Churg-Strauss Sendromu Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi



Churg-Strauss sendromu (SCS) Allerjik Granülomatozis olarak da bilinir, küçük ve orta ölçekli kan damarlarının yapısını etkileyen bir sistemik nekrotizan vaskülit türüdür (Castellano Cuesta, González Domínguez ve García Manzanares, 2008).

Klinik olarak en çok etkilenen organlar genellikle akciğerler ve cilttir. Ek olarak, kardiyovasküler, böbrek, merkezi sinir veya gastrointestinal gibi diğer herhangi bir sistemi de tehlikeye atabilir (López Rengifo, Contreras Zúñiga ve Fernando Osio, 2007)..

En sık görülen belirti ve bulgular arasında astım, alerjik retinit veya özinofili vardır (López Rengifo, Contreras Zúñiga ve Fernando Osio, 2007)..

Mevcut araştırma grubu, Churg-Strauss sendromunun etiyolojik nedenini henüz tanımlayamamıştır. Genetik ve çevresel faktörlerle ilgili bazı hipotezler göz önünde bulundurulur (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas ve Nascimiento Costa, 2012).

Bu patolojinin tanısında klinik bulgular hayati öneme sahiptir. Ancak, bu temelde laboratuar testlerinin sonuçlarına, özellikle histolojik, kan testlerine, vb. Dayanmaktadır. (Alfaro ve diğerleri, 2012).

Chug-Strauss sendromunun tedavisi yoktur, ancak semptomatolojik düzeyde tedavi edilebilir (Mayo Clinic, 2016).

Churg-Strauss sendromunun özellikleri

Churg-Strauss sendromu vaskülit olarak bilinen hastalık grubu içinde sınıflandırılan çok nadir bir patolojidir.

Bütün bunlar merkezi bir tıbbi madde olarak bulunur ve kan damarlarında önemli bir iltihap bulunur..

Kan damarları dolaşım sistemimizin bir parçasıdır. Kanın tüm vücut organlarına dolaşımını ve dağılımını sağlayan silindirik veya boru şeklinde bir yapı olarak tanımlanmaktadır (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016).

Üç temel kan damarı türünü ayırt edebiliriz (Biyosfer Projesi - Eğitim Bakanlığı, 2016):

  • arterler: Kanı kalpten tüm bölgelere ve vücudun herhangi bir yerine taşımaktan sorumludur..
  • damarlar: Kanın organlardan kalbe taşınmasından sorumludur.
  • Capilares: çok ince kan damarlarıdır. Besinler ve biyokimyasal bileşenleri kandan hücrelere filtrelemekten sorumludurlar. Ayrıca, atıkların kan dolaşımına taşınmasını da sağlarlar..

Bu kanallarda enflamatuar bir süreç ortaya çıktığında, kalpten farklı dokulara ve hayati organlara kan akışı kısıtlanabilir veya felç edilebilir (Mayo Clinic, 2016).

Bu anomaliler geçici olsa da, inatçı veya tedavi edilmemiş bir vaskülit varlığı, etkilenen bölgelerde önemli kronik lezyonların gelişmesine yol açabilir (Mayo Clinic, 2016)..

Bu anlamda, Churg-Strauss sendromu genellikle sistemik bir nekrotizan vaskülit olarak adlandırılır (Castellano Cuesta, González Domínguez ve García Manzanares, 2008)..

Bu patolojik süreç, duvarlarının dokularının kalınlaşması, izleri ya da ölümü (nekroz) ile sonuçlanan kan damarlarının sürekli iltihaplanmasından kaynaklanmaktadır (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016)..

Etkilenen kan damarı sulanan bölgelere kan akışını kalıcı olarak keserek kapatılabilir veya işe yaramaz hale getirilebilir. Bu da nekroz veya ilişkili organ ve sistemlerin ölümüne neden olur (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016).

Churg-Strauss sendromu, konumu ne olursa olsun, vücuttaki herhangi bir kan damarına zarar verebilir (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016).  

Bununla birlikte, tercihen küçük ve orta kalibreli olanları etkilemek daha yaygındır. Genellikle akciğerlerde, deride, kalpte, periferik sinir bölgelerinde veya gastrointestinal kanalda bulunurlar (Miranda Bucheli, Castell Sabogal, Díaz Pedraza ve Mugnier, 2015).

Bu hastalığın ilk tanımları 1951'de Jacob Churg ve Lotte Strauss'a karşılık gelir (López Rengifo, Contreras Zúñiga ve Fernando Osio, 2007).

İlk raporlarında, benzer klinik seyirli 13 hastanın vakasını tarif ettiler. Farklı organlarda ateş, astım, hipereozinofili ve vasküler anomalilerin varlığı ile karakterize edildiler (López Rengifo, Contreras Zúñiga ve Fernando Osio, 2007)..

Postmortem analiz ve histolojik çalışmalar bu özellikleri nekrotizan vaskülit, ekstravasküler granülomlar ve doku infiltrasyonu ile ilişkilendirdi (López Rengifo, Contreras Zúñiga ve Fernando Osio, 2007).

istatistik

Uluslararası uzmanlar ve kurumlar Churg-Strauss sendromunu nadir görülen bir hastalık olarak tanımlamaktadır (Conde Martín, 2004).

Ulusal Nadir Hastalıklar Örgütü (Amerika Birleşik Devletleri), onu nadir görülen bir hastalık olarak sınıflandırmaktadır (Conde Martín, 2004).

Epidemiyolojik araştırmalar, dünya genelinde milyon kişi başına yılda 1-7 vakadaki insidansını tahmin etmektedir (Alfaro ve ark., 2012).

Herhangi bir yaş grubunda ortaya çıkabilen, ortalama yaş veya daha sık 50 yıl olan bir sendromdur. Ayrıca, her iki cinsiyeti de aynı şekilde etkiler (Alfaro ve ark., 2012).

Churg-Strauss sendromunun, tanımlanmasındaki zorluk nedeniyle bir underdiastotik hastalık olarak görülmesi yaygındır (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2016)..

İşaretler ve Belirtiler

Churg-Strauss sendromunun başlıca belirti ve semptomları vaskülit, alerjik değişiklikler ve eozinofili varlığına işaret eder (Mayo Clinic, 2016):

vaskülit

Belirttiğimiz gibi, Churg-Strauss sendromunun ana bulgusu kan damarlarında ciddi bir enflamatuar süreç gelişimidir..

Multisistemik bir kurs sunar, bu yüzden neredeyse tüm hayati organları ve dokuları etkiler.

Vaskülitin neden olduğu genel belirti ve semptomların bazıları şunlardır:

  • Kırılma hissi.
  • Önemli kilo kaybı.
  • Lenf bezlerinin iltihabı.
  • Fiziksel güçsüzlük ve kalıcı yorgunluk.

Ayrıca, etkilenen bölgelere bağlı olarak diğer semptomlar görünebilir:

  • İltihap ve eklem ağrısı.
  • Üst ve alt bacaklarda lokalize ağrı ve uyuşukluk / karıncalanma atakları.
  • Derinin çeşitli bölgelerinde yara ve kızarıklık gelişimi.
  • Üzgün ​​ve şiddetli karın ağrısı.
  • Mide bulantısı, kusma ve ishal varlığı.
  • Dispne: Nefes darlığı, Yaygın nefes ya da hava sıkıntısı olarak tanımlanır..
  • Göğüs ağrısı.
  • Konjestif kalp yetmezliği.
  • Düzensiz kalp ritmi.
  • Hemoptizi: Solunum yolu yoluyla kanın soyulması. En sık görülen kan öksürük dönemlerini gözlemlemektir.
  • Hematüri: İdrarda kan sızması.

eozinofili

Bu patoloji, kan dolaşımında veya farklı organlarda yüksek düzeyde eozinofil seviyelerinin varlığını ifade eder, burada önemli hasar ve yaralanmalara neden olabilirler.

Eozinofiller, diğer bileşenlerle birlikte immün sistemde önemli bir rol oynayan beyaz kan hücresi veya lökosit türüdür. Patolojik veya bulaşıcı ajanlarla savaşmaktan sorumludurlar.

Eozinofilinin neden olduğu belirti ve semptomlar, etkilenen bölgelere, en sık akciğerler veya sindirim sistemidir..

Çoğu durumda, bazı belirti ve semptomlar görünebilir:

  • Vücut ısısında belirgin ve patolojik artış.
  • Belirgin neden olmadan kilo kaybı.
  • Kalıcı yorgunluk.
  • Öksürük bölümleri.
  • Karın ağrısı.
  • Gastrointestinal kanama.
  • Solunum bozuklukları.

Alerjik Devlet

Churg-Strauss sendromu ayrıca klinik olarak, çeşitli anormallikler ve alerjik yapıdaki değişiklikler ile ilgili bir patoloji olarak tanımlanır..

En sık görülen durumlardan bazıları şunlardır:

astım

Solunum bozuklukları ve astım, Churg-Strauss sendromunun en sık görülen belirtilerinden biridir..

Astım, solunum yolunu oluşturan yapıların iltihaplanmasından kaynaklanan bir patolojidir.

Genellikle hava yollarında bulunan kasların gerilme ve daralma eğiliminde olduğu epizotlar şeklinde oluşur..

Bunlar genellikle alerjenler (küf, polen, akarlar vb.) Gibi çeşitli tetikleyicilerden kaynaklanır..

Bölümlerde veya astım ataklarında, aşağıdaki durumlardan bazılarının belirlenmesi yaygındır (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016):

  • Zorluk ya da nefes alamama.
  • Intercostal retraksiyon.
  • Artan kalp atış hızı.
  • Önemli terleme.
  • Yoğun anksiyete atakları.
  • Farklı yüz alanlarında, özellikle dudaklarda mavimsi rengin gelişimi.
  • Karışıklık, uyuşukluk veya oryantasyon bozukluğu varlığı.
  • Göğüs ağrısı ve gerginlik dönemleri.
  • Geçici solunum durması.

Alerjik Rinit

Saman nezlesi olarak da bilinen alerjik rinit, burun mukozasında iltihaplanmaya neden olur.

Çoğu durumda, bu işlem alerjik maddelerin veya tetikleyicilerin (bazı gıdalar, mevsimsel değişiklikler, toz, çevresel nem vb.) Solunması ile ilişkilidir..

Alerjik rinitin en sık rastlanan sonuçları şunlardır: (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016):

  • Gözde alay ve kalıcı yırtılma.
  • Koku keskinliği kaybı.
  • Cilt, boğaz, gözler, ağız veya burun kaşıntı.
  • Burun tıkanıklığı.
  • Baş ağrısı veya boğaz.
  • Akustik tıkanma.
  • Göz bölgelerinin ve yakındaki yüz bölgelerinin iltihabı.
  • Sinirlilik ve yorgunluk.

sinüzit

Sinüzit, frantal kranial bölgelerde, paranazal sinüslerde bulunan kemik boşluklarında belirgin inflamasyonun varlığı ile karakterizedir..

Sinüzitin neden olduğu semptomlardan bazıları (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016) ile ilgilidir:

  • Tekrarlayan burun salgıları (şiddetli, koyu yağlı).
  • Burun tıkanıklığı.
  • Baş ağrısı, boğaz ağrısı, göz basıncı.
  • Genel halsizlik ve yorgunluk.
  • Febril bölümler.
  • Tekrarlayan öksürük, özellikle geceleri.
  • Koku keskinliği ve kötü nefes kaybı.

Klinik ders nedir?

Churg-Strauss sendromunun klinik tablosu genellikle üç fazla tanımlanır (Gota, 2016):

  • Faz I, prodromik: Bu sendromun sunumu ve başlangıç ​​evresi yıllarca sürebilir. Özellikleri alerjik patolojilerin (astım, sinüzit, rinit) varlığı ve nazal bölgelerde iyi huylu tümör oluşumlarının gelişmesiyle tanımlanır.
  • II. Aşama: Bu aşamada, en yaygın eozinofili gelişimidir. Zatürree gibi kronik solunum bozuklukları ve gastroenterit gibi bağırsak patolojileri tanımlanabilir.
  • Faz III: son aşamada, bu sendromun semptomları, sistemik bir vaskülit gelişimi ile tanımlanan yoğunlaşma eğilimindedir..

En sık görülen tıbbi komplikasyonlar

Churg sendromunun primer belirti ve semptomlarından etkilenen organ veya sistemlere bağlı olarak, en sık görülen tıbbi komplikasyonlar şunlardır (Gota, 2016):

  • Nörolojik komplikasyonlarBazı durumlarda karışıklık, bilinç kaybı ve hatta nöbetler tespit edilebilir. Ayrıca, mononeurit multipleks, felç veya serebrovasküler kazalara bağlı anomalileri de ayırt edebiliriz..
  • Kardiyak komplikasyonlar: Kan damarlarının iltihaplanması atak veya miyokard enfarktüsü, perikardit veya kalp yetmezliği ile ilgili önemli anormalliklere neden olabilir.
  • Solunum komplikasyonları: astım ve sinüzit varlığı, kanama, solunum sıkıntısı, hemoptizi veya pulmoner infiltrasyon gelişimine yol açar.
  • Sindirim komplikasyonları: En yaygın ishal, bulantı, bağırsak rahatsızlığı, gastroenterit veya mezenterik iskemidir..
  • Böbrek komplikasyonlarıNadir olmasına rağmen, glumerülonefrit veya granülomatöz veya eozinofilik inflamasyonu tanımlamak mümkündür.
  • Kutanöz komplikasyonlar: Deride anormallikler etkilenenlerin yarısından fazlasında gözlenebilir. Nodül, ödem veya papül varlığı sıktır..
  • Kas iskelet sistemi komplikasyonları: bazen artrit, kas ağrısı veya artralji tanımlamak mümkündür.

nedenleri

Churg-Strauss sendromuna yol açan nedenler henüz belirlenememiştir (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas ve Nascimiento Costa, 2012).

Tıbbi hipotezlerin çoğu multifaktöriyel etiyolojiyi savunmaktadır (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

Genetik ve çevresel faktörler (kimyasal ve patolojik ajanlara maruz kalma), bu sendromun duyarlılığını ve bu hastalığa yakalanma riskini arttırmada önemli bir rol oynayabilir (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016)..

tanı

Churg-Strauss sendromunun varlığından genellikle klinik değerlendirmeye dayanarak şüphelenilir (fiziksel belirti ve bulgular) (Nadir Bozukluklar Ulusal Örgütü, 2016).

Bununla birlikte, onay için farklı laboratuar testleri yapılması önemlidir (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2016).

En sık kullanılan teknikler doku biyopsisi, histolojik analiz, kan analizi ve görüntüleme testleridir (x-ışını, bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme) (Mayo Clinic, 2016).

tedavi

Churg-Strauss sendromunun terapötik yaklaşımı, yüksek dozda kortikosteroid ve / veya sitoztatik verilmesiyle erken ve saldırgandır (Bonaventura Ibars, Francisco Mure, Pineda Barrero, Rodríguez Crballeira, Sura Salvado, 2014)..

Tedavinin yokluğunda, bu patolojinin ölüm oranı yüksektir. Yeterli bir tıbbi yaklaşım, vakaların% 90'ında olumlu bir çözüm ile sonuçlanır (Bonaventura Ibars ve ark., 2014).

referanslar

  1. Alfaro, T., Duarte, C., Monteiro, R., Simao, A., Calretas, S., ve Narcimiento Costa, J. (2012). Churg-Strauss sendromu: caucionista. Rev. Port. Pneumol.
  2. Bonaventura İbars, I., Francisco Moure, J., Pineda Barrero, S., Rodriguez Caballeira, M., ve Sura Salvado, J. (2012). Periferik polinöropati ve Churg-Strauss sendromu. Rev Neurol.
  3. Castellano Cuesta, J., González Domínguez, J. ve García Manzanares, A. (2008). Churg-Strauss sendromu. Romatizmal hastalıklar.
  4. Cleveland Clinic (2016). Churg-Strauss sendromu nedir?? Cleveland Clinic'ten alındı.
  5. Clinic, M. (2016). Churg-Strauss sendromu. Mayo Clinic'ten alındı
  6. Conde Martín, A. (2004). İnternette Churg-Strauss Sendromu. Rev Elektron Biomed.
  7. Gota, C. (2016). Churg-Strauss sendromu. Merck Sharp & Dohme Corp'dan alındı.
  8. Jhons Hopkins Vaskülit Merkezi. (2016). Eskiden Churg-Strauss Sendromu (EGPA) olan Polianjiitli Eozinofilik Granülomatozis. Jhons Hopkins Vasculitis Center'dan alındı.
  9. López Rengifo, D., Contreras Zúñiga, E. ve Osio, L. (2007). Churg Strauss sendromu. Kolombiya Romatoloji Dergisi.
  10. NIH. (2016). astım. MedlinePlus'tan alındı.
  11. NIH. (2016). Alerjik rinit. MedlinePlus'tan alındı.
  12. NIH. (2016). sinüzit. MedlinePlus'tan alındı.
  13. NIH. (2016). Nekrotizan vaskülit. MedlinePlus'tan alındı.
  14. NORD. (2016). Churg Strauss Sendromu. Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü'nden alındı.