Osteokondrom belirtileri, nedenleri, histolojisi, tedavileri

osteokondroma Büyüyen kemiklerde ortaya çıkan bir tümör türüdür. Bu lezyonun yapısı iyi huyludur ve hala kıkırdakla kaplı kemik yüzeylerini içerir. O zaman exostosis olarak da adlandırılan kemik ve kıkırdak dokusunun belirginliğini oluşturur..

Uzun bir kemikte iki parça tanınır, diyafiz veya vücut ve epifiz veya son. Kemik gelişimi veya büyümesi sırasında, kemik büyümesinden sorumlu olan kıkırdaktan oluşan bir bölgeye - fiziğe - sahiptir.

Fiziz, diyafiz ile uçlar arasında, metafiz olarak adlandırılan bir ara bölgededir. Bu alanda osteokondromların üretildiği bölgedir..

Büyüme kıkırdağının metafizden çıkması düşünüldüğü halde osteokondromun nedeni açık değildir. Bu kıkırdak, orijinal kemiğe paralel olarak uyarılır ve büyür. Öte yandan, kaynağı neoplastik yatkınlık olarak kabul edilir..

Bu tip bir tümör benzersiz olabilir - soliter osteochondroma - fakat aynı zamanda çoğul olabilir. İkincisi, genetik faktörlerin bir sonucu olarak ortaya çıkar..

Her ne kadar osteokondrom asemptomatik olabilse de, gözlenen semptomlar - ağrı, fonksiyonel kısıtlama - tümörün bitişik dokular üzerindeki baskı etkisinin bir sonucudur..

İyi huylu kemik tümörlerinde en sık görülen ve tüm kemik tümörlerine göre% 10'dur. Büyüyen kemikte ortaya çıkar, bu yüzden görünümü genellikle yaşamın üçüncü on yılından öncedir. En çok etkilenen kemikler genellikle üst ve alt ekstremitelerdeki kemiklerdir..

Asemptomatik olduğunda, tanı ara sıra bir bulguya dayanır. Semptomlar ortaya çıktığında, fiziksel ve radyolojik muayene varlığını ortaya çıkaracaktır.

Osteochondroma tedavisi tümörün tamamen çıkarılmasını içeren cerrahidir.

indeks

• 1 Belirtiler
  • 1.1 Ağrı
  • 1.2 İşlevsel sınırlama
  • 1.3 Parestezi
  • 1.4 Dolaşımın tıkanması
  • 1.5 Artan hacim veya yerel ödem
  • 1.6 Birden fazla osteokondromla ilişkili semptomlar
  • 1.7 Komplikasyonlar
• 2 Sebep
  • 2.1 Soliter Osteochondroma
  • 2.2 Osteochondromatosis
• 3 Histoloji
• 4 Tedaviler
• 5 Kaynakça

semptomlar

İki tip osteokondrom vardır: soliter lezyonlara veya soliter osteokondromlara karşılık gelenler ve çok sayıda lezyon içerenler. Her iki durumda da tümör büyümesine bağlı semptomlar benzerdir, ancak çoklu tümörlerde, diğer belirti ve bulgular ilişkilidir..

Çoğu osteokondrom asemptomatiktir ve bu nedenle farkedilmez. Genellikle menşeli kemikte bulunan sertleşmiş tümörlerdir ve hasar veya değişikliklere neden olmazlar. Büyümeleri nedeniyle bitişik doku kaslarına, tendonlara, sinirlere ve hatta kan damarlarına bastıklarında semptomlar ortaya çıkarırlar..

ağrı

Ağrı, bu tür tümörlerin en sık görülen belirtisidir. Tümör büyümesi yeterince önemliyse, yumuşak dokuların sıkışmasına ve iltihaplanma ve ağrıya neden olabilir. Periferik bir sinir üzerindeki basınç nöropatik ağrının ortaya çıkmasına neden olur.

İşlevsel sınırlama

Hem ağrı hem de tümörün kapsamı, bireyde göreceli fonksiyonel sınırlama üretebilir. Bir osteokondromun büyümesi, hareket mesafesini sınırlandırarak bitişik bir eklemi bile etkileyebilir.

parestezi

Bir sinirin sıkışması, karıncalanma, kaşıntı, ağlama ve hatta ağrı içeren bir dizi semptom-parestezi oluşturur. Eğer basınç belirgin ve uzun sürerse geri dönüşümsüz nörolojik hasara neden olabilir.

Dolaşımın tıkanması

Genellikle sık değildir ve bir kan damarı üzerindeki baskı sonucu oluşur. Eğer bir arter ise, dolaşımın kesilmesi, suladığı dokulara zarar verebilir (iskemi)..

Öte yandan, venöz bası, venöz staz denilen venöz dönüşünden kan birikmesine yol açar.

Artan hacim veya yerel ödem

Tümörün boyutuna ve bitişik yumuşak dokuların tutulumuna bağlıdır. Vücut yüzeyinde büyük bir tümörün görülebilir ve aşikar olması mümkündür.

Multipl osteokondromlarla ilişkili semptomlar

Benzersiz basınç etkisinin ürettiği semptomlara ek olarak, osteochondromatosis karakteristik belirti ve semptomlar sunar. Bu durumda klinik tablo çoklu lezyonların varlığına ve uzun kemiklerde baskın olmasına bağlıdır..

- Kemik deformitesi

- Anormal derecede kısa kemikler ve bu nedenle uzuv kısalması.

- Deformiteye bağlı olarak orta ila şiddetli fonksiyonel sınırlama.

- Gövde uzuvların uzunluğu orantısız.

Son olarak, 30 yaşından sonra tümör büyümesiyle ilişkili akut ve hızla gelişen semptomlar malignite düşündürür. Osteokondromdan osteosarkomlara geçiş olasılığı çok düşüktür.

Bazı uzmanlar bunun iyi huylu bir tümörün malign bir ürünü olduğunu iddia ederken, diğerleri için başlangıçta kötü bir şekilde teşhis edilmiş bir sarkomdur..

komplikasyonlar

Her ne kadar osteokondromlar iyi huylu ve baskın olarak asemptomatik tümörler olsa da evrimi sırasında komplikasyon gösterme riskleri vardır..

- Periferik sinirin uzun süreli kompresyonundan kaynaklanan kalıcı nörolojik hasar.

- Arter duvarında anevrizmalar ve psödoanevrizmalar dahil majör vasküler lezyonlar. Bunun nedeni kan damarlarındaki sürekli sürtünme, sürtünme veya kompresyondur..

- Tümör pedikülünün kırıkları, tümörü yabancı cisim olarak etki etmeden serbest bırakarak.

- Malignización. Osteokondromların% 1'inin düşük malign sarkomlara geçerek malign olabileceği açıklanmıştır. Bu risk osteochondromatosis vakalarında daha fazladır..

nedenleri

İki tür osteochondroma vardır, sadece veya yalnız ve osteochondromatosis veya çoklu osteochondromas. Her iki türü de içeren mekanizmalar araştırılmaktadır, ancak şu anda önerilen bu mekanizmaların nedenlerini açıklayan mekanizmalar öne sürülmektedir..

Soliter Osteokondrom

Patofizyolojik olarak, bir osteokondrom, metafizeal büyüme plakasının yakınında ortaya çıkan kıkırdaklı hücrelerin -hamartom-proliferasyonundan oluşur. Daha sonra gelişimi bu metafizden uzaklaşıyor.

Tümörün büyümesi, hormonlar ve büyüme faktörlerinin oluşturduğu kemik gelişimine benzer uyaranlara cevap verir. Bu sebepten dolayı, kemik büyümesi uyaranları hayatın ikinci on yılı geçtikten sonra durduğunda tümör büyümesi durur.

Osteokondromun kesin nedeni tam olarak belli değil. Büyüme plakasının anormal oluşumunu teşvik eden, bulunduğu yerden bir çatlak veya çıkış gösterdiği kabul edilmektedir. Travma veya anormal perikondral bir halka dahil olmak üzere osteokondrom kökenine katkıda bulunabilecek bazı faktörler tanımlanmıştır..

Perikondral halka, epifiz lifleri ve periosteum ve perikondriyumun kollajenik liflerinin birleşmesiyle oluşturulmuş bir yapıdır. İşlevi, büyüme plakası dahil olmak üzere metafize stabilite ve mekanik destek sağlamaktır. Bu banttaki bir kusur, büyüme plakasının herniasyonuna ve bu nedenle bir osteokondroma neden olabilir..

Metafizeal bölgeyi etkileyen kemik yaralanmaları da tümör oluşumunu teşvik ederek kıkırdak çıkışına veya fıtıklaşmasına neden olur..

osteokondromatozis

Multipl osteochondroma - osteochondromatosis - asıl nedeni genetik olan bir çeşittir. EXT genlerindeki mutasyon sonucu bir tür otozomal dominant kalıtım önerilmektedir..

Kromozom 8, 11 ve 19, bu durumla ilgili olarak EXT 1, 2 ve 3 genlerinin bulunduğu spesifik bölgelere sahiptir..

Osteokondromatoziden etkilenenler yaşamları boyunca çoklu osteokondrom geliştirmeye yatkın olacaktır. Bu tümörler ağırlıklı olarak alt uzuvlarda ortaya çıkacaktır..

histoloji

Biyopsi hala en doğru tanı yöntemlerinden biridir. Anormal özelliklerini belirlemek için doku örneğinin histopatolojik-mikroskopik çalışmasına dayanır..

Osteokondromun histolojisi, normal bir kemik osteokartilajin örneğine göre çok az farklılık gösterir. Aslında, tek farklı özelliğin daha az organize olacağı bir kıkırdak örtüsü sunar. Bahsedilen kaplamanın ebadı, genişliğini 10 mm'yi geçmez.

Bu tip tümörlerin kıkırdakları, çekirdeği genellikle yuvarlak veya oval, sıraları tek veya çift olan sıralarda düzenlenmiş, genişletilmiş kıkırdak hücrelerinin gözlendiği orijinal büyüme plakasından farklı değildir. Normal fiziki üreme, büyüme, hipertrofi, kalsifikasyon ve ossifikasyon-özellikleri mevcuttur.

Kemik özellikleri, trabeküllerin merkezlerinde kıkırdak çekirdeğini kalsifiye ettiği kortikal ve trabeküler kemikle aynıdır. Başlığın endokondral ossifikasyonundan oluşan altta yatan trabeküller, merkezi kalsifiye kıkırdak çekirdeği içerir.

Osteokondrom, büyüme plakasının bulunduğu kemik metafizinin proliferasyonundan veya hamartomundan oluşur. Hem periosteum - yüzeysel tabaka - hem de korteks ve tümörün iliği kemiğin bir devamıdır. Periosteumun altındaki endokondral ossifikasyon, exostosis'in anormal büyümesini gösterir.

Kıkırdak dokusuna ek olarak, kaplama kıkırdağı ile temas halinde örtü dokusu ve hatta bir sinovyal membran da mevcuttur..

Son olarak, ekzostoz düz görünür ve kıkırdak osteokondromasına ya da kıkırdaktan yoksun küçük bir sap veya pedikül ile yapışır..

tedaviler

Birincisi, osteokondromun, büyümesi erişkinlikte sona eren iyi huylu bir tümör olduğu düşünülmelidir. Hatta çoğu zaman asemptomatiktir. Bununla birlikte, semptomların varlığı, komplikasyonlar veya minimal malignite olasılığı gibi faktörler ortadan kaldırılmasını gerektirir..

Analjeziklerin ve antienflamatuarların kullanımı, özellikle ağrı olduğunda semptom iyileşmesi için endikedir..

Ostekondrom durumunda tercih edilen tedavi tam cerrahi rezeksiyondur. Bu ameliyatın amacı, semptomları iyileştirmenin yanı sıra, yumuşak doku ve tümörün bitişiğindeki eklemde olası komplikasyonlardan kaçınmaktır. Ayrıca, tümörler yüzeysel olduğunda, estetik nedenlerle çıkarılmalıdır..

Osteokondromatozis durumunda kemik deformitesi veya büyüme geriliğine bağlı komplikasyonları önlemek veya düzeltmek için ameliyat önermek mümkündür. Osteosarkom tanısı mümkün olan en kısa sürede egzersiz yapmasını gerektirir.

referanslar

1. Anderson, ME (2012). Osteochondroma extosis. Childrenshospital.org sitesinden alındı
2. Gonçalves de S, AM; Zósimo B, R (2014). Osteochondroma: yoksay veya araştır. Ncbi.nlm.nih.gov adresinden alındı
3. Dickey, ID (2017). Soliter osteochondroma. Emedicine.medscape.com adresinden kurtarıldı
4. Hameetman, L; Bovée, J (2002). Kemik: osteochondroma. Onkoloji ve Hematolojide Genetik ve Sitogenetik Atlası. Atlasgeneticsoncology.org sitesinden alındı.
5. Murphey, MD; Choi, JJ; Kransdorf, MJ; Flemming, DJ; Gannon, FH (2000). Osteokondromun görüntülenmesi: çeşitleri ve radyolojik-patolojik korelasyonları. Ncbi.nlm.nih.gov adresinden alındı
6. McKean, J (2018). Osteochondroma ve çoklu kalıtsal exostosis. Orthobullets .com'den kurtarıldı
7. Cañete P. M; Fontoira M, E; Gutierrez SJ, B; Mancheva, S (2013). Osteochondroma: radyolojik tanı, komplikasyonlar ve çeşitleri. Scielo.conycit.cl dosyasından kurtarıldı
8. Saç modeli C, LM; Garzón A, DA; Cárdenas S, RP (2009). Epifiz gelişimi için biyolojik süreç: Sekonder ossifikasyon merkezinin görünümü ve oluşumu. Bvs.sld.cu sitesinden alındı
9. González G, M (2000). Kemik tümörleri ve yumuşak doku sarkomları. Gaitano.net sitesinden kurtarıldı