Panhypopituitarism Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi

panhipopituitarizm tanısıyla ön hipofiz bezinin hormonlarının yetersiz veya eksik üretimi ile karakterize bir durumdur.

Ön hipofiz veya adenohipofiz hipofiz bezinin bir parçasıdır. Organizmanın işleyişi için gerekli hormonları salgılamaktan sorumludur. Esas olarak aşağıdakiler: büyüme hormonu (GH), gonadotropinler, tiroid uyarıcı hormonlar (TSH), hipofiz hormonu kortikotropin ve prolaktin.

Hipofiz bezinin hipotalamus ile anatomik ilişkisi nedeniyle, hipotalamik hormonların sentezinde veya salgılanmasında da kusurlar olması mümkündür..

Panhypopituitarism, göründüğü yaşa bağlı olarak farklı belirtilere sahip olabilir. Bazıları kısa boy, düşük tansiyon, baş dönmesi, kas güçsüzlüğü, mikropenis, optik atrofi, hipoglisemi, kuru cilt, yorgunluk, kabızlık, vb..

Bununla birlikte, bu semptomlar etkilenen hormonlara bağlıdır ve durumun doğuştan veya kazanılmış olması durumunda değişir.

Panhypopituitarism'in birçok nedeni olabilir. Embriyonik dönemde bir sorun nedeniyle görünebilir. Veya, yaşlılıkta bazı yaralanma, iltihaplanma veya tümörler için.

Bu hastalık kroniktir ve mevcut olmayan hormonları değiştirmek için kalıcı tedaviye ihtiyaç duyar. Eksiklik hormonlarına göre, belirtilen tedavi farklı olacaktır. Bu farmakolojik desteğe dayanmaktadır.

Bazen hipopitüitarizm ve panipopitüitarizm terimleri birbirlerinin yerine kullanılmaktadır, ancak normalde bu kavram, hipofiz bezinin ön lobunda üretilen bazı hormonların toplam eksikliğini ifade eder..

istatistik

Hem hipopitüitarizm hem de panhipopitüitarizm çok nadir görülen durumlardır. Bu durumun prevalansını inceleyen gerçekten az sayıda çalışma vardır. Çoğu genel olarak hipopitüitarizme odaklanıyor.

Bajo Arenas'a (2009) göre, hipopitüitarizm prevalansı 100 000'den 45.5'tir. Her 100 0000 kişi için 4.2 yeni vaka tanıtımı.

Hipofiz bezi ve panhipopitüitarizm

Panipopitüitarizmi anlamak için, hipofiz bezinin görevini bilmek önemlidir..

Hipofiz bezi olarak da adlandırılan hipofiz bezi, panofipituitarizmin etkisinde olandır. Bu bez, "vücudun endokrin öğretmeni" dir, çünkü diğer endokrin organların fonksiyonlarını kontrol eder.

Böylece, organizmanın homeostazını (dengeyi) koruyarak diğer önemli bezleri düzenleyen hormonları salgılar. Diyetten aldığımız besinlerin ve proteinlerin yeterli şekilde uygulanmasını istiyor.

Hormon seviyeleri sayesinde, hipofiz kontrolleri; vücudun büyümesi, saç ve tırnaklar, vücut mukozaları, anne sütü vb..

Bu bez kafatasının epenoid kemiğinde bulunan "sella turca" adı verilen bir kemikte bulunur. Bulunduğu yer sayesinde hipotalamus ile daha kolay bağlanır, hipofiz sapı denilen bir yapı. Hipotalamusun sonuncusu ön hipofiz bezini kontrol eder.

Hipofiz veya hipofiz ön ve arka lob'a ayrılır. Eski tiroid uyarıcı hormon (TSH), kortikropropin, luteinize edici hormon (LH), folikül uyarıcı hormon (FSH), büyüme hormonu (GH) ve prolaktin üretir. Sonuncusu vazopressin (antidiüretik hormon) ve oksitosin salgılarken.

Daha önce de belirttiğimiz gibi, panipopitüitarizmde bu hormonların çeşitli nedenlerden dolayı yokluğu vardır. Bu nedenle, bundan muzdarip olan hastaların vücutlarının işleyişinde problemleri olabilir..

nedenleri

Panipopitüitarizm kazanılmış nedenlerden veya daha az sıklıkla genetik nedenlerden kaynaklanabilir. Hipofiz bezi olması gerektiği gibi çalışmadığında, ancak nedenleri henüz belirlenmediyse, buna "idiyopatik panhipopitüitarizm" denir..

Anlaşılan en yaygın kazanılan nedenler, hipofiz bezini etkileyen tümörlerdir. En sık görülen ikinci neden ise doğum sonrası kadınlarda ortaya çıkan Sheehan sendromudur. Doğum sırasında veya sonrasında kanamanın bir sonucu olarak hipofiz bezindeki bir enfarktüs ile karakterizedir.

Panhypopituitarism'in en muhtemel nedenleri şunlardır:

- Ön hipofiz bezini veya hipotalamusu oluşturan hücrelerin embriyonik gelişimi sırasındaki kusurlar.

- Örneğin beyin-damar kazasından sonra kazanılmış infundibular lezyonlar (hipofiz bezinin arka kısmında).

- Hem hipotalamik hem de hipofiz tümörleri. Yetişkinlerde, en yaygın olanları hipofiz adenomlarıdır ve intrakranial tümörlerin% 10-15'i arasındadır. Yavaş büyürler ve kadınları daha fazla etkilerler. Ancak, genellikle metastaz yapmazlar.

Çocuklarda kraniyofarinjiyomlar görülebilir. Rathke kesesinin embriyonik kalıntılarından ortaya çıkan tümörlerdir (embriyonik gelişim sırasında hipofiz bezine neden olan bir yapı). Kafa içi basıncındaki artış, baş ağrısı, kusma, kısa boy ve yavaş büyüme ile kendini gösterir..

- Meme, prostat, kolon veya akciğer gibi diğer tümörlerin metastazı.

- Radyoterapi ile tedaviler.

- Hipofiz veya hipotalamus bölgesini içeren granülomatöz (kan damarlarının iltihabı).

- Hemokromatozun bir sonucu olarak ortaya çıkabilir. Bu, bunun çok yüksek seviyelerinde demir üreten demir metabolizmasını etkileyen kalıtsal bir hastalıktır..

- Bağışıklık sisteminin başarısız olduğu ve vücudun sağlıklı dokularına saldırdığı otoimmün hastalıklar. Bir örnek, söz konusu sistemin hipofizin lenfositlerini yok ettiği otoimmün lenfosit hipofizdir..

- Tüberküloz, toksoplazmoz, sifiliz veya mikoz gibi enfeksiyonlar.

- Hipofiz apopleksi: Hipofiz bezini etkileyen bir iskemi veya kanamadır. Baş ağrısı, kusma ve görme eksikliği gibi belirtiler ortaya çıkarır.

- Hipofiz bezini veya ilgili bölgeleri etkileyen ameliyat sonrası sekeller.

- Yukarıda belirtilen Sheehan sendromu gibi bu bezdeki vasküler problemler veya (iç bezleri sulayan) iç karotiddeki anevrizma.

- Kafa yaralanmaları.

- Boş türk sandalye sendromu. Hipofiz bezi küçüldüğünde oluşur, filtrelenmiş beyin omurilik sıvısındaki artışla preslenir.

- PIT1 veya PROP1'deki genetik mutasyonlar gibi genetik nedenler. Panhypopituitarism ile ilişkili genetik bir sendrom Kallmann sendromudur. Cinsel özelliklerin gelişmemesi ve koku alma değişiklikleriyle karakterizedir..

semptomlar

Panipopitüitarizmin semptomları nedenlere, yaşa, ne kadar hızlı göründüğüne, dahil olan hormonlara ve ciddiyet seviyesine bağlı olarak büyük ölçüde değişir..

Bu şekilde, ağır hipotiroidizm olan hastalar olabilir (tiroid bezinin yetersiz çalışması). Diğerleri ise sadece genel halsizlik veya aşırı yorgunluk hissederken.

Açıkçası, panhipopituitarism daha erken göründüğünde sonuçları daha kötü.

Hormonların olmaması, ne olduğuna bağlı olarak farklı semptomlar üretir. Bu nedenle, büyüme hormonu (GH) eksikliği çocuklarda kısa boylanmaya neden olur. Yetişkinlerde vücut şekli, glikoz ve lipid metabolizmasında ve genel rahatsızlıkta değişikliklere neden olur.

Öte yandan gonadotropinlerin açığı kadının adet görmesini veya eksikliğini geciktirmesine ve düşük libidoya neden olur. Erkeklerde cinsel işlev bozukluğuna ve mikropenise neden olur (sorun çocukluk çağında ortaya çıkarsa).

Öte yandan, tiroid uyarıcı hormon (TSH) eksikliği varsa, kilo alımı, yorgunluk, soğuk tahammülsüzlüğü, kas ağrıları, kabızlık, depresyon, vb. İle karakterize edilen hipotiroidizm ortaya çıkacaktır..

Adrenokortikotropik hormon ya da kortikotropin (ACTH) eksikliği, hastanın yaşamını tehlikeye sokabilecek daha olumsuz sonuçlara sahiptir. Hepsinden önemlisi, açık aniden meydana gelirse. Bu durumda, düşük kan basıncı, hipoglisemi, bulantı, kusma, aşırı yorgunluk ve düşük kan sodyum konsantrasyonu ile kendini gösterir..

ACTH seviyeleri azar azar düşerse, semptomlar kilo kaybı, halsizlik, halsizlik ve bulantıdır..

Öte yandan, prolaktin eksikliği panhypopituitarism için çok belirgin bir belirtidir. Kadınların hamilelik sonrası süt üretmesini önleyebilir. Aynı zamanda yukarıda açıklanan Sheehan sendromunun nedenidir..

Panipopitüitarizmin diğer genel semptomları, soğuğa, iştahsızlık, anemi, kısırlık, kasık kıllarının kaybı, vücut kıllarının eksikliği, yüz şişmesi, engellenmiş cinsel istek vb..

Ayrıca, diabetes insipidustan gelen idrar sekresyonunda aşırı susama ve abartılı bir artış gösterebilir. İkinci durum, hipotalamusta üretilen ve hipofiz bezinde depolanan bir hormon olan vazopressin açığından kaynaklanmaktadır..

Panhypopituitarism tedavisi

Panipopitüitarizmin temel tedavisi, eksik veya eksik olan hormonların yerini almaktır. Aynı zamanda, bu duruma neden olan altta yatan neden tedavi edilir..

Doğru hormonların dozları, uygun testleri yaptıktan sonra bir endokrinolog tarafından reçete edilmelidir. Panipopitüitarizm olmasaydı, organizmanın doğal olarak üreteceği miktarlar olmalılar. Bu hormon replasmanı bir ömür boyu sürebilir.

Hidrokortizon veya prednizon gibi kortikosteroidler genellikle kortikropropin eksikliği (ACTH) nedeniyle eksik olan hormonların yerine kullanılır. Günde iki veya üç kez ağızdan alınan ilaçlar..

Levotiroksin adlı bir ilaç, tiroid uyarıcı hormon (TSH) eksikliğinin yerine kullanılır.. 

Cinsel hormon eksikliği olması mümkündür. Normal seviyelere ulaşmak için erkeklerde testosteron farklı şekillerde uygulanır. Örneğin, bir yama ile cilt yoluyla, günlük kullanım için bir jelle veya enjeksiyonlarla.

Kadınlarda östrojen ve progesteron vücuda jeller, yamalar veya haplarla eklenir. Oral kontraseptifler en çok genç kadınlarda kullanılır, menopoza yakın kadınlara estradiol valerat tavsiye edilir..

Büyüme hormonunda bir eksiklik olduğunda, derinin altına somatropin enjekte etmek gerekir. Bu tedaviyi yetişkinlikte alan kişiler, belirgin iyileşmeler görecek, ancak boylarını yükseltmeyeceklerdir..

Öte yandan, panhipopitüitarizmin neden olduğu doğurganlık sorunları varsa, kadınlarda yumurtlamayı uyarmak için gonadotropin enjekte etmek mümkündür. Erkeklerde sperm üretimi yanı sıra.

Tedaviye sıkı bir şekilde uyulması iyileştirilmesi önemlidir. Bir endokrin uzmanının zaman içindeki takibi gibi. Tedavinin etkili olduğunu ve hormon seviyelerinin normal kaldığını doğrular..

Panipopitüitarizmi üreten tümörleri bulunan durumlarda, onları çıkarmak için ameliyat gerekir. Hipofiz bezi baskı altındaysa, transsfenoidal cerrahi (sphenoid kemiği atlayarak) yoluyla ikincisinin dekompresyonunu seçmek mümkündür. Bu son tedavi hipofiz apopleksi tedavisinde en uygun olanıdır.

Görünüşe göre, hızlı bir dekompresyonun hipofiz fonksiyonunu kısmen veya tamamen geri kazanabileceği kanıtlanmıştır. Kronik hormon tedavisi ihtiyacını azaltmaya ek olarak (Onesti, Wisniewski ve Post, 1990).

Panipopitüitarizmi olan hastalarda iki kez ölüm riski vardır. Esas olarak solunum ve kardiyovasküler rahatsızlıklar nedeniyle. Ancak erken saptanır ve tedaviye uyulursa hasta normal bir yaşam yapabilir.

referanslar

1. Bajo Arenas, J.M. (2009). Jinekolojinin temelleri. Madrid: Ed. Panamericana Medical.
2. Bölüm 5. 5. Nöroendokrin patolojisi. Hipopitüiterizm. (N.D.). 25 Ocak 2017'de Acil Durumlar, Acil Durumlar ve Yoğun Bakım Prensiplerinden Alındı: tratado.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Dominguez-Villegas, M.C., ve Parra-Zuniga, E. (2009). Sheehan sendromu: klinik bir vakanın tanımı ve literatürün gözden geçirilmesi. Kolombiya Kadın Hastalıkları ve Doğum Dergisi, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I. ve Casanueva, F. F. (2012). Hipopitüiterizm. Panhipopituitarizm tanısıyla. Tıp Akredite Sürekli Tıp Eğitimi Programı, 11 (13), 773-781.
5. Hoffman, R. (18 Ekim 2016). Panhipopituitarizm tanısıyla. Medscape'ten alındı: emedicine.medscape.com.
6. Hipopitüiterizm. (N.D.). 25 Ocak 2017 tarihinde Mayoclinic'ten alındı: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, Wisniewski, Post KD. Klinik versussubclinical hipofiz apopleksi: 21 hastada sunum, cerrahi tedavi ve sonuç. Beyin Cerrahisi 1990; 26: 980-986
8. Pombo, J. H. (2000). Panhipopituitarismos. Tıp Akredite Sürekli Tıp Eğitimi Programı, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (s.f.). Panhipopituitarizm tanısıyla. 25 Ocak 2017 tarihinde alındı, Endokrinoloji Başkanı: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, M. R. ve García-Mayor, R. V. (2002). Hipopitüitarizm ve hipofiz tümörlerinin epidemiyolojisi. Klinik Tıp, 119 (9), 345-350.