Pay:
Myastenia Gravis Belirtileri, Nedenleri ve Tedavisi
myastenia gravis Kas güçsüzlüğü ile karakterize göreceli olarak nadir bir hastalıktır. Genel olarak göz kapaklarını ve nefes almaya, çiğnemeye ve salya vermeye yardımcı olan kasları etkiler..
Zayıflık gönüllü iskelet kaslarında, bilinçli kontrolümüz altında olanlarda.
Olan, kasların sinir uyaranlarına cevap vermemesi nedeniyle düzgün bir şekilde büzüşememesidir. Yani, sinirler ve kaslar arasında normal bir iletim yoktur..
Nöromüsküler transmisyonda bir bozukluğun olduğu otoimmün bir hastalıktır. Özellikle, motor plakasındaki asetilkolin reseptörlerinde bir azalmadır.
Miyastenia gravisli kişi gün boyunca dalgalanan kas zayıflığı ve yorgunluk hisseder. Genellikle devam eden bir aktivite olduğunda artar. Öte yandan, dinlenme olduğunda iyileşir ve belirtilen ilacı takip eder.
Bununla birlikte, zayıflık göz kaslarında kalıcı olarak korunabilir ve daha sonra başkalarını da kapsayabilir. Giysiler, yutkunma, konuşma veya şarkı söyleme gibi belirli görevleri yerine getirmede sorunlar yaşadıklarında hastalar genellikle daha ileri aşamalarda yardım isterler..
Gravis maistia prevalansı
Myastenia gravis, nöromüsküler kavşağın en sık görülen bozukluğudur. Teşhisler 1950'den bu yana artmıştır ve dünya genelinde prevalansı bir milyon kişi başına 15 ila 179 vaka arasında değişmektedir..
Diğer çalışmalar, popülasyondaki yaşlı nüfusun daha fazla olması nedeniyle 1980'den bu yana yaygınlıkta bir artış olduğunu göstermektedir..
Bununla birlikte, myastenia gravis her yaştan insanı etkiler. Cinsellik gelince, 20 ila 40 yaş arasındaki kadınlarda baskın. Erkeklerde genellikle 60 ila 70 yaşları arasında görülür..
Öte yandan, myastenik annelerin çocuklarının% 15'i yenidoğan myastenia gravisinden etkilenmektedir..
nedenleri
Miyastenia gravis'in kesin nedenleri halen bilinmemektedir. Bağışıklık sisteminde kas liflerinde bulunan reseptörlere zarar vererek zayıflık yaratan değişiklikler meydana gelmiş gibi görünmektedir. Otoimmün bozukluklar, bağışıklık sistemi yanlışlıkla sağlıklı bir dokuya saldırdığında ortaya çıkar..
Kaslarımız, onu emen reseptörlere ek olarak, çalışması için asetilkoline ihtiyaç duyar. Miyastenia gravis hastalarında olan, asetilkolin antirekeptörüne sahip olmalarıdır..
Özellikle normalde vücuda zararlı maddelere saldıran proteinler olan antikorlar, asetilkolini tahrip eder.
Miyastenia gravisli bazı hastalarda immünolojik fonksiyonlara sahip timus denilen bir bezde bir arıza veya tümör saptanmıştır..
Öte yandan, myastenia gravis'te ayrıca spesifik kas tirozin kinaz reseptörüne (MuSK) karşı antikorlar da bulundu ve normal kas fonksiyonlarını da önledi..
semptomlar
Miyastenia gravisin ana semptomu kas güçsüzlüğüdür. Bu, göz kapaklarını sarkma, konuşma, çiğneme veya nefes alma ve daha ciddi durumlarda baş tutma veya uzuvları kaldırma problemleriyle kendini gösterir..
Hastalar prensipte belirli bir yerde lokalize olan bir kas zayıflığı gösterme eğilimindedir ve daha genel bir zayıflık varsayarsak azar azar uzanır. Böylece, zayıflık genellikle gözlerde başlar, yüze doğru uzar ve daha sonra gövde ve uzuv kaslarını içerir..
Miyastenia gravis'in en temsili belirtileri şunlardır:
- İlk olarak, tipik semptom göz kapaklarının kas zayıflığı veya göz kapağının ptozisi (sarkması) şeklindedir. Bunun bir sonucu olarak, çift görme (diplopi) oluşabilir..
Bu, hastaların% 50'sinde myastenia gravis başında görülürken,% 90'ında hastalığın herhangi bir aşamasında görülür. Hastaların sadece% 16'sında kas güçsüzlüğü sadece okülerdir.
- Esas olarak etkilenen kaslar yüz, dil, alt çene, damak veya farenks'tir. Yüz kaslarında bir zayıflık olduğunda, yüzün kıvrımları kaybolur, bu da gülümsemekte zorluk çeker, dudakları keser veya ıslık çalar..
Fonasyondaki değişiklikler de olabilir, yani, dildeki veya diğer kaslardaki kuvvet eksikliği nedeniyle ses bozulabilir. Bu nedenle, konuşma bozuklukları (dizartri gibi) görünebilir.
- Daha sonra boyun kasları, omuzlar ve pelvis zayıflar.
- Merdiven çıkarken veya eşya kaldırırken problemler ortaya çıkabilir..
- Daha ciddi vakalarda, torasik kaslar ve nefes almayı sağlayanlar etkilenir. Periferik kasların tutulumu yaygın değildir.
- Kas zayıflığı, uyandıktan sonra sabahları rahatlamış gibi görünmektedir ve gün boyunca artmaktadır..
- Aynı zamanda, fiziksel çaba ile daha da kötüleşir, dinlenirken sakinleşir.
Öte yandan, belirtileri kötüleştiren farklı faktörler vardır. Bunlar:
- Yoğun güneş ışığına maruz kalma.
- stres.
- Adet (kadınlarda).
- Viral enfeksiyonlar.
- Siprofloksasin, klorokin, prokain, lityum, fenitoin, beta blokerler, prokainamid, statinler vb. Gibi bazı ilaçlar.
- ameliyatlar.
Nefes almada büyük zorluklar olduğunda, miyastenik kriz görünebilir. Bu durumda acil tıbbi yardım gereklidir. Aşağıda bununla ilgili bir bölüm var.
Miyastenik kriz
Miyastenik kriz, hastanın hayatını tehlikeye atabilecek ciddi bir komplikasyondur. Genellikle solunum kaslarında zayıflık olması durumunda ortaya çıkar ve solunum yetmezliğine yol açar..
Miyastenik krizler, özel ekipmanlara sahip Yoğun Bakım Ünitesinde tedavi edilmelidir. Antibiyotik tedavisi, yardımlı ventilasyon ve solunum fizyoterapisi genellikle uygulanır.
Bu krizlerin en yaygın nedeni, myastenia tarafından ağırlaştırılmış akciğerleri etkileyen bir enfeksiyon olabilir.
Bu durum için yeterli tedavi almadığınızda da ortaya çıkabilir. Örneğin, uygun ilaçların dozları hastalığı tedavi etmek için uygulanmadığında. Birçoğu myastenia gravisi kötüleştiğinden, ilaçlara dikkat etmek gerekir..
Myastenia gravisli hastaların% 15 ila 20'sinde yaşamları boyunca myastenik bir kriz vardır. Halen, krizde% 6 ila% 10 arasında bir ölüm oranı tahmin edilmektedir, ancak 50 yıl önce ölüm oranının% 50 ila 80 arasında olduğunu belirtmek gerekir..
Bu değişiklik mekanik ventilasyon yöntemlerinde iyileşmenin yanı sıra plazmaferez ve immünoglobulinler gibi tedavilerin ortaya çıkmasından kaynaklanmaktadır..
Miyastenia gravis türleri
Myastenia gravis hem yenidoğanlarda hem de yetişkinlerde görülebilir. Bu durumun başlangıç yaşına göre birkaç tipi vardır..
Geçici yenidoğan miyasteni, annenin ortak myastenia gravisine sahip olduğu vakaların% 10 ila% 15'inde görülür. Genetik olarak bulaşmaz, çünkü asetilkolin reseptörlerine karşı antikorlar plasentayı geçerek fetusun bir parçasını oluşturur..
Bu şekilde, bu bebekler doğduğunda (veya daha sonra), myastenia gravis belirtileri zaten gözlenebilir.
Bu hastalık hafif veya şiddetli olabilir ve süresi maksimum 6 haftadır. Bazı durumlarda, çocuğun hayatını tehlikeye atabilir. Temel olarak nefes almayı ve yutmayı etkilerse. Bu tip myastenia geçicidir.
En kabul edilen sınıflandırma, Amerika'daki Myasthenia Gravis Vakfı'nın (MGFA) Tıbbi Bilimsel Danışma Kurulu (MSAB) tarafından hazırlanmış olmasıdır. Sahip olduğu tezahürlere göre, bu farklılık farklı myastenia sınıfları:
- Sınıf I: Herhangi bir oküler kas güçsüzlüğü görülürken, kas gücünün geri kalanı normal.
- II. Sınıf: Oküler kaslar dışında kaslarda hafif kas güçsüzlüğü vardır, ancak oküler kas güçsüzlüğü de herhangi bir seviyede görülebilir..
- Sınıf IIa: Orofarengeal kaslar da etkilenebilmesine rağmen, esasen ekstremiteler, aksiyel kaslar veya her ikisi de söz konusudur..
- Sınıf IIb: orofarengeal, solunum kaslarında veya her ikisinde zayıflık. Eksenel kaslar, uzuvlar veya her ikisi de yer alabilir.
- Sınıf III: oküler olanlardan başka kasları etkileyen ılımlı bir zayıflık, ancak herhangi bir ciddiyetde oküler kas zayıflığı da görülebilir..
- Sınıf IIIa: Esas olarak ekstremiteleri, eksenel kasları veya her ikisini etkiler. Ayrıca orofaringeal kaslara daha az zarar verebilirler.
- Sınıf IIIb: orofaringeal ve solunum kaslarının ana tutulumu vardır. Öte yandan, uzuvların kaslarını, eksenel kaslarını veya her ikisini de etkileyebilir.
- Sınıf IV: göz dışındaki diğer kasları etkileyen şiddetli zayıflık, ancak gözleri de etkileyebilir.
- Sınıf IVa: Ekstremiteler, aksiyal kaslar veya her ikisi de özellikle zayıflar. Bir dereceye kadar orofaringeal kasları içerir.
- Sınıf IVb: Temelde orofarengeal kaslara, solunum kaslarına veya her ikisine de zarar verir. Ek olarak, uzuvlar, eksenel kaslar veya her ikisi de daha az veya eşit ölçüde etkilenebilir. Bu durumda, bir besleme borusu kullanmak gerekebilir.
- Sınıf V: kaslar iyi yutmanıza veya nefes almanıza izin vermediğinden entübasyona ihtiyaç duyulur. Mekanik ventilasyon eşlik eder veya edilmez.
tanı
Miyastenia gravis tanısı aşağıdaki çalışmalarla gerçekleştirilir:
- Klinik öykü ve fizik muayene Doktor tarafından İlk olarak, refleksler, göz hareketinin yeterli olması halinde, istemli motor fonksiyonları vb. Kas zayıflığının varlığı kontrol edilecektir..
- Farmakolojik testi: Edrofonyum klorid ile test (Tensilon testi) çok faydalıdır. Ekstraoküler kaslarda ptozis (sarkık göz kapağı) veya zayıflığı olan hastalarda uygulanır. Oküler myastenia gravisi tespitinde% 80-95 duyarlılığa sahip olduğundan.
Geçici olarak kasları sağlıklı bir duruma geri döndüren bir ilaç olan Tensilon'un intravenöz enjeksiyonu. Bu etki elde edilirse, hastaya myastenia gravis tanısı konulabilir..
- Kandaki antikorların ölçümü asetilkolin anti-reseptörünün: kan testi ile anormal antikorların mevcut olup olmadığı kontrol edilir.
Miyastenia gravisli hastaların yaklaşık% 85'inde bu antikor bulunur. Bunun yüksek konsantrasyonu, hastalığın güçlü bir göstergesidir.
- Anti-MuSK antikor testi: önceki testlerde negatif olan hastaların% 15'inde uygulanan ve myastenia gravis'ten şüphelenilen bir testtir.
Spesifik kas tirozin kinaz reseptörüne (MuSK) karşı antikorların varlığı bu hastalarda pozitif olabilir.
Ayrıca, bu durum daha erken başlar. Bulbar kaslarda (konuşmadan sorumlu), yüz ve skapular kaslarda daha fazla güçsüzlük oluşturur. Daha ciddi ve yaygın olandan daha kötü bir prognoza sahip. Bu tip seronegatif myastenia gravis olarak bilinir..
- Elektrofizyolojik testler: Bunlardan biri tekrarlayan sinir stimülasyon testi veya Jolly testidir. İçinde kas veya sinirin kısa stimülasyonları uygulanır. Miyastenia gravisli hastaların kas lifleri elektrik stimülasyonuna daha az ve daha az tepki verirken dinlenme ile normale döner.
- İmaj çalışmaları. Bilgisayarlı tomografi (BT) veya toraksın manyetik rezonansı (MR) gibi. Timus bezinde herhangi bir anormallik olup olmadığını belirlemek için yapılırlar. Bu, bağışıklık sisteminin işleyişi ile ilgilidir ve myastenia gravisli hastaların% 10'unda değişiklikler vardır..
Bu çalışmalar ayrıca diğer otoimmün hastalıkların dışlanması için tiroid fonksiyonunun gözlenmesinde yardımcı olmaktadır..
tedavi
Neyse ki, myastenia gravis en çok tedaviye sahip nörolojik hastalıklardan biridir..
Ciddiyet, dağılım ve hastalığın ne kadar hızlı ilerlediği gibi tedaviye başlamadan veya değiştirmeden önce göz önünde bulundurulması gereken birkaç faktör vardır. Genel olarak, en çok kullanılan tedaviler şunlardan oluşur:
Farmakolojik tedavi
Başlangıçta, hastalığın hafif aşamasında, asetilkolinesteraz inhibitör ilaçları kullanılır. Bunlardan bazıları piridostigmin, neostigmin veya edrofonyumdur..
Bununla birlikte, genelleşmiş myastenia gravis hastalarının çoğunun ek immünomodülatör tedaviye ihtiyacı vardır. Bu, rutin olarak kullanılmamalarına rağmen, kısa süreli iyileşmeler sağlayan kortikosteroidler gibi ilaçlar ile gerçekleştirilir..
Karmaşık vakalarda kullanılan diğer ilaçlar azatiyoprin, mikofenolat mofetil, siklosporin, siklofosfamid ve rituksimabdır. Bununla birlikte, bu ilaçların bazılarının etkinliği kanıtlanmamıştır ve uygulamalarında dikkatli olunmalıdır..
plazmaferez
Ayrıca plazma replasmanı olarak da adlandırılır. Bu prosedürde patojenik antikorlar kan plazmasından ayrılır. Bu tedavi kas gücünde belirgin iyileşmelere neden olur, ancak kısa bir süredir.
Vücut anormal antikorlar üretmeye devam ettiği için etkiler 2 aydan fazla sürmez. Genellikle, bu teknik myastenik kriz, refrakter vakalar veya cerrahi hazırlığı için ayrılmıştır..
timektomi
Timus bezinin cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Bu bez sternumun arkasındadır ve bağışıklık sisteminde önemlidir. Miyastenia gravis'in kökeninde ve korunmasında önemli bir rol oynayabileceği düşünülmektedir..
Aslında, bu timoma hastaları için standart tedavi haline gelmiştir. Tiamsız, ancak genelleşmiş myastenia gravis ile 10 ile 55 yaş arasındakilere ek olarak.
Miyastenia gravisli hastaların% 10-15'i arasında timusta bir tümör bulunur. Bu gibi durumlarda, komplikasyonlardan kaçınmak için çıkarılması önemlidir..
Timektomi, bir süre hastalığın semptomlarını azaltabilir. Bazı insanlarda bile tamamen yok olabilir.
tahmin
Myastenia gravis hastalarının çoğu iyi bir prognoza sahiptir, çünkü hastalık genellikle iyileşme eğilimindedir..
Hastalar normal bir yaşam sürdürebilir ve hatta bazı durumlarda ilaç kullanımını gereksiz kılan geçici bir tedavi olabilir..
referanslar
- Casetta, I., Groppo, E., De Gennaro, R., Cesnik, E., Piccolo, L., Volpato, S., ve Granieri, E. (2010). Myastenia gravis: Değişen bir insidans paterni. Nöroloji Dergisi, 257 (12), 2015-2019.
- Gómez, S., Álvarez, Y., & Puerto, J.A. (2013). Myastenia Gravis: Hastalığın güncel bir görünümü. UIS İlaçları, 26 (3), 13-22.
- Herndon, J. (s.f.). Myasthenia Gravis. 14 Ocak 2017 tarihinde Healthline'den alındı: healthline.com.
- Herrera Lorenzo, Orestes, Infante Ferrer, José ve Casares Albernas, Fermín. (2009). Myastenia Gravis: tanı ve tedavi. Camagüey Tıp Arşivi Dergisi, 13 (5).
- Myastenia gravis. (N.D.). 14 Ocak 2017 tarihinde Clínica Universidad de Navarra'dan alındı: cun.es.
- Myastenia gravis. (23 Nisan 2016). Mayoclinic'ten alındı: mayoclinic.org.
- Myasthenia Gravis. (23 Mart 2016). Medscape'ten alındı: medicine.medscape.com.
- Jaretzki, A. I. I., Barohn, R.J., Ernstoff, R.M., Kaminski, H.J., Keesey, J.C., Penn, A.S., ve Sanders, D.B. (2000). Myastenia gravis Klinik araştırma standartları için öneriler. Nöroloji, 55 (1), 16-23.
- Statland, J.M. & Ciafaloni, E. (2013). Myasthenia gravis Beş yeni şey. Nöroloji: Klinik Uygulama, 3 (2), 126-133.
- Miyastenia gravis (MG) nedir? (N.D.). 14 Ocak 2017'de Amerikan Myastenia Gravis Vakfı'ndan (MGFA) alındı: myasthenia.org.