Sandifer sendromu Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi

Sandifer sendromu nörolojik semptomları olan ve genellikle çocuklarda ve ergenlerde görülen üst gastrointestinal sistem hastalığıdır..

Ağırlıklı olarak distonik hareketler ve anormal duruşlar eşliğinde özofageal reflü problemlerinden oluşur. Bazı durumlarda inek sütünün protein intoleransı ile önemli bir ilişki var gibi görünmektedir.

Sandifer sendromu ilk kez 1964'de Kinsbourne tarafından tanımlanmasına rağmen, nörolog Paul Sandifer bunu daha ayrıntılı olarak açıkladı; Bu yüzden ismini taşıyor (Fejerman ve Fernández, 2007).

Yiyeceklerin mideden yemek borusuna geri akması ve mideyi kaplayan mukozaya zarar vermesi ile karakterize bir durum olan gastroözofageal reflü hastalığının (GERD) bir komplikasyonu gibi görünmektedir..

Başta boyun, sırt ve üst ekstremitelerde sertlik ve fiyonklu ani distonik hareketler; gözlerin anormal hareketlerine ek olarak.

Distonik olarak, çarpık pozisyonlara neden olan bazı kasların kasılmalarını ve acı veren tekrarlayan gönüllü olmayan hareketleri kastederiz. Bu, kökeni nörolojik olan hareket bozukluklarının bir parçasıdır..

Bununla birlikte, GERD'li çocukların sadece% 1'i veya daha azı Sandifer sendromu geliştirir. Öte yandan, sık sık bir hiatus fıtığı varlığı ile de bağlantılıdır. İkincisi, midenin bir kısmının diyaframdan dışarı çıkması ve yutulduğunda göğüste ağrı, yanma veya rahatsızlık olarak ortaya çıkmasıdır..

Abdominal rahatsızlık anormal vücut hareketleri ve istemsiz spazmlarla tortikolis gibi boyundaki bükülmelerle ilişkilidir, etkilenenler tarafından benimsenen bazı pozisyonların mide geri akışının neden olduğu rahatsızlığı gidermek amacına sahip olduğunu düşündürmektedir..

Sandifer sendromunun nedenleri

Bu sendromun tam kökeni bilinmemektedir. En yaygın çökeltme faktörü, yemek borusunun geri beslenmesini üreten yemek borusunun alt kısmında bir işlev bozukluğu gibi görünmektedir. Nedeni, sık olmasa da, gastroözofageal reflü hastalığı (GERD) veya hiatal herni varlığı olabilir..

Baş ve boynun tuhaf duruşlarının ve distonik hareketlerin, reflü problemlerinin verdiği ağrıyı hafifletmenin öğrenilmiş bir yolundan kaynaklandığına inanılmaktadır. Böylece, nedensellik tarafından bir hareket yaptıktan sonra çocuk; Hastalıkla ilişkili rahatsızlıktan geçici bir rahatlama bulur ve bu hareketlerin tekrarlanmasına neden olur.

Nalbantoğlu, Metin, Nalbantoğlu (2013), inek sütüne alerjisi nedeniyle Sandifer sendromu geliştirmiş gibi görünen bir hastanın olgusunu bildirerek, emziren annenin protein alımının bebeklerde besin alerjisine neden olabileceğini gösterir. daha sonra bebekler; mide geri akışını kolaylaştırmak.

Belirtileriniz neler?

Belirtiler genellikle 18-36 aylıkken daha sık görülen çocuklukta veya erken çocuklukta başlar, başlangıçta ergenliğe kadar uzayabilir.

Daha sonra, Sandifer sendromunun en belirgin semptomlarını tanımlayacağız. Bu semptomların temel olarak yemek yerken ve sonrasında ortaya çıktığı ve çocuk yemek yemeden daha fazla zaman harcadığı için yok olduğu görülmektedir; yanı sıra uyku sırasında.

- Spazmodik tortikollis: Bu, istemsiz olarak boyun kaslarının anormal bir şekilde daralmasıdır, bu da başını yana yatırır. Tekrarlayan boyun hareketleri sürekli veya basit bir şekilde sertlik oluşabilir. Bu genellikle ağrı eşlik eder.

- Distoni: Bunlar, tekrarlayan olabilen kasların istemsiz kasılmalarına yol açan çeşitli hareket bozukluklarıdır..

- Önemli gastroözofageal reflü. Çok ciddi olursa, küçük olanlar öksürük ve hışılmanın yanı sıra solunum yollarında tahrişler gösterebilirler (bunlar zarar gördüğünde hava yollarından geçerken havayı yapan ses).

- Epigastrik rahatsızlık ve kusma (bazen kan içerebilir).

- Kısa süreli ve paroksismal olarak, yani ani ve aralıklı görünen hareket bozukluklarıyla garip duruşlar benimsiyorlar. Konvülsiyonlar gibi görünebilirler, ama gerçekten değiller; ve çocuk uyuduğunda oluşmazlar.

- Önceki şeyle ilişkili olarak, baş ve boynun ani bir sapması bir tarafa doğru gözlenirken, bacaklar diğer tarafa doğru uzanır. Normalde sırt, omurganın hiperekstansiyonundan sonra, dirsekleri bükerken.

- Spazmlar 1 ile 3 dakika arasında sürer ve aynı günde 10 defa oluşabilir..

- Başın sallanması ve döndürülmesi.

- Değişmiş sindirim belirtisi olabilir mide gurgling,.

- Burulma uzuv hareketleri.

- Sık ağlama ile rahatsızlık görünümü. Duruşunuzu değiştirdiğinizde sinirlilik ve rahatsızlık.

- Bazı durumlarda, ciddi hipotoni oluşabilir; bu, düşük derecede bir kas tonusu olduğu anlamına gelir (yani kas kasılması)..

- Genellikle kafa hareketleri veya ekstremitelerle birlikte olan gözlerin anormal hareketleri.

- Anemi: kandaki kırmızı kan hücrelerinin azaltılması, muhtemelen gıdaları besinlerden emmeyen sindirim sisteminin hatalı çalışması nedeniyle.

- İnek sütünden protein içeren yiyecekler tükettiğinizde semptomlar artar, çünkü bu maddeye alerji birçok durumda hastalığın kökeni gibi görünmektedir..

- Ağırlıklı olarak, kalıcı veya şiddetli gastroözofageal reflü hastalığı mevcutsa, az kilo alımı.

- Uykudaki zorluklar.

- Bu durumda, spastisite (yani sürekli kasılmış kalan kaslar) ve serebral palsi ile çok ilgili olan zihinsel yetersizliği olabilir. Sandifer sendromu daha büyük bir çocukta ortaya çıktığında, tüm bu semptomların ortaya çıkması daha yaygındır..

- Zihinsel bozulma olmayan bebeklerde ortaya çıkarsa, tıbbi muayenede her şey normal görünebilir.

Prevalansı ne yapar?

İnsidansı bilinmemektedir, ancak çok nadir olduğu tahmin edilmektedir. Örneğin, literatürde sadece 40 ila 65 arasında Sandifer sendromu vakası tanımlanmıştır..

Genel olarak görünüşü çocuklukta veya erken çocukluktadır; 24 aydan daha az vaktiniz olduğunda en yüksek prevalans.

Irklar arasında ve her iki cinsiyet arasında eşit olarak etkilediği görülüyor.

Tahminin nedir??

Sandifer sendromu iyi huylu görünüyor. Normalde, özellikle erken tedavi edilirse, Sandifer sendromunun iyi bir iyileşme vardır. Pratik olarak hayatı tehlikeye atmadığını söyleyebilirsiniz..

Nasıl teşhis?

Erken tanı esastır. Ebeveynler genellikle etkilenen çocuklarıyla birlikte pediatrik nörologlarına giderler, çünkü nöbetlerle uğraştıklarını sanırlar. Ancak, öyle değil.

Bu sendromu iyi huylu infantil spazmlar veya epileptik nöbetler gibi sık sık karıştığı diğer durumlardan ayıran bazı teşhis ipuçları vardır. Örneğin, Sandifer sendromundan uyurken bu hastalığın hareketlerini gösteren küçük bir şüphelenebiliriz..

Ayırıcı tanı için bir diğer önemli unsur, spazmların çocuğun yemek yerken veya kısa bir süre sonra ortaya çıkması ve gıda alımının kısıtlanmasıyla azalmasıdır..

Nörolojik muayene normalde iken gastroözofageal reflü belirtileri tipik hareket bozuklukları ile birleştirilirse tanı kesinleşir.

Fizik muayenesi normal kilonun altında gösterebilir veya dışkıda herhangi bir artış, yetersiz beslenme veya kan gösterebilir; diğer zamanlarda garip bir şey bulunamadı. Yukarıda belirtilen semptomların birkaçının sunumundan önce, çocuk doktorlarına, nörologlara ve gastroenterologlara gitmesi önemlidir..

Bu sendromu tespit etmek veya diğer olası hastalıkları teşhis etmek için, kranial ve servikal manyetik rezonans görüntüleme, elektroensefalogramlar (EEG), inek sütü tolerans testi, cilt prick testi, üst gastrointestinal endoskopi, özofagus biyopsisi ve revizyonu gibi testler Yemek borusu Ph.

Ancak, çok tipik olmayan sunumlarda dikkatli olmalısınız çünkü yanlış teşhis edilebilirler. Aslında, bu hastalığın çok az ve kötü bir şekilde teşhis edildiği, vakaların yüksek oranda geçtiği görülüyor.

Kökeni ve özelliklerini sınırlandırmak için hastalık hakkında daha fazla araştırma yapmak ve böylece teşhis prosedürünü düzeltmek gerekir..

Ne tedavisi var?

Bu sendrom için, gastroözofageal reflü veya hiatus hernisine bağlı hastalıklarda olduğu gibi, ilgili altta yatan hastalığın etkilerinin azaldığı şekilde müdahale edilir. Bu şekilde Sandifer sendromunun semptomları hafifletilir.

İnek sütü protein alerjisi ile güçlü bir şekilde ilişkili olduğu görülüyorsa, Sandifer sendromunun semptomlarını bastırmak için bu alerjiyi tedavi etmenin etkili olduğu kanıtlanmıştır (Bamji, Berezin, Bostwick ve Medow, 2015). İyi sonuçlar elde etmek için diyetin bu unsurunun ortadan kaldırılması tavsiye edilir (Nalbantoğlu, Metin ve Nalbantoğlu, 2013).

Domperidon veya Lansoprazol gibi farmakolojik antireflux tedavisi de faydalıdır. Günümüzde, en yaygın kullanılan ilaçlar, mide sularındaki asidin azaltılmasından sorumlu olan proton pompasının inhibitörleridir..

Tıbbi endikasyonlara uyulmasına rağmen semptomlar iyileşmezse antireflü cerrahisi seçilebilir. Bunlardan biri, cerrahi müdahale yoluyla gastroözofageal reflü tedavisinde kullanılan Nissen fundoplikasyonundan oluşur..

Operasyon anestezi altında yapılır ve midenin üst kısmının (gastrik fundus) katlanması ve özofagus hiatusunun dikişlerle daraltılmasını içerir. Zaten bir hiatus fıtığı varsa, ilk önce onarılır..

Orada da Toupet fundoplikasyon, ancak bu Nissen daha kısmi; mideyi 270º çevreleyen Nissen ise 360º.

Lehwald ve diğ. (2007), tıbbi tedavi ve Nissen fundoplikasyon ameliyatı sayesinde, hastalığın 3 ay sonra (GERD ile bağlantılı) iyileşmiş bir çocuğun durumunu tanımlamaktadır..

Burada, Sandifer sendromunun özelliklerini gösteren belirtileri gösteren bir bebeğin videosunu görebiliriz:

referanslar

1. Bamji, N., Berezin, S., Bostwick, H., & Medow, M.S. (2015). Sandifer Sendromunun Amino Asit Bazlı Formül ile Tedavisi. AJP Raporları, 5(1), e51-e52
2. Eslami, P. (11 Kasım 2015). Sandifer Sendromu Klinik Sunumu. Medscape'ten alındı.
3. Fejerman, N. ve Fernández Álvarez, E. (2007). Pediatrik Nöroloji, 3 Ed. Madrid: Panamericana Medical.
4. Lehwald, N., Krausch, M., Franke, C., Knoefel, W., Assmann, B. ve Adam, R. (2007). Sandifer sendromu - Multidisipliner bir tanı ve tedavi zorluğu. Avrupa Çocuk Cerrahisi Dergisi, 17 (17)3), 203-206.
5. Nalbantoğlu, B., Metin, D.M., & Nalbantoğlu, A. (2013). Sandifer Sendromu: Yanlış Teşhis ve Gizemli Bir Bozukluk. İran Pediatri Dergisi, 23(6), 715-716.
6. Nuysink, J., van Haastert, I., Takken, T., & Helders, P. (n.d). Yaşamın ilk altı ayında semptomatik asimetri: ayırıcı tanı. Avrupa Pediatri Dergisi, 167(6), 613-619.
7. Sandifer Sendromu. (N.D.). Reflux with Living'den 29 Haziran 2016 tarihinde alındı.