Frontotemporal demans belirtileri, nedenleri, tedavileri

frontotemporal demans en sık görülen erken başlangıçlı demanstır. Genellikle 40 ila 50 yıl arasında başlar ve giderek acı çeken kişilerin kişiliğinde, şefkatinde ve davranışında büyük değişiklikler yaratır..

Frontotemporal demansın kesin nedeni henüz bilinmemekle birlikte, genetik bileşen önemli bir rol oynuyor gibi görünmektedir. Mevcut tedaviler davranışsal semptomların tedavisine ve kişinin hastalığı en iyi şekilde yönetmesine yardımcı olmaya odaklanmaktadır.

Atipik vakalarda, bu hastalık orta yaş krizi, depresyon, şizofreni salgını veya travmatik beyin hasarı sonrası ortaya çıkabilir..

Bu hastalığın erken teşhisini koymak esastır, çünkü ne kadar erken tespit edilirse, tedavi o kadar erken başlayacak ve aile üyeleri ve bakıcılar ne kadar iyi hazırlıklıysa, gerektiğinde hastalıktan muzdarip olan kişilere bakmak.

Frontotemporal demansın özellikleri

Demans terimi bir dizi nörodejeneratif hastalıkları kapsar. Bunlar, hafif ila ılımlı arasında değişebilen ve kişinin günlük işleyişini önemli ölçüde etkileyen bilişsel eksikliklere neden olmaktadır..

En yaygın demans Alzheimer hastalığı, ardından Lewy ve frontotemporal cisimler nedeniyle bunama görülür. Sonuncusu, tanılı demans vakalarının yaklaşık% 10'unda görülür ve en sık görülen erken başlangıçlı demanstır (Onyike ve Diehl-Schmid, 2013; Frontotemporal Dejenerasyon Derneği, 2011).

Frontemporal demans, frontal ve temporal loblarda atrofi ile gelen demansları içeren bir hastalık kategorisidir. Bu demansın iki tür klinik sunumu vardır: davranış ve dil değişkeni.

En yaygın varyasyon, frontotemporal demans tanısı konan vakaların% 60'ının yaygın olduğu davranışlardır. Özellikle ön lobun bozulmasından dolayı davranış, duygusal ve kişilik değişimleri ile karakterizedir..

Dil değişimi, dil üretimindeki eksiklikler ve bazı kelimelerin anlamlarının anlaşılmaması gibi tipik ilerleyici afazi semptomlarını içerecektir..

Frontotemporal demans ve Alzheimer arasındaki farklar

Frontotemporal demans, semptomları nedeniyle Alzheimer hastalığı ile veya hastalık ortaya çıktığında (40 ila 50 yaş arası) şizofreni veya bipolar bozuklukla karıştırılır (Rascovsky ve Hodges, 2011).

Alzheimer hastalığı ve frontotemporal demans, birincisinin ana açıklarının hafıza ve dilde olması bakımından farklılık gösterirken, ikincisinde olanlar şefkat, kişilik ve sosyal davranış ile daha fazla ilgilidir. Bazen hastalığın erken evrelerinde hafıza boşlukları da gösterebilirler..

Frontotemporal demansın ana semptomları; apati, antisosyal davranış, inhibisyon kaybı ve içgörü veya öz-farkındalık eksikliğidir (Onyike ve Diehl-Schmid, 2013)..

Frontotemporal demans hastalarının yaşam süresi, hastalığın başlangıcından itibaren 6 ila 9 yıl arasındadır. Bununla birlikte, teşhis hazırlanmalarındaki gecikme nedeniyle, bu kişiler teşhis edildiğinde yaşamalarının sadece 3 ya da 4 yılı vardır, bu nedenle bu tür demansların teşhisini hızlandırmaya ihtiyaç duymaktadır (Knopman & Roberts, 2011).

semptomlar

DSM-5'e (Diyagnostik ve İstatistiksel El Kitabı) göre frontotemporal demanslı bir kişiyi teşhis etmek için, kişinin majör veya hafif bir nörobilişsel bozukluk kriterlerini karşılaması gerekir..

Ek olarak, hastalık sinsi bir şekilde görünmeli ve kademeli bir ilerlemeye sahip olmalı ve iki değişken, davranış veya dilin en az birinin kriterlerini karşılamalıdır..

Majör veya minör nörobilişsel bozukluklar için tanı kriterleri:

• Bir veya daha fazla bilişsel alandaki (karmaşık dikkat, yürütme işlevi, öğrenme ve bellek, dil, motor algısal yetenek veya sosyal biliş) önceki performans düzeyine kıyasla önemli bir bilişsel düşüşün kanıtı:
  1. Bireyde endişe, onu ya da klinisyeni tanıyan bir muhbirde, çünkü bilişsel işlevlerde önemli bir düşüş var ve
  2. Tercihen standartlaştırılmış bir nöropsikolojik testle belgelenen veya bunu başka bir nicel klinik değerlendirmeyle belgeleyen bilişsel performansta önemli bir bozulma.
• Bilişsel eksiklikler, bireyin günlük faaliyetlerinde özerkliğine müdahale eder (yani, en azından günlük hayatın karmaşık enstrümantal faaliyetleri, örneğin faturaların ödenmesi veya tedavilerin tamamlanması gibi) yardıma ihtiyaç duyar..
• Bilişsel eksiklikler yalnızca deliryum bağlamında oluşmaz.
• Bilişsel eksiklikler başka bir zihinsel bozuklukla (örneğin majör depresif bozukluk, şizofreni) daha iyi açıklanmamaktadır..

belirtmek Evet, çünkü:

Aizheimer hastalığı

Frontotemporal lobun dejenerasyonu

Lewy vücut hastalığı

Vasküler hastalık

Beyin travması

Madde veya ilaç tüketimi

HIV enfeksiyonu

Prion hastalığı

Parkinson hastalığı

Huntington hastalığı

Diğer tıbbi durum

Çoklu etiyoloji

Belirtilmedi

belirtmek:

Davranış değişikliği olmadan: Kognitif bozukluğa klinik olarak anlamlı herhangi bir davranış değişikliği eşlik etmiyorsa.

ile davranış değişikliği (değişikliği belirtin): Bilişsel bozukluğa klinik olarak anlamlı bir davranış değişikliği eşlik ediyorsa (örneğin, psikotik belirtiler, değişen ruh hali, ajitasyon, apati veya diğer davranışsal belirtiler).

belirtmek Mevcut şiddet:

hafif: Günlük araç etkinlikleriyle ilgili zorluklar (örneğin, ev işleri, para yönetimi).

ılımlı: Temel günlük aktivitelerle ilgili zorluklar (örneğin, yemek yeme, giyinme).

ciddi: Tamamen bağımlı.

Davranışın değişimi

Demansın bu çeşidi neredeyse farkedilmez bir başlangıca sahiptir ve giderek davranış ve / veya bilişsel bozulmalara neden olmaktadır..

Bir kimseye davranışsal çeşitlilik teşhisi konması için, çoğu gün aşağıdaki 5 belirtiden en az 3 tanesine sahip olmalı ve sosyal biliş veya yürütme yeteneklerinde belirgin bir düşüşe sahip olması gerekir..

Belirtiler:

1. Davranışın engellenmesi. Kişi uygunsuz sosyal davranış sergiler, görgü kaybı ve dürtüsel davranışlar sergiler. Bu tür davranışlara bazı örnekler olabilir: yabancıları öpmek ya da kapmak, uygunsuz cinsel eylemler ya da önermeler, toplumda idrar yapmak, kötü sözler söylemek, başkalarının alanlarına saygı duymamak, hijyen eksikliği ...
2. Apati veya atalet. Kendisini daha önce tatmin eden herhangi bir faaliyetin ilgisi, motivasyonu, başlatılması veya sürdürülmemesi. Aile üyeleri, kendi görünümlerine, tımarlarına ve günlük yaşam aktivitelerine ilgi duymadığını fark edebilir..
3. Sempati ve / veya empati kaybı. Akrabaları ve bakıcıları başkalarına karşı ilgisizlik, göz teması ve şefkat ve diğerlerinin duygularına ilgisizlik, örneğin onlara kötü bir şekilde, incinici bir yol vererek fark edebilirler..
4. Muhafazakar, basmakalıp veya zorlayıcı ve ritüel davranış. Hastalar, okşama veya sürtünme gibi tekrarlayan hareketler sunar. Ayrıca, aşırı temizlik, tekrarlanan sayma, tekrar tekrar bir işi tekrar tekrar tamamlama veya aynı kitabı arka arkaya okuma gibi, obsesif-kompulsif bozukluğu olan kişilerin yaşadıklarına benzeyen daha karmaşık davranışlara sahip olabilirler. Sözel davranışla ilgili olarak, örneğin her zaman aynı soruyu soran tekrarlar gözlenebilir.
5. Hiperoralite ve diyet değişiklikleri. Dürtüsellik aynı zamanda ağzına yenilebilir olmayan nesneler koyma veya karbonhidrat ve şekerli yiyecekler için sürekli istek duyma gibi davranışlara da yansır. Ek olarak, yiyecek, alkol ve / veya tütünle kontrolünü kaybetmek kolaydır.

Dil değişkeni

Bu varyantın en sık görülen alt tipi progresif primer afazidir. Bu afazi türü, dilin aşamalı ve neredeyse algılanamayan bir başlangıcı ile birlikte aşamalı olarak bozulmasını içerir. Kişi nesneleri ve insanları adlandırmakta zorluk çekmeye başlar.

Hastalık ilerledikçe, okuma ve yazmada sorunlar ortaya çıkmaya başlar, kişi iletişim kurmak neredeyse imkansız hale gelinceye kadar konuşabilir..

Dil değişiklikleri, dil üretimi eksikliği, nesnelerin isimlendirilmesindeki eksiklikler, dilbilgisi problemleri ve bazı kelimelerin anlaşılmasıyla kendini gösterir.

Motor problemleri

Bu iki değişkenin yanı sıra, bazı frontotemporal demans türleri de, Parkinson hastalığına veya amyotrofik lateral sklerozunkine benzer motor problemlerin varlığı ile karakterize edilir..

Gözlenebilecek semptomlar titreme, sertlik, kas spazmları, zayıf koordinasyon, yutma zorluğu, kas zayıflığıdır ...

yaygınlık

APA'ya (Amerikan Psikiyatri Birliği) göre, frontotemporal demans, 100.000 kişi başına yaklaşık 2 ila 10 vaka arasında küresel bir prevalansa sahiptir. Vakaların% 20 ila 25'i 65 yaşın üzerindeki kişilerde görülür..

Anlamsallıkta davranış problemleri ve açıkları olan davranışsal değişken erkeklerde daha sık görülürken, dil akıcılığı ile ilgili problemleri olan afazi varyantı kadınlarda daha fazla görülür (APA, 2015)..

Risk faktörleri

Temel risk faktörü, ailede frontotemporal demans öyküsü olmasıdır, çünkü bu tip demans hastalarının% 40'ında aile öyküsü vardır..

Olguların% 10'unda otozomal dominant kalıtım paterni tespit edildi. Genetik materyalimizin yarısı babamızdan, diğer yarısı annemizden. Bu nedenle, eğer ebeveynlerimizden biri bu gene sahipse ve bize geçerse, gen resesif olsaydı olmaz, ortaya çıkacak olan hastalığı sunacağız..

Proteini kodlayan gendeki mutasyonlar gibi çeşitli genetik faktörler araştırılmaktadır. tau (MAFT), granül geninde (GRN) ve C90RF72 geninde mikrotübüller ve nöronların yapısı ile ilgili (APA, 2015).

Teşhis testleri

Kesin bir tanı koymak için, hastanın öyküsünü hazırlamak ve fizik muayene yapmanın yanı sıra bir dizi test yapılması da gereklidir. Temel testler, tiroid ve kanın, hipertiroidizm veya anemi gibi semptomların diğer olası nedenlerini ekarte etmesidir.

Hastanın bilişsel ve işlevsel durumunu kontrol etmek için bir nöropsikolojik değerlendirme yapılır. En yaygın testler Mini-Zihinsel (MMSE) ve Mini-Cog'dur..

Son olarak, tümör gibi semptomlara neden olabilecek yaralanmalar veya fiziksel nedenler varsa satın almak için nörogörüntüleme testleri de yapılır. Genellikle yapılan nörogörüntüleme testleri fonksiyonel manyetik rezonans görüntüleme (MRG), bilgisayarlı tomografi ve pozitron emisyon tomografisidir (PET)..

tedavi

Günümüzde özellikle frontotemporal demansı tedavi etmek için onaylanmış bir tedavi yoktur. Semptomları hafifletmek, ancak hastalığın seyrini iyileştirmek veya yavaşlatmamak için tedaviler vardır.

Davranışsal, bilişsel ve motor semptomları iyileştirmek için, NMDA reseptörü agonistleri, asetilkolinesteraz inhibitörleri ve serotonin geri alımının seçici inhibitörleri olarak antidepresanlar gibi uyarıcıları içeren ilaçlar uygulanır..

Son zamanlarda yapılan çalışmalar, antidepresanlar Trazodone HCL ve SSRI'larla (flouxetin, paroksetin, fluvoksamin ve sertralin gibi seçici serotonin geri alım inhibitörleri (Seltman & Matthews, 2012; Nardell ve Tampi, 2014; Portekiz Mda, Marinho ve Laks, 2011).

Bu ilaç aynı zamanda gıda problemlerine yardımcı oldu ve hiperoralite ile ilişkili sık görülen istekleri azalttı (Nardell ve Tampi, 2014).

Dekstroamphetamin ve metilfenidat gibi uyarıcıların, problem çözme, ilgisizlik ve disinhibisyon eksikliği gibi bilişsel problemlerin geliştirilmesinde etkili olduğu kanıtlanmıştır (Nardell ve Tampi, 2014; Portekiz Mda, Marinho ve Laks, 2011). ).

Diğer farmakolojik olmayan tedavilerin yararları, bilişsel egzersizlerin rutin olarak gerçekleştirilmesi yoluyla bilişsel stimülasyon gibi duygusal, zihinsel ve fiziksel semptomların iyileştirilmesinde de gösterilmiştir (Portugal Mda, Marinho ve Laks, 2011)..

referanslar

1. APA. (2015). Akıl hastalıklarının tanı ve istatistik el kitabı DSM-5. Washington: APA.
2. Frontotemporal Dejenerasyon Derneği. (2011). Frontotemporal dejenerasyon hakkında hızlı gerçekler. 10 Haziran 2016'da Frontotemporal Dejenerasyon Derneği'nden alındı.
3. Knopman, D. ve Roberts, R. (2011). ABD popülasyonunda frontotemporal lober dejenerasyonu olan kişilerin sayısını tahmin etmek. J Mol Neurosci, 45, 330-335.
4. Nardell, M., ve Tampi, R. (2014). Frontotemporal demanslarda farmakolojik tedaviler: randomize kontrollü çalışmaların sistematik bir derlemesi. Am J Alzheimers Dis Diğer Demen, 29(2), 123-132.
5. Onyike, C. ve Diehl-Schmid, J. (2013). Frontotemporal demansın epidemiyolojisi. Int Rev Psikiyatri, 25(2), 130-137.
6. Portekiz Mda, G., Marinho, V. ve Laks, J. (2011). Frontotemporal lober dejenerasyonunun farmakolojik tedavisi: sistematik derleme. Rev Bras Psiquiatr, 33(1), 81-90.
7. Rascovsky, K. ve Hodges, K. K. (2011). Frontotemporal demansın davranış varyantı için revize edilmiş tanı kriterlerinin duyarlılığı. Beyin, 134, 2456-2477.
8. Seltman, R., ve Matthews, B. (2012). Frontotemporal lober dejenerasyonu: epidemiyoloji, patoloji, tanı ve tedavi. CNS İlaçlar, 26(10), 841-870.
9. Wilfong, L., Edwards, N., Yehle, K.S., ve Ross, K. (2016). Frontotemporal Demans: Tanım ve Yönetim. Hemşire Uygulayıcıları Dergisi, 12(4), 277-282.