Nöroblastom Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi

bir nöroblastom Gebelik evresinde bir kanser türünün gelişimi ile karakterize tıbbi bir durumdur (Amerikan Kanser Derneği, 2014).

Çocuklarda en sık görülen malign tümörlerden biridir (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp ve Cortez, 2005).

Genel olarak sinir sisteminin farklı alanlarında büyüme ve gelişme sürecinde bulunan hücreleri etkiler (American Cancer Society, 2014).

Bu patolojinin spesifik nedeni bilinmemektedir. Belirli genetik mutasyonlarla ilgili olabilir (Genetics Home Reference, 2016).

Klinik düzeyde, genellikle tümörün lokalize büyümesinden multiorgan metastazına kadar birkaç aşama belirlenir (López-Aguilar ve ark. 2002).

En çok etkilenen bölgeler genellikle adrenal bezlerdir, ancak göğüs, boyun, karın veya omurgada da görülebilmektedirler (Mayo Clinic, 2015).

Nöroblastomlarla ilişkili belirti ve semptomlar esas olarak lokasyona bağlıdır. Bununla birlikte, genel düzeyde, nörolojik değişiklikler, ağrı, rahatsızlık, iltihaplanma ve organların sıkışması vb. İle ilgili bazı semptomlar görünebilir. (Losty, 2015).

Bu tip patolojilerin tanısı, nörogörüntüleme, serum analizi, doku ve kemik iliği biyopsisi, patolojik ve genetik inceleme gibi çok sayıda laboratuvar testini gerektirir (Losty, 2015)..

Nöroblastomların terapötik müdahalesi çok karmaşıktır. Klasik tedaviler arasında cerrahi, kemoterapi, radyasyon tedavisi, kök hücre nakli, retinoid tedavisi veya immünoterapi bulunur (American Cancer Society, 2014)..

Nöroblastomların özellikleri

nevroblastomlar sinir hücrelerini içeren dokularda ve vücut yapılarında görülen bir tür çocukluk çağı kanseridir..

Pediatrik popülasyonda, tümörlerin ve farklı kanser modalitelerinin büyük bir kısmı genetik değişikliklerle ilişkili anormal işlemlerden türetilir (American Cancer Society, 2014).

Doğumdan önce bile görünebilirler. Bu nedenle, yetişkin kanserinde olduğu gibi yaşam tarzı ya da çevresel faktörlerle ilişkili değildir (Amerikan Kanser Topluluğu, 2014).

bir tümör Anormal ve patolojik hücre birikimi sonucu oluşan bir kitledir (Ulusal Nörolojik Bozukluklar Enstitüsü ve İnme, 2016)..

Hücre bölünmesi ve ölüm mekanizmasındaki değişikliklerin bir ürünü olma eğilimindedirler. Hücreler, tümör oluşturacak şekilde kontrolsüz bir şekilde büyümelidir (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2016).

Farklı tipler tanımlanabilir ve hepsinin malign bir seyri yoktur (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Kötü huylu veya kanserli tümörler, hızlı büyümeleri ve diğer vücut bölgelerine yayılma yetenekleri ile karakterize edilir (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Nöroblastomlar, kanserli bir seyir göstermenin yanı sıra, embriyonik tümör (ilkel nöroektodermal tümörler) şeklinde de sınıflandırılır (Prat, Galeno, Conde ve Cortés, 2002).

embriyonal tümörler Gebelik evresi sırasında fetüste oluşum ve gelişme sürecinde olan hücrelerden kaynaklanırlar. Bu tür hücrelere nöroblast denir (Ulusal Kanser Enstitüsü, 2016).

Spesifik olarak, bunlar sinir kreti embriyogenez sürecinde ve tüm sempatik sinir sistemi boyunca olabilir, Herhangi bir anatomik bölgede (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp ve Cortez, 2005).

Sempatik sinir sistemi, periferik sinir sisteminin bir parçasıdır. Bu, spinal ve kranial sinirler gibi çeşitli yapıları ve motor ve duyusal bilgilerin vücudun farklı bölgelerinden beyin merkezlerine aktarılmasından sorumlu olan çeşitli gangliyonları içerir..

Geleneksel sınıflandırmalar periferik sinir sistemini iki alana böler: otonom sinir sistemi (sempatik ve parasempatik dal) ve somatik sinir sistemi (spinal ve kranial sinirler).

otonom sinir sistemi vücudun işlevlerini ve iç süreçlerini kontrol etmekten sorumludur. İç organlar ve yapılar için temel olan otomatik ve istemsiz fonksiyonların iç düzenlemesinde merkezi bir alandır: kalp atış hızı, solunum, kan basıncı, sindirim vb..

sempatik dal Çok çeşitli istemsiz faaliyetleri (hareketleri) ve homeostatik düzenlemenin organik tepkilerini düzenler..

Normal işleyişi genellikle pupiller dilatasyonu, bronkodilasyon, terleme, artmış kalp atış hızı veya gerçek veya potansiyel tehlike durumlarında kaçış ve / veya kaçış performansı ile ilişkilidir..

Sempatik sinir sistemi şunları içerir (Amerikan Kanser Derneği, 2014):

• Omuriliğin her iki tarafına dağılan sinir lifleri.
• Ganglionlar: Sinir hücrelerinin dalların çeşitli noktalarında gruplanması ve sinir terminalleri.
• Adrenal bezlerin merkezinde bulunan sinir hücreleri.

Bu patolojide adrenal bezlerde 3'ü 1 nöroblastom oluşmaya başlarken, 4'te 1'i karın bölgesinde bulunan sinir ganglionlarında oluşmaya başlar (American Cancer Society, 2014).

Tümör oluşumlarının geri kalanı diğer sempatik ganglionlarda, özellikle boyun, göğüs veya pelvis gibi omuriliğe yakın bölgelerde büyüme eğilimindedir (American Cancer Society, 2014)..

Bu tür tümörlerin kökeni ilk olarak 1964 yılında Virchow tarafından tanımlanırken, nöroblastoma adı 1910 yılında James Homer Wright tarafından önerildi (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp ve Cortez, 2005).

Daha sonra, 1916'da Barlett, bir çocukta ilk başarılı cerrahi rezeksiyonu gerçekleştirdi (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp ve Cortez, 2005).

Comes ve Dresser (1928), radyoterapiyi, nöroblastom için çok başarılı olmadan temel bir tedavi olarak kullandı. Ancak, 1965 yılında James ve Aziz Jude Çocuk Hastanesi'ndeki ekibi, kombine kemoterapi yoluyla yararlı etkiler elde etmeyi başardı (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp ve Cortez, 2005).

Nöroblastom frekansı

Nöroblastom, bir yaşın altındaki çocuklarda en sık görülen kanser türüdür (Genetics Home Reference, 2016).

Genellikle 5 yaş ve altındaki çocukları da etkiler, ancak daha büyük yaşlarda da görülebilir (Mayo Clinic, 2015). Bununla birlikte, nadir görülen bir kanser türü ve 10 yaşından büyük çocuklar olarak kabul edilir (American Cancer Society, 2014).

Bu hastalığın görülme sıklığı dünya çapında 100.000 çocuk çağında kişi başına 1 vakadır (Genetics Home Reference, 2016).

Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl yaklaşık 650 yeni vaka teşhis edilmektedir (Genetics Home Reference, 2016).

İşaretler ve Belirtiler

Nöroblastomlarla ilişkili tıbbi durumlar ve patolojiler etkilenenler arasında geniş ölçüde değişebilir. Özel belirti ve bulgular aşağıdakilere bağlı olacaktır (Amerikan Kanser Topluluğu, 2016):

• Tümörün boyutu.
• Tümörün yeri.
• Genleşme varlığı / yokluğu (metastaz).
• Tümör hücrelerinden hormon varlığı / yokluğu.

Daha sonra, nöroblastomların klinik seyrinin bulundukları yere göre sık görülen bazı özelliklerini tarif edeceğiz (American Cancer Society, 2016):

Karın ve Pelvis

Bu alanda yer alan tümörlerin merkezi belirtilerinden biri iltihap etkilenen dokunun.

Genellikle dokunma için ağrı bölümleri oluşturmayan şişmiş bir alan tanımlamak mümkündür, ancak diğer komplikasyonlara neden olabilir:

• anoreksi: bir semptom olarak, anoreksi genellikle yiyecek için genel bir iştahsızlık yaratır. Etkilenen çocuklar genellikle kalıcı bir tokluğa sahiptir, bu yüzden yemeğe karşı olduklarını gösterirler. Kayda değer bir kilo kaybı görülmesi sık görülür..
• Mide ağrısı: Bazı belirli bölgelerin işgali, midede akut ağrı bölümleri oluşturabilir. Diğer zamanlarda bu tür rahatsızlıklar zaman içerisinde kalıcı olabilir..

Pelvis veya karın bölgesinde bulunan tümör kitleleri de diğer anatomik yerleri etkileyebilir.

Bir genişleme veya hacimsel bir artış olması ve kan damarlarının ve lenfatik bölgelerin basınç altında olması ve sıvı trafiğini engellemesi mümkündür. Birçok çocukda bacaklarda veya skrotumda iltihabı tanımlayabiliriz.

Tümörün büyümesi tarafından oluşturulan mekanik basınç, bağırsakları ve mesaneyi etkileyebilir, idrar yapma ve / veya dışkılamada önemli bir zorluğa neden olabilir.

Göğüs ve Boyun

Göğüs veya boyundaki nöroblastomların temel belirtilerinden biri; kütle veya sert yumru ağrısız karakter.

Göğüs durumunda, kanın baş ve boyundan kalbe taşınmasından sorumlu olan superior vena cava'nın çeşitli bölgelerine baskı yapmak mümkündür..

Sonuç olarak, görebilirsiniz iltihap göğüs, boyun, kol veya yüzün üst kısımlarında. Ek olarak, bir cilt üzerinde kırmızı veya mavimsi renk değişikliği.

Diğer durumlarda, dokuların ve torasik alanların mekanik basıncından kaynaklanan komplikasyonlar aşağıdakilerle ilişkili olabilir:

• Baş ağrısı ve sürekli baş ağrısı.
• Baş dönmesi bölümleri.
• Vicdan değişikliği.
• öksürük.
• Nefes alma ve / veya yutma zorluğu veya yetersizliği.

Göğüs veya boyunda veya omurganın yakınındaki bölgelerde bulunan sinir terminallerinden basınç varken, diğer daha karmaşık belirtiler ortaya çıkabilir:

• Ptosis: Üst göz kapaklarının alçalması veya düşmesi.
• Öğrenci büyüklüğünde kalıcı azalma.
• Gözlerde koyu renklenme bölgesinin gelişimi.
• Kollarda veya bacaklarda değişen hisler.
• Üst ve / veya alt uzuvların hareketlilik kapasitesinin azaltılması.

Hormonların Üretimi

Bazı durumlarda, nöroblastomlar hormonlar gibi bazı biyokimyasal maddeler üretebilir.

Dolayısıyla, tümör hücreleri diğer organları veya sistemik istila etmemesine rağmen, paraneoplastik sendromlarla ilgili semptomlar görünebilir.

En yaygın belirti ve semptomlardan bazıları şunlardır:

• Kan basıncında artış.
• Febril bölümler.
• Artan terleme.
• Kızarık cilt.
• Eğik-miklono ataksi sendromu: oküler spazmlar, gözlerin hızlı ve düzensiz hareketleri ve yürüme gibi motor hareketlerin gerçekleştirilmesinde zorluk.
• Dili eklemekte zorluk.

metastaz

Nöroblastomların büyümesi diğer vücut bölgelerine yayılabilir:

• Lenf düğümleri.
• Kemik yapısı.
• Kemik iliği.
• karaciğer.
• cilt.

nedenleri

Çoğu durumda, kanser, sağlıklı ve normal hücrelerin durmaya veya ölmeye devam eden biyokimyasal talimatları izlemeden büyümeye ve bölünmeye devam etmelerini sağlayan genetik bir mutasyona bağlıdır (Mayo Clinic, 2015)..

Kanserli orijinli hücreler kontrolsüz bir şekilde büyür, çoğalır ve tümör kitlesi oluşturarak biriktirir (Mayo Clinic, 2015).

Her ne kadar spesifik nedenler bilinmese de, ailesel nöroblastom formları, mutasyonlarla ilişkilidir. ALK ve PHPX2B genleri (Genetik Evde Referans, 2016).

Bununla birlikte, diğer genlerin nöroblastom oluşumuna kesin olarak katkıda bulunması da mümkündür (Genetics Home Reference, 2016)..

tanı

Mayo Clinic (2015) tarafından belirtildiği gibi, nöroblastom tanısı çok çeşitli testleri içerir. En genel prosedür aşağıdaki prosedürü kullanmaktır:

• Genel fizik muayene: ana klinik belirti ve semptomların analizi (inflamasyon, kitle oluşumu, vb.)
• İdrar ve kan testleri.
• Görüntüleme testleri (bilgisayarlı tomografi, nükleer manyetik rezonans, MIGB ile gamaf, vb.).
• Doku biyopsisi ve histolojik analiz.
• Kemik iliği ekstraksiyonu.

Teşhisin bir diğer önemli kısmı patoloji ve tümör evresi Mayo Clinic'teki evrimin belirlenmesidir (2015):

• Stadyum I: nöroblastom genellikle lokalize bir büyümeye sahiptir. Genellikle ameliyatla elimine edilebilir. Bazı durumlarda, nöroblastoma bağlı lenf düğümlerinde bazı kanserli işaretler tanımlamak mümkündür..
• Aşama IIa: lokalize bir pozisyon almaya devam eder ancak cerrahi olarak çıkarılması daha zordur.
• Aşama IIb: Bir öncekinde olduğu gibi, nöroblastom hala lokalize bir pozisyonda olmasına rağmen, cerrahi olarak çıkarılması daha zordur. Ek olarak, tümöre bağlı veya bitişik lenf düğümleri kanser hücrelerini sunar.
• Aşama III: nöroblastom büyümesi ilerletilir ve cerrahi ile çıkarılması mümkün değildir. Genellikle önemli bir boyuta sahiptir. Tümöre bağlı veya bitişik lenf nodları kanser hücrelerine sahiptir.
• Aşama IVÖnemli bir boyut sergilemenin yanı sıra, nöroblastomun büyümesi diğer alanlara da yayılır. Metastaz zaten belirgindir.
• Aşama IVS: Bu kategori, alışılmadık bir davranış sergileyen nöroblastomlar için ayrılmıştır. Sadece 1 yaşın altındaki çocuklarda görülür, metastaz gösterir (karaciğer istilası, kemik iliği ve cilt). Tümör oluşumunun aşamalı olarak kaybolması yaygındır, böylece etkilenenlerin iyileşme prognozu iyidir..

tedaviler

Nöroblastomlarda kullanılan tedavi genellikle büyüme veya genişleme evresine ve etkilenen kişinin yaşına bağlı olarak değişir (American Cancer Society, 2016).

Sağlık ekibi genellikle çok çeşitli profesyonellerden oluşur: çocuk cerrahı, çocuk onkoloğu, radyolog, rehabilitasyon doktoru, psikolog vb. (Amerikan Kanser Derneği, 2016).

Bu tür hastalıklarda en sık kullanılan tedaviler genellikle şunları içerir (Amerikan Kanser Topluluğu, 2016):

• Cerrahi kaldırma.
• kemoterapi.
• Radyasyon tedavisi.
• Kombinasyon tedavisi (kemoterapi / radyoterapi).
• Retinoid tedavisi.
• Kök hücre nakli.

Ek olarak, etkilenenler genellikle ikincil tıbbi komplikasyonların kontrolüne dayanan başka bir terapötik müdahale tipi gerektirir..

referanslar

1. ACS. (2016). nöroblastom. American Cancer Sociey'den alındı.
2. Amerikan Kanser Derneği. (2014). nöroblastom.
3. López Aguilar, E., Cerecedo Díaz, F., Rivera Márquez, H., Valdez Sánchez, M., Sepúlveda Vidósola, A., Delgado Huerta, S., Wanzanke del Angel, V. (2003). Nöroblastom: Prognostik faktörler ve sağkalım. Siglo XXI Ulusal Tıp Merkezi Çocuk Hastanesi'nde deneyim ve literatürün gözden geçirilmesi. Gac Méd Méx.
4. Losty, P. (2015). nöroblastom. SEMPOZYUM: ONKOLOJİ.
5. Mayo Kliniği (2015). nöroblastom. Mayo Clinic'ten alındı.
6. NHI. (2016). Yetişkin Santral Sinir Sistemi Tümörleri Tedavisi. Ulusal Kanser Enstitüsünden Alındı.
7. NIH. (2016). nöroblastom. Genetik Ev Referansından Alındı.
8. Prat, R., Galeano, I., Kont, F., Febles, P. ve Cortés, S. (2002). Beyin Nöroblastomu: tanı ve tedavi. REV NEUROL.
9. Rostion, C., Jáuregui, L., Broussain, V., Gac, K. ve Paulos, A. (2005). Nöroblastom: Sunum şekli ve cerrahi rezeksiyon olasılığı. Pediatri Elektronik Dergisi.
10. Jhons Hopkins Üniversitesi. (2016). Beyin Tümörleri Hakkında. Jhons Hopkins Medicine'den alındı.