Galaktoz Yapısı, İşlevleri, Metabolizması ve Patolojileri



galaktoz Süt ve diğer süt ürünlerinde bulunan monosakkarit bir şekerdir. Glikoza bağlandığında, laktoz dimerini oluştururlar. Sinir hücre zarlarının yapısal bir bileşeni olarak çalışır, memelilerde laktasyon için vazgeçilmezdir ve enerji kaynağı olarak görev yapabilir.

Bununla birlikte, diyet içindeki tüketimi zorunlu değildir. Galaktoz ile ilgili çeşitli metabolik problemler, laktoz intoleransı ve galaktozemi gibi patolojilere yol açar..

indeks

  • 1 yapı
  • 2 İşlev
    • 2.1 Diyette
    • 2.2 Yapısal fonksiyonlar: glikolipitler
    • 2.3 Memelilerde laktoz sentezi
  • 3 Metabolizma
    • 3.1 Metabolizma adımları
  • Galaktoz metabolizması ile ilişkili patolojiler
    • 4.1 Galaktozemi
    • 4.2 Laktoza intoleransı
  • 5 Kaynakça

yapı

Galaktoz, bir monosakarittir. Moleküler formül C içeren altı karbonlu bir aldozdur6'H12Ey6. Moleküler ağırlık 180 g / mol'dür. Bu formül, glikoz veya fruktoz gibi diğer şekerler ile aynıdır..

Açık zincir şeklinde var olabilir veya döngüsel formunda da sunulabilir. Bir glikoz epimerdir; bunlar yalnızca karbon sayısı 4'te farklılık gösterir. epimer terimi, yalnızca merkezlerinin pozisyonunda farklılık gösteren bir stereoizomer anlamına gelir..

fonksiyonlar

Diyette

Diyetteki ana galaktoz kaynağı süt ürünlerinden elde edilen laktozdur. Enerji kaynağı olarak kullanılabilir.

Bununla birlikte, diyete katkı organizma için gerekli değildir, çünkü UDP-glukoz UDP-galaktoza dönüşebilir ve bu metabolit organizmada bir glikolipid grubu oluşturucu olarak işlevlerini yerine getirebilir..

Düşük galaktoz tüketimi ile ilişkili herhangi bir patolojiyi ortaya çıkaran herhangi bir çalışma yoktur. Buna karşılık, aşırı tüketim, model hayvanlarda toksik olarak bildirilmiştir. Aslında, fazla galaktoz katarakt ve oksidatif hasar ile ilişkilidir..

Bununla birlikte, çocuklarda laktoz, enerjinin% 40'ına katkıda bulunurken, yetişkinlerde bu yüzde% 2'ye düşer..

Yapısal fonksiyonlar: glikolipitler

Galaktoz, serebrositler adı verilen belirli bir glikolipid grubunda bulunur. Yapısında galaktoz içeren serebrosidlere galaktocerebrositler veya galaktolipitler denir..

Bu moleküller, lipid zarlarının, özellikle beyindeki sinir hücrelerinin vazgeçilmez bileşenleridir; dolayısıyla adı.

Serebrositler, lizozomal enzim tarafından indirgenir. Vücut bunları parçalayamadığında, bu bileşikler birikir. Bu duruma Krabbe hastalığı denir.

Memelilerde laktoz sentezi

Galaktoz, laktoz sentezinde temel bir role sahiptir. Memelilerde, meme bezleri hamilelikten sonra gençlerini beslemek için büyük miktarlarda laktoz üretir.

Bu işlem kadınlarda hamileliği karakterize eden bir dizi hormon tarafından tetiklenir. Reaksiyon, UDP-galaktoz ve glukozu içerir. Bu iki şeker, laktoz sentetaz enziminin etkisiyle erimektedir..

Bu enzim kompleksi bir dereceye kadar kimeriktir, çünkü onu oluşturan parçalar işlevi ile ilgili değildir..

Parçalarından biri bir galaktosil transferaz; normal şartlar altında fonksiyonu proteinlerin glikozilasyonu ile ilgilidir..

Kompleksin diğer kısmı, lizozime çok benzeyen a-laktalbümin ile oluşturulur. Bu enzim kompleksi, evrimsel değişikliklerin büyüleyici bir örneğidir.

metabolizma

Laktoz sütte bulunan bir şekerdir. Bir 1,-1,4-glikosidik bağ ile birbirine bağlanan monosakaritler glikoz ve galaktoz tarafından oluşturulan bir disakkarittir..

Galaktoz, laktozun hidrolizinden elde edilir, bu aşama laktaz tarafından katalize edilir. Bakterilerde β-galaktosidaz adlı benzer bir enzim vardır.

Glikolitik yolun ilk basamağında bulunan heksokinaz enzimi, glukoz, fruktoz ve mannoz gibi farklı şekerleri tanıyabilir. Ancak, galaktoz tanımıyor.

Bu nedenle epimerizasyon adı verilen dönüşüm aşamasının glikolizden önceki bir adım olarak gerçekleşmesi gerekir. Bu yol, galaktozu, glikolize, özellikle de glikoz-6-fosfata girebilen bir metabolite dönüştürmeyi amaçlamaktadır..

Galaktoz bozulması sadece amniyotik hücrelerde, karaciğer hücrelerinde, eritrositlerde ve lökositlerde (kan hücrelerinde) mümkündür. Karaciğer yolu, öncüsü Arjantinli bir bilim adamı olan keşfi Luis Federico Leloir'in onuruna Leloir yolu olarak bilinir..

Galaktoz, aktif taşıma ile, SGLT1, SGC5A1 (sodyum-glukoz cotransporterleri) ve daha düşük bir dereceye kadar SGLT2 ile enterositler tarafından alınır..

Metabolizma adımları

Metabolizmanın basamakları aşağıdaki gibi özetlenmiştir:

- Galaktoz, ilk karbonda fosforile edilir. Bu adım, galaktokinaz enzimi tarafından katalize edilir.

- Uridil grubu, galaktoz-1-fosfat uriditransferaz ile glukoz-1-fosfata aktarılır. Bu reaksiyonun sonucu glukoz-1-fosfat ve UDP-galaktozdur.

- UDP-galaktoz, UDP-galaktoz-4-epimeraz tarafından katalize edilen bir aşama olan UDP-glukoza dönüştürülür..

- Son olarak, glukoz-1-fosfat, glukoz-6-fosfata dönüştürülür. Bu bileşik glikolitik yolağa girebilir.

Bu reaksiyonlar şu şekilde özetlenebilir: galaktoz + ATP -> glukoz-1-fosfat + ADP + H+

Galaktoz homeostazının düzenlenmesi karmaşıktır ve diğer karbonhidratların düzenlenmesi ile güçlü bir şekilde bütünleştirilmiştir..

Galaktoz metabolizması ile ilişkili patolojiler

galaktozemi

Galaktozemi, organizmanın galaktozu metabolize edemediği bir patolojidir. Sebepleri genetiktir ve tedavisi galaktoz içermeyen bir diyet içerir..

Kusma, ishal, zeka geriliği, gelişim problemleri, karaciğer problemleri ve katarakt oluşumu gibi çeşitli semptomları içerir. Bazı durumlarda hastalık ölümcül olabilir ve etkilenen birey ölür.

Bu durumdan muzdarip olan hastalar galaktoz-1-fosfat üridiltransferaz enzimine sahip değildir. Metabolik reaksiyonların geri kalanı devam edemediğinden, yüksek toksisiteli bu ürün vücutta birikir..

Laktoz intoleransı

Bazı yetişkinlerde laktaz enzimi eksikliği vardır. Bu durum normal laktoz metabolizmasına izin vermez, bu nedenle süt ürünleri tüketimi gastrointestinal kanalda değişiklikler üretir.

Bu enzimin eksikliğinin, bireyler büyüdükçe doğal olarak meydana geldiğinden bahsetmekte fayda vardır, çünkü bir yetişkinin diyetinin, diyette laktoz ve süt ürünlerinin önemsiz bir önemini öngördüğü.

Kalın bağırsakta yaşayan mikroorganizmalar karbon kaynağı olarak laktoz kullanabilir. Bu reaksiyonun nihai ürünleri metan ve hidrojen gazıdır.

referanslar

  1. Berg, J.M., Stryer, L. ve Tymoczko, J.L. (2007). biokimya. Geri döndüm.
  2. Campbell, N.A., & Reece, J.B. (2007). biyoloji. Editöryal Panamericana Medical.
  3. Horton-Szar, D. (2010). Metabolizma ve beslenmedeki temeller. Elsevier.
  4. Kohlmeier, M. (2015). Besin Metabolizması: Yapıları, İşlevleri ve Genleri. Akademik Basın.
  5. Müller-Esterl, W. (2008). Biyokimya. Tıp ve yaşam bilimleri için temeller. Geri döndüm.
  6. Pertierra, A.G., Olmo, R., Aznar, C.C., ve Lopez, C.T. (2001). Metabolik biyokimya. Editoryal Tebar.
  7. Rodríguez, M. H. ve Gallego, A.S. (1999). Beslenme Antlaşması. Ediciones Díaz de Santos.
  8. Voet, D., Voet, J.G., & Pratt, C.W. (2007). Biyokimyanın Temelleri. Editöryal Panamericana Medical.