Hemostaz fizyolojisi, evreleri, testler, değişiklikler



hemostaz kan, vasküler sistemin (kan damarları) içindeyken sıvı halde kaldığı dengedir ve aynı süreklilik (yara) çözeltisi oluştuğunda katı duruma dönüştürülür..

Prokoagülan mekanizmalar ve antikoagülanlar arasındaki denge, ikincisi daha fazla ağırlığa sahip olarak görülmektedir. Hemostaz olmadan kan pıhtılaşması olasılığı yoktur. Bu kesinlikle organizmanın savunmasının hassas bir sistemidir, yaşam için temeldir..

Bu şekilde, vasküler yaralanmayı içeren herhangi bir zararlı olay karşısında, son derece sofistike bir koagülasyon olgusu tetiklenir, ilk olarak lezyonun bölgesini tespit eder ve daha sonra ikincisinin çevresindeki kan durumunda bir değişiklik meydana getirir (sıvıdan katıya)..

Sıvı fazda vücutta dolaşan kan, sadece yaralı bölgeyi kapatmak için sadece yaralanma bölgesinde katı hale dönecek.

Hemostaz sadece kan pıhtılaşma sistemine dahil değildir; ayrıca fibrin ve trombosit tıkaçlarından bakteri geçişini durdurarak organizmanın savunmasına müdahale eder.

indeks

  • 1 Fizyoloji
    • 1.1 Pıhtılaşma kaskadı ve hemostaz
    • 1.2 Yeni bir teori: Hoffman'ın hücresel modeli
  • 2 Hemostaz Aşamaları
    • 2.1 Birincil hemostaz (hücresel hemostaz)
    • 2.2 İkincil hemostaz (plazma takviyesi)
    • 2.3 Fibrinoliz (fibrinolitik yeniden şekillenme)
  • 3 Testler
  • 4 Hemostaz değişiklikleri
    • 4.1 Hemorajik diyatez
    • 4.2 Hiper pıhtılaşma durumu
  • 5 Kaynakça

fizyoloji

Pıhtılaşma ve hemostaz çağlayanı

En sonunda bir pıhtı oluşumuyla sonuçlanan sırayla serbest bırakılan olaylar dizisine "pıhtılaşma çağlayan" adı verilir..

Adı çağlayan Bu sistemin bütününün nasıl çalıştığının ilk teorisinin, pıhtılaşma faktörlerinin doğrusal bir olaylar dizisinde birbiri ile aktive edildiğini keşfetmesi üzerine keşfedildiği 1964 yılında ona verildi..

Bunların çoğu, zimojenler veya proenzimler, plazmada aktif olmayan formlarda dolaşan enzimatik etkiye sahip proteinler.

O anda, X faktörünün aktivasyonunda nihayet yakınsayan iki farklı aktivasyon sekansının bulunduğu belirtildi; ortak yol pıhtı oluşumu ile sonuçlanan.

İki parça kuruldu: biri adı verildi gerçek ve bir tane daha seçildi dışsal:

  • İçsel yol, plazmada (aktive trombosit olduğu bilinen) aktive edici bir faktörü ortaya koydu..
  • Plazmaya harici bir faktör tarafından aktive edileceği düşünülen ekstrinsik yol (bugün doku faktörü olarak bilinir).

Bu sistem neredeyse 40 yıldır açıklandı.

Bununla birlikte, bu teori ve pıhtılaşma zamanlarının laboratuarda test tüpünde olduğu gibi pıhtılaşmayı açıkladığını ve ölçtüğünü kabul ederek, organizmanın bazı değişikliklerini ve tepkilerini açıklamak mümkün olmadı, ancak gerçek olguyu yansıtmadılar. in vivo.

Yeni bir teori: Hoffman'ın hücresel modeli

2001 yılında, Hoffman ve Engelman hücresel model ve pıhtılaşma sisteminin aktivasyonunda hücrelere (trombositler, monositler ve endotel hücreleri) dahil edilmiştir..

Bu hücreler bir trombüsün aktifleştirilmesi ve oluşturulması sürecinde farklı roller oynar ve sistem en az iki hücrenin ilk katılımını gerektirir. Bu modelde proteinler ve pıhtılaşma faktörleri gerekli olsa da, hücreler pıhtı oluşumunun süresini, yoğunluğunu ve yerini düzenler..

Kavramsal bakış açısından temel değişim, ortak yolun yedekli aktivasyon yolları olarak belirtilen dizilerin görülmemesi ve onların gerçekten doğrusal ve kademeli olan daha büyük bir sürecin parçası olduklarının anlaşılmasıydı..

Bu şekilde artık dış dizinin tüm sürecin başlangıç ​​aşaması olduğu bilinmektedir..

Küçük miktarda trombin ve trombosit aktivasyonu, intrinsik yoldaki birkaç ortak döngüden ve ortaktan, pozitif geri besleme ile amplifikasyon fazında büyük miktarlarda trombin oluşumu ile sonuçlanacak şekilde üretilir..

Nihayet, fibrinojenez (fibrin oluşumu) ve trombosit agregasyonunun gerçekleştiği propagasyon aşaması gerçekleşir..

Hemostaz Aşamaları

Hoffman'ın hücresel modeli, arka arkaya verilen üç aşama veya periyod olduğunu belirtir. Bunları kısaca gözden geçireceğiz.

Birincil hemostaz (hücresel hemostaz)

Trombosit tıkacının oluşum sürecidir. Yaralanma anında başlar.

Vasküler hasarı içeren yaralanma meydana geldiğinde, vazokonstriksiyon, kan akışının derhal azalmasını sağlamak için vücudun ilk tepkisi (kan damarı kasları kapanmak ya da kasılmak üzere kasılır) olarak oluşur..

İkinci bir bileşen olarak vazokonstriksiyon ve buna bağlı olarak kan akış hızındaki değişiklik, trombositlerin takip eden saniyeler içerisinde aktivasyonuna (yapışma) neden olacaktır..

Böylece, trombositler hızla lezyonu kaplayan ve diğer hemostatik reaksiyonları tetikleyen bir pıhtı (topaklaşma) oluşturacak.

İkincil hemostaz (plazma takviyesi)

Pıhtılaşma sisteminin aktivasyonunu içerir ve yukarıda tarif edilen üç fazın (başlatma, büyütme ve çoğaltma) gerçekleşeceği bölümdür..

bir kere giderildiği İlk hasar, pıhtılaşma faktörlerinin adlandırılmaya katılımıyla başlar. sıvı fazı, pıhtılaşma kademesinin klasik modeli ile genel olarak tanımlanmaktadır..

Burada, nihai amacı fibrinojeni (çözünür bir plazma proteini) pıhtıya stabilite kazandırmak için fibrinojene (çözünmeyen bir plazma proteini) dönüştürmek olan farklı faktörlerin bir dizi biyokimyasal reaksiyonu gerçekleşecektir..

Tüm hemostatik faktörler karaciğer tarafından üretilen glikoproteinlerdir.

Bu dönüşüm veya dönüşüm, dışsal yoldan ve içsel yoldan iki reaksiyon dizisinden türetilen bir protein olan trombinin etkisiyle gerçekleşir. İçinde iki yolu bir araya getirir, böylece ortak bir yol yapar..

Ekstrinsik yol, faktör III veya doku kısmında, faktör VII'yi aktive etmek ve ortak yolu başlatmak için faktör III ile kompleks oluşturan faktör VIIa (aktif) olarak sonuçlanan kalsiyum varlığında faktör VII'yi aktive eder.

İçsel faktör XII'nin bir bölümünde, faktör XIIa ile sonuçlanan prekalicreína ve yüksek moleküler ağırlıklı kininojen varlığında meydana gelir..

Bu da faktör XI'yi aktive eder (faktör XIa'ya dönüştürülür) ve faktör VIII varlığında ve faktör kalsiyum için faktör X'i aktive edecek olan faktör IXa'yı oluşturmak için kalsiyum varlığında faktör IX üzerinde etki eder. ortak yoldan başla.

Yaygın yolda, faktör Xa, trombosite bağlanarak aktive edilen ve bir faktör Va olarak salınan faktör V yoluyla trombosite bağlanır. Faktörler Xa ve Va, trombosit yüzeyindeki protrombine bağlanacak ve böylece ikincisi plazmayı trombin olarak serbest bırakacak.

Bu trombinin işlevleri arasında, fibrinojenin fibrine dönüşümü vardır..

Son olarak, faktör VIII, kalsiyum varlığında trombin tarafından aktive edilir ve böylece pıhtıların biyokimyasal stabilitesini indükler.

Trombinin etkisiyle oluşturulan fibrin fonksiyonları arasındadır: aynı trombinin aktivitesini düzenler, XIII faktörünü düzenler, fibrinolizi aktive eder ve başlangıç ​​fazlarını modüle eder ve proliferasyonun uyarılmasıyla lezyonun onarımına katılır fibroblastların, makrofajların ve diğer hücrelerin.

Fibrinolysis (fibrinolitik yeniden şekillenme)

Sürecin son aşamasıdır. Bu bir pıhtı ortadan kaldırılması ilerler.

İlk lezyon oluştuğunda ve endotel hücre travmasına cevap olarak, bazı enzimlerin etkisiyle, fibrin pıhtıya bağlanacak olan plazminojen aktive olur.

Bağlandıktan sonra, ikincisinin polimerleri tarafından emilir ve plazminojen aktivatörü olarak buna bağlanır. Bu şekilde onu aktive eder, plazmaya dönüştürür.

Plazmin (fibrin bağlı kalır) üzerine etki eder ve yeni çözünür parçalara parçalanır, böylece pıhtı çözülür.

Bu bir yol akademisyenler aslında aynı anda gelişen bir sistemin ve ortamın pH'ı, sıcaklık, endotel hücreleri ve enzimatik reaksiyonları ve dengeyi sağlama yeteneğini değiştirecek diğer reolojikler (reolojik olarak adlandırılan) gibi diğer faktörlerin açıklanması..

test

Bu varsayımlara dayanarak, belirtilen yollardan herhangi birinde bir değişiklik olup olmadığını belirlemek için testler geliştirilmiştir ve buna dayanarak, hasta yönetimi protokolleri göz önünde bulundurulur..

Bu, birlikte adlandırılan hemostazın değerlendirilmesinde altın standart olmaya devam eden iki test kurar. pıhtılaşma süreleri:

  • Protrombin testi (PT). Doku faktörünü başlatan "dışsal" veya hızlı yolu değerlendirmek.
  • Aktive parsiyel tromboplastin zamanı (PTTa). Sözde temas sistemi tarafından aktifleştirilen "içsel" yolu XII faktöründen değerlendirmek.
  • Ek olarak, trombosit sayısı ve periferik kan bulaşması hemostatik sistemin bu önemli bileşeninin değerlendirilmesine izin vermeye devam.

Hemostaz değişiklikleri

Gördüğümüz gibi hemostaz, birçok elementin birleştiği ve etkileşime girdiği zarif bir şekilde karmaşık bir süreçtir. Bunlardan herhangi biri değiştirildiğinde, Pıhtılaşma Bozukluğu adı verilen şey meydana gelir..

Akademik amaçlar için, onları iki büyük gruba ayıracağız. Bu makalenin kapsamı dışında olduğumuz için, onları sınıflandırmak ve adlandırmakla sınırlayacağız..

Hemorajik diyatez

Ayrıca varsayılan olarak pıhtılaşma bozuklukları da denir. Hemostazın hangi evresinde değişiklik yapıldığına bağlı olarak üç tipte olabilirler:

Trombosit kökenli

  • Trombosit yıkımının artması nedeniyle trombositopeni
    • İdiyopatik trombositopenik purpura
    • İlaç kaynaklı trombositopenik purpura
    • Enfeksiyon sonrası morlar
    • Nakil sonrası purpura
    • Yenidoğan immünolojik morları
    • Trombotik trombositopenik purpura
    • Üremik hemolitik sendrom
  • Plaktopati veya trombotik purpura
    • Çeşitli konjenital trombopatiler
    • Çeşitli kazanılmış trombopatiler

Damar kökenli

  • Kalıtsal vasküler purpura
    • Kalıtsal hemorajik telanjiektazi (Rendu-Osler-Weber hastalığı)
    • Dev hemanjiyom veya Kassabach-Merritt sendromu
    • Ehlers-Danlos sendromu
  • Kazanılmış vasküler purpura
    • aşağılık
    • Bulaşıcı morlar
    • Tıbbi morlar
    • Travmatik morlar
    • İmmünolojik morluklar

Plazmatik kökenli

  • Kalıtsal pıhtılaşma anormallikleri
    • Hemofili: A ve B
    • Von Willebrand hastalığı
    • Diğer pıhtılaşma faktörlerinin kalıtsal eksikliği
  • Kazanılmış pıhtılaşma anormallikleri
    • Spesifik inhibitörler: kazanılmış faktör açığı
    • İnhibe spesifik değildir: antifosfolipid antikorları
  • K vitamini eksikliği
  • Karaciğer hastalıklarında edinilen anormallikler
  • Neoplazmlarda edinilen anormallikler
  • Nefropatilerde edinilen anormallikler
  • Yaygın damar içi pıhtılaşma

Hiper pıhtılaşma durumu

Konjenital hiper pıhtılaşma

  • Antitrombin III eksikliği
  • Protein açığı C
  • Protein açığı S
  • Faktör V-Leiden
  • Disfibrinogenemias
  • Faktör XII eksikliği
  • Fibrinolizin kalıtsal eksikliği

Kazanılmış hiper pıhtılaşma

  • Birden çok neden (özellikle bulaşıcı)

referanslar

  1. Ceresetto JM. Hemostaz fizyolojisi. Genel tanıtım Hematoloji 2017; 21 (E): 4-6.
  2. Gallegos SL. 2005: Meksika ve Portekizli bir aile arasındaki K518N mutasyonunun orijinindeki pıhtılaşma faktörü XI eksikliği olan ilişkinin belirlenmesi Bölüm 1. Derece çalışması. Amerika Üniversitesi. Puebla, Meksika.
  3. Alvarado IM. Pıhtılaşma fizyolojisi: Perioperatif bakımda uygulanan yeni kavramlar. Universitas Médica 2013; 54 (3): 338-352.
  4. Grimaldo-Gómez FA. Hemostaz fizyolojisi. Rev Mex Anest 2017; 40 (S2): S398-S400.
  5. Flores-Rivera OI, Ramírez K, Meza JM, Nava JA. Pıhtılaşma fizyolojisi. Rev Mex Anest 2014; 37 (S2): S382-S386.
  6. Arkadaşım MC Patofizyoloji ve pıhtılaşma bozuklukları. Pediatr Integral 2008; XII (5): 469-480