum veya gastrointestinal hastalıklardan sonra ortaya çıkar..

- Bazı hastalar bu hastalığın öncüsü olarak sırt ağrısına bağlı.

- Başlangıçta refleks kaybı.

- En ağır vakalarda, nöbet geçirebilir ve hatta komaya girebilirler..

Yaygın su ensefalomiyeliti, bulaşıcı evre ile hastalığın başlangıcı arasında ateş olmadan en az bir gün iyileşme süresi ile karakterizedir..

Daha sonra, beynin beyaz maddesine hasar (mevcut miyelinin beyaz renginden sonra adlandırılmış), aşağıdaki gibi nörolojik semptomlara neden olur:

- sinirlilik.

- Karışıklık veya güçlü uyku hali.

- Optik sinirin şişmesiyle ilişkili olan tek gözde veya her ikisinde görme kaybı. Optik Nevrit bakın.

- Nystagmus veya gözlerin istemsiz ve spazmodik hareketleri.

- Oftalmoparezi veya kaslardaki problemleri gözlerini hareket ettirmek.

- Akut hemiparezi

- Ataksi veya kas hareketlerini gönüllü olarak koordine etmek zorluğu, çok az denge ve kararsız bir yürüyüş sunar. EAD vakalarının% 28 ila 65'i arasındadır..

- Klonus: Bazı kas gruplarında güçlü istemsiz tekrarlayan kas kasılmaları.

- Dilde değişiklikler, daha çok konuşma.

- Yutma sorunları.

- Zayıflık (vakaların% 75'i) ve hatta kas felci.

- Boyun sertliği.

- Karıncalanma veya uyuşma.

- Kranial sinirlerin felci.

- Vakaların% 35'ine kadar nöbetler.

- Vicdan değişikliği, koma durumuna ulaşabilme.

- Psikoz ve halüsinasyonlar, özellikle ergenlerde ve yetişkinlerde.

- Hastaların% 30'una kadar da menenjit olabilir (merkezi sinir sistemini oluşturan zarlar olan menenjlerin iltihabı).

- Bu vakaların yaklaşık dörtte birinde transvers miyelit ile eşlik edebilir.

İltihaplanma yerine bağlı olduklarından belirtilerin farklı olabileceğinden bahsetmek gerekir; Sunum çocuklarda veya yetişkinlerde ise biraz da değişkenlik gösterir..

Hastalığın seyri nasıl?

EDA'nın seyri değişebilse de, çoğu vaka daha şiddetli semptomları olanlarda bile neredeyse tamamen iyileşir. Normalde spontan iyileşme birkaç gün sonra başlar ve bir yıla kadar bile devam edebilir. Ancak, bazı hastalar zayıflık, uyuşukluk veya bulanık görme gibi semptomlar göstermeye devam edebilir..

Semptomların başlangıcına gelince, tipik öncül enfeksiyon, çocukların yaklaşık üçte ikisinde ortaya çıkar; ancak yetişkinlerde, yarıdan daha az görünür.

Yaygın su ensefalomiyelitinin ortaya çıkmasından sonra, gelecekte başkalarını sunma riskini arttırması mümkündür; Özellikle ilk saldırıdan sonraki ilk 2 ila 8 yıl içinde. Aslında, bu durum bu çocukların yaklaşık% 10'unda olur ve buna çok fazlı EAD denir..

Kolaylaştırıcı nedenlerden biri kızamık gibi görünüyorsa, yüksek morbidite ve mortalite oranı ile ilişkilendirilmiştir.

Çalışmalardan birinde, neredeyse 6 yıl boyunca 35 vakayı takip etti ve en çok birkaç hafta sonra tamamen düzeldiğini buldu. 20 hastada uzun süreli değişiklikler görülmedi, 6 hastada motor işlev bozukluğu gibi kalıcı nörolojik problemler, 4 hastada bilişsel bozulma, 4 hastada görme kaybı ve diğer 4'te davranış problemleri tespit edildi. 3 hastada epilepsi gelişti, ancak sadece davası kaldı.

Öte yandan, başka bir çalışmada yetişkin EAD'li 40 hasta üzerinde iki ölüm bulgusu üzerinde duruldu. Bu, bu hastalığı olan yetişkinlerin çocuklardan daha kötü prognoza sahip olduğu anlamına gelebilir.

Frekansı nedir?

Bu durum yılda yaklaşık 125.000 ila 250.000 kişiden birini etkiliyor gibi görünmektedir. Vakaların% 5'i aşılama ile bağlantılı gibi görünüyor.

Her yaşta ortaya çıkabilmesine rağmen, çocukların bunu yetişkinlere göre sunma olasılıkları çok daha fazladır. Bunun bir kanıtı, vakaların% 80'inden fazlasının 10 yaşın altındaki çocuklarda göründüğü ve ortalama yaşın 5-8 yıl arasında olduğu tahmin edilmektedir. Kalan% 20, yetişkinlerin% 3'ünde ortaya çıkabilecek kabaca hesaplanan 10 ila 20 yaşları arasındadır..

Öte yandan, multipl skleroz tanısı ile sık sık çakışması, erişkinlerde hafife alınmasına neden olabilir.

Ayrıca, bu hastalığın çocuklarda kızlardan daha fazla olduğu ve 1 kız çocuğunun 1.3 çocuğunu sağladığı bulunmuştur..

Ayrıca, dünyanın her yerinde ve tüm etnik gruplarda filizlenmiş gibi görünüyor.

Nasıl teşhis?

Bu hastalık çocuklarda, belirti ve semptomları gözlemleyerek ve beyin görüntüleme ve laboratuvar teknikleriyle kolayca teşhis edilebilir. Bununla birlikte, akut yayılmış ensefalomyelit için spesifik bir biyolojik belirteç tanımlanmamıştır. Bu nedenle doğru tanı ve hastalığın uzun süreli takibi esastır, çünkü EAD olarak sınıflandırılmış bazı vakalar vardır ve zamanla multipl skleroz olduğu keşfedilmiştir..

Birisinin akut ensefalomiyeliti yaydığını söylemek için karşılanması gereken tanısal kriterler şunlardır:

- Enflamatuar demiyelinizan polifokal değişiklikler olayı.

- Ateşin kendisi tarafından açıklanamayan ensefalopati.

- Akut faz sırasında, beyin manyetik rezonansında anormallikler vardır, ancak EAD ortaya çıktıktan 3 ay veya daha sonra yeni bir hasar bulunmaz..

- Bu anormallikler beynin beyaz maddesini içeren yaygın, yayılmış lezyonlardan oluşur; derin gri maddede de zarar görebilir.

Tanılama işlemi şunları içerebilir:

- Son tıbbi öykü, olası enfeksiyonlara odaklanmak veya aşı olup olmadığını ve.

- Diğer bulaşıcı nedenleri araştırmak için kan testleri veya EAD ile karışabilecek başka durumlar varsa.

- Nörolojik muayene.

- Bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme veya lezyon aramak için beyin ve omurilik. Bu görüntüler normal görünebilir, ancak yaygın veya yaygın lezyonlar beynin subkortikal beyaz maddesinde sıklıkla görülür..

- Beyin omurilik sıvısını çıkarmak ve enfeksiyonu kontrol etmek amacıyla lomber ponksiyon. Bu durumda hastanın menenjit veya ensefaliti olabilir..

- Beyin biyopsisi: EAD'nin diğer bulaşıcı hastalıklarla ayırıcı tanısını yapmak için gerekli olabilir.

Multipl Sklerozdan (MS) ne kadar farklı?

Akut yayılmış ensefalomyeliti (EAD) multipl sklerozdan (MS) ayırmak genellikle zor olduğu için, daha doğru bir tanıya ulaşmak için aralarındaki farkları açıklayan bir bölüm eklemeye karar verdik..

EAD ve MS nasıl değişir??

- Akut yayılmış ensefalomyelit normalde yalnızca bir kez görülür, oysa multipl sklerozda, hem beyinde hem de omurilikte iltihaplanma birkaç defa görülür. Aslında, bir sürekliliğin parçası olduklarını iddia eden yazarlar var, yani EAD, multipl sklerozun ilk belirtisi olabilir.

- Bu rahatsızlıkları olan bireyleri manyetik rezonans yoluyla gözlemlersek, ADD'li olanların yeni beyin lezyonları oluşturmadıklarını, ancak multipl sklerozluların da yaptıklarını görüyoruz. Her iki klinik durumun lezyonlarını farklılaştırabiliriz, çünkü EAD'de mevcut olanlar daha büyüktür ve özel bir dağılıma sahiptir: bunlar simetrik olarak beynin ve serebellumun beyaz maddesini kaplar. Ek olarak, tüm bu lezyonların aynı zamanda multipl sklerozun tipik temporal difüzyonunun aksine ortaya çıktığı görülmektedir. Beyin lezyonlarının MS olduğunda semptomlar ortaya çıkmadan ortaya çıkabileceği, EAD ile olmayan bir şey olduğu belirtilmelidir..

- Multipl sklerozlu hastalarda baş ağrısı, konfüzyon, ateş, kusma ve ensefalomiyelit tipik nöbet belirtileri görülmez.

- EAD çocuklarda daha sık görülür, oysa yetişkinlerde multipl skleroz teşhis edilir.

- EAD'den farklı olarak multipl skleroz kadınlarda daha sık görülür; Bu erkeklerde daha fazla görünür.

- Dediğimiz gibi, akut ensefalomyelit, kış ve bahar gibi mevsimlere özgüdür. Aksine, MS'in görünümü mevsimlere bağlı değildir..

Nasıl tedavi edebilirsiniz?

Nadir bir hastalık olduğundan, ensefalomyelit ile mücadeleye yönelik spesifik bir tedavi henüz yoktur..

Normal olarak, iltihap önleyici ilaçlar sayesinde iltihap azaltılır (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2016). Örneğin, kortikosteroidler gibi maddeler sıklıkla intravenöz olarak yüksek dozlarda kullanılır. İyileştirme saatler içinde gözlemlense de, 3 ila 5 gün arasında değişebilen bir süre boyunca kg metilprednizolon veya diğer steroidler başına yaklaşık 20 veya 30 mg.

Öte yandan, bu tedavinin uzmanlar tarafından yaygın bir şekilde kullanıldığı ve korunduğu doğrudur, ancak ensefalomyelitin doğal seyri spontan bir iyileşmedir. Bu nedenle, iyileşmenin gerçekten tedaviden kaynaklanıp kaynaklanmadığını veya bunun etkili olmadığını ve sadece iyileşen hastanın olduğunu bilmek zor.

Bu tür ilaçların hastalık için başka uzun vadeli sorunlu etkileri olabileceğini gösteren veriler bile vardır. Gelecekte tekrar ortaya çıkması nasıl kolaylaşır (Nishikawa et al, 1999)

Her ne kadar genel olarak, son eğilim, özellikle metilprednizolon sayesinde bu hastaların daha iyi hayatta kaldığını göstermektedir. Ayrıca, eğer bu tedavi geri çekilirse nüksün daha muhtemel olduğu görülmektedir. Her durumda, diğer oral ilaçlar genellikle nüksü önlemek için dahil edilir..

Hasta bir öncekine cevap vermediğinde gerçekleştirilen diğer alternatif tedaviler arasında sağlıklı kişilerin kanından gelen intravenöz immünoglobülin enjeksiyonu; Plazmasını (veya bağışıklık sisteminin bileşenlerini) çıkarmak için tüm kanı vücuttan almak ve hastaya tekrar yerleştirmek üzere oluşan siklosporin, siklofosfamid, mitoksantron veya plazmaferez.

Öte yandan, ensefalomyelite bağlı semptomlar hafifletilecek ve her bireyin sunduğu sorunlara müdahale edilecektir. Örneğin, kafa içi basıncı yüksek olan hastalar da cerrahi müdahalelerle iyileşir.

Bu hastalık, her iki aşı ile ilişkili olduğu için hastaya da tavsiye edilir; Bu veya diğer immünolojik uyaranlara, EAD tanısı konulduktan sonra en az 6 ay boyunca kaçınılır..

Yaygın akut ensefalomiyelit mekanizmasının daha iyi anlaşılması, daha spesifik ve etkili tedavilerin geliştirilmesini kolaylaştıracaktır..

referanslar

1. Yaygın Yaygın Ensefalomyelit Bilgi Sayfası. (21 Mart 2016). Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü'nden alındı..
2. Alves-Leon, S.V., Veluttini-Pimentel M.L., Gouveia, M.E., Malfetano, F.R., Gaspareto, E.L., Alvarenga, M.P. (2009). Akut yayılmış ensefalomiyelit: klinik özellikler, HLA DRB1 * 1501, HLA DRB1 * 1503, HLA DQA1 * 0102, HLA DQB1 * 0602 ve HLA DPA1 * 0301 alel birliği çalışması. Arq Neuropsiquiatr. 67 (3A): 643-51.
3. Bennetto, L., Scolding, N. (2004). Enflamatuar / enfeksiyöz sonrası ensefalomyelit. J Neurol Neurosurg Psikiyatri, 75: i22-i28.
4. Brenton, J. (30 Aralık 2015). Akut Yaygın Ensefalomiyelit. Medscape'ten alındı.
5. Dale, R.C., Sousa, C., Chong, W.K., Cox T.C., Harding, B., Neville, B.G. (2000). Çocuklarda akut yayılmış ensefalomiyelit, çok fazlı yayılmış ensefalomyelit ve multipl skleroz. Beyin, 123 (12): 2407-22.
6. Nishikawa M., Ichiyama T., Hayashi T., Ouchi K., Furukawa S. (1999). Akut yayılmış ensefalomiyelitte intravenöz immünoglobulin tedavisi. Pediatr Neurol. 21 (2): 583-6.
7. ADEM'in Belirtileri ve Tanısı. (N.D.). Ulusal Multipl Skleroz Derneği'nden 1 Temmuz 2016 tarihinde alındı.
8. Kaynak resim.