Dolichocephaly Nedenleri, Belirtileri, Tanı, Tedavi

 dolikosefali veya skafsefali, her iki pariyetal kemiği birleştiren kafatasının sagital veya interparietal sütürünün erken ve özel bir kapanmasının olduğu bir kranyozinostoz türüdür..

Yunanca "dolichos", uzun anlamına gelir ve "kephale" anlamına gelir. Bu, "uzun kafa" olarak çevrilir..

Bu tip patolojilere, farklı derecelerde ve kraniyofasiyal dismorfikizm ve beyin kompresyonuna ikincil ciddi komplikasyonlar eşlik eder..

Kraniyositoz, primer olabilir, onu üreten genetik mutasyon doğrudan bir neden olduğunda veya ikincil olabilir, sendromik olduklarında, yani, diğerleri arasında metabolik, genetik, hematolojik olan tam bir sendromun klinik bir tezahürü olduğunda..

Dolikosefali veya sifosefali, bu nedenle primer bir kraniyositozdur..

indeks

• 1 Sebep
• 2 Belirtileri ve klinik belirtileri
  • 2.1 Kafatasının uzatılmış şekli
  • 2.2 Eğriliklerin ters çevrilmesi
  • 2.3 Yatay şaşılık
  • 2.4 Psikolojik sorunlar
• 3 Tanı
• 4 Tedavi
  • 4.1 Prosedür
  • 4.2 Frontal şişkin
• 5 Kaynakça

nedenleri

Fontanellerin veya sütürlerin erken kapanmasının nedenlerinin neredeyse tamamen genetik olduğu belirlenmiştir:

-Sadece embriyonik osteojenik gelişimi etkileyen gen mutasyonları için.

-Dikişlerin erken kapanması ile karmaşık sendromlar üreten bazı mutasyon veya translokasyonların bir sonucu olarak.

Craniosynostosisli bebeklerde ve yaşlı ebeveynlerde bazı tesadüfler bulunmuştur..

Belirtileri ve klinik belirtileri

Kafatasının uzun şekli

Erken kapanmanın bir sonucu olarak, kafatası, her iki pariyetal kemik tam geliştiğini ve büyümelerini tamamlamadan önce birleştiğinde biparietal çap kısaldığından, fronto-oksipital çapında uzun bir şekil alır..

Bazı bibliyografiler, patolojinin temelde estetik bir sorun olduğunu ve intrakraniyal hipertansiyonun olası bir komplikasyon olmadığını, ancak sefalik indeksi 75'ten daha düşük vakalarda serebral korteksin gelişiminde hafif bir gecikme getirebileceğini göstermektedir..

Kafatası ne kadar uzun olursa, sefalik indeksi o kadar düşüktür ve nefes almada, nefes almada, görme bozukluklarında ve hatta sıkıştırma, işitme bozukluklarında problemlere neden olabilir.

Eğrilik tersine

Bazı durumlarda, parietal ve temporal kemiklerin fizyolojik eğriliğinin, korteks yüzeyine doğru konveksite ile bir ters çevrilmesi söz konusudur..

Yatay şaşılık

Bakarak ağırlaştırılmış yatay bir şaşılık olabilir. Dolichocephaly'nin sadece% 0.1'inin papiller atrofi olduğu bildirilmiştir..

Psikolojik sorunlar

Bebek halihazırda patolojiyi tam olarak öğrendiğinde, düşük özgüven veya depresyon gibi psikolojik tutulum mevcut olabilir..

tanı

Teşhis tamamen kliniktir; Bebeğin kafatasını hissetmek için doktor, dikişlerin olması gerektiği yerde palpe edici depresyonlar yerine, hafif, kreplere benzer sert yükselmeler hissediyor.

Henüz çok belirgin olmadığında klinik tanı koymak için, sefalik indeksi hesaplamak için ölçümler yapmak yeterlidir..

Sefalik indeks, kafanın genişliğinin (enine çap) 100 ile çarpılması ve sonuçların, kafanın uzunluğuna bölünmesi (ön-arka çap) ile elde edilir..

Normal sınırlar içerisinde, 76 ile 80 arasında bir sefalik indeks ve 75'e eşit ve daha küçük olduğunda, dolikosefali içeren bir indeks olarak kabul edilir..

Eğer kapatma daha önce olduysa, başın şekli tanıyı verecektir. Bunu doğrulamak ve bu kemik malformasyonlarının derecesini bilmek için, basit bir kafatası röntgeni gibi görüntüleme tekniklerini ve bazı durumlarda BT taramasını veya sintigrafiyi kullanmak gerekebilir..

Bu tür patolojide en sık görülen komplikasyonlardan biri olan optik sinirin herhangi bir derecede tutulumunun olup olmadığını belirlemek için oküler kürenin fundus üzerinden ayrıntılı olarak değerlendirilmesi gerekir..

tedavi

Tedavi, hem komplikasyonlardan kaçınmak hem de estetik gelişmeler aramak için neredeyse her zaman cerrahi olacaktır..

Ameliyat 9 aydan önce tavsiye edilir, çünkü daha tatmin edici sonuçlar verir ve% 100 etkili olarak kabul edilir..

Ameliyatın bir yıl ertelenmesinin entelektüel düzey açısından yankı getirdiği kanıtlanmıştır. Fransa'da yapılan bir çalışmada 9 aydan önce ameliyat edilen vakaların% 93,8'inde IQ> 90 gözlendi.

Buna karşılık, müdahalesi bir yıl sonrasına ertelenen durumlarda, IC> 90 sadece hastaların% 78.1'inde bulundu.

süreç

İşlem, hastanın calotte'yi tam olarak görebilmesi için yüzüstü pozisyona getirmekten ibarettir. Bregmadan lambdaya yaklaşık 5 cm sagital kranyektomi yapılır..

Her iki yanda 3 veya 4 parietotemporal osteotomi, temporal skala da dahil olmak üzere "yeşil gövde üzerinde" bilateral olarak 2 anterior ve posterior parietal takozun çıkarılmasıyla.

Kemik parçalarının kırılmasıyla, aynı cerrahi işlemde biparietal çapın hemen artması sağlanır.

Oksipital bir çıkıntı varsa, çıkıntının büyük bir kısmı çıkarılır ve sadece medial kemikli bir adacık bırakılır..

Ön şişkin

Aksine, frontal bir çıkıntı varsa, iki frontal kraniyotomi yapılır, metopik sütürü arkada, genellikle telle çekerek, iki frontal kemik parçasını yeniden şekillendirerek sabitlemek için metopik sütür bırakılır.

Bu sayede aynı operasyonda belirgin estetik sonuçlar elde edilir..

referanslar

1. Guerrero J. Craneosinostosis. Pediatrik Web. (2007) Şu kaynaktan: webpediatrica.com.
2. Sagital (Scaphocephaly). Kranyofasiyal İrlanda. Craniofacial.ie'den alınmıştır.
3. Esparza Rodríguez J. Sagtal kraniyosinostozun (sifosefali) acil cerrahi düzeltme ile tedavisi. Pediatri İspanyol Annals. (1996) Alındığı kaynak: aeped.es
4. Fernando Chico Ponce de León. Kraniyosinostozis. I. Nonsynromik kraniosinostozun biyolojik temeli ve analizi. Bol Med Hosp, Yenidoğan Bebek Mex 2011; 68 (5): 333-348 Alınan Kaynak: scielo.org.mx
5. Raj D Sheth, MD. Pediatrik Craniosynostosis. (2017) Medscape. Alınan kaynak: emedicine.medscape.com
6. Ramesh Kumar Sharma. Kraniyosinostozis. 2013 Ocak-Nisan; 46 (1): 18-27. ABD Ulusal Tıp Kütüphanesi Ulusal Sağlık Enstitüsü. Alınan: ncbi.nlm.nih.gov