Chylomicrons yapısı, fonksiyonları, metabolizması, hastalıkları



şilomikronlar bunlar bir tür lipoproteindir. Bu moleküller, lipitlerden ve apolipoproteinler adı verilen spesifik proteinlerden oluşur. Lipidlerin kan gibi sulu ortamlarda taşınmasından sorumludurlar.

Chylomicrons en büyük lipoproteinlerdir. Bunlar düşük oranda protein ve büyük miktarda lipide sahiptir..

Şilomikronların ana işlevi, beslenerek elde edilen lipitleri, vücudun farklı dokularına beslemektir. Bunlar, vücudun en büyük enerji rezervi olan trigliseritleri içerir..

Şilomikronların metabolizmasındaki değişiklik, çeşitli bozukluklara neden olabilir. Bunlardan biri, kandaki trigliseritlerde artışa yol açan tip I dislipidemidir.

Ayrıca nadir kalıtsal hastalıklar ortaya çıkabilir. Örneğin, şilomikronemi sendromu (şilomikronların birikmesi). Bir diğeri, kandaki lipitlerin hareketini etkileyen çok az sayıda chylomicronun bulunduğu Anderson hastalığıdır..

indeks

  • 1 yapı
  • 2 İşlev
    • 2.1 Taşıma mekanizması ve trigliseritlerin salınımı
  • 3 Metabolizma
    • 3.1 Sentez ve salgı
    • 3.2 Katabolizma
    • 3.3 Hata ayıklama
  • 4 Hastalıklar
  • 5 Kaynakça

yapı

Chylomicrons, çapı 75 ila 450 nm olan küresel parçacıklardır. Triasilgliseroller (% 85-90), fosfolipitler (% 6-12), kolesterol (% 1-3) ve proteinlerden (% 1-2) oluşur..

Şilomikronların yapısında, çekirdek ve korteks ayırt edilir. Çekirdekte trigliseritler ve kolesterol esterleri bulunur. Bunlar en hidrofobik lipitlerdir (suyu iten).

Kabuk fosfolipitler, esterlenmemiş kolesterol ve apolipoproteinler bulunur.

fonksiyonlar

Lipitler kan plazmasında çözünmez, bu nedenle çeşitli lipoproteinlere bağlı kanda hareket ederler. Şilomikronlar, bağırsaktan alınan lipitleri kas veya yağ dokusu gibi ihtiyaç duyulan diğer dokulara taşımaktan sorumludur..

Taşıma mekanizması ve trigliseritlerin serbest bırakılması

Bu lipoproteinler bağırsakta oluşturulduktan sonra, enterosit zarı geçerler ve oradan lenfatik dolaşıma girerler..

Kan yoluyla, şilomikronlar, onları gerektiren dokulara, özellikle de kaslara ve yağ dokusuna giderler. Bu parçacıklarda bulunan trigliseritler, lipoprotein lipaz enzimi (LLP) tarafından ayrıştırılır..

LLP enzimi insüline bağımlıdır ve aktive edildiğinde trigliseritleri yağ asitlerine ve gliserole parçalar. Bu basit bileşikler enerji elde etmek için kaslar tarafından alınır. Yağ dokusu durumunda, yağ asitleri yedek madde olarak depolanır..

metabolizma

Beslenerek elde edilen yağlar bağırsakta emilir ve sindirilir. Trigliseritler oniki parmak bağırsağında serbest yağ asitleri ve 2-monogliseritler halinde hidrolize edilir.

Daha sonra, trigliseritler bağırsak duvarında yeniden sentezlenir ve şilomikronlara dahil edilir. Bu şekilde lenfatik akımla harekete geçebilirler.

Sentez ve salgı

Chylomicrons enterocyte (ince barsak emme hücreleri) oluşur. Bu apolipoprotein B48 (Apo B48), B100'den türeyen sentezlenir, ancak ikincisinin sekansının sadece% 48'ini sunar..

Apo B48 endoplazmik retikulumun lümenine girer ve küresel bir yapı oluşturan trigliseritlere, fosfolipidlere ve esterleşmiş kolesterole bağlanır.

Şilomikron, Golgi aparatını oluşturan diktiyomların kucuklarına monte edilir. Daha sonra, diktiyomların ürettiği veziküller tarafından salgılanırlar. Bu veziküller, enterositlerin hücresel membranına ve oradan mezenterin lenfine bağlanır..

katabolizma

Lenfatik akıma ulaşıldığında, chylomicron HDL (yüksek yoğunluklu lipoprotein) gibi diğer parçacıklarla temas eder. Ek olarak, metabolik süreçlerinde anlamlı olan diğer apolipoproteinlerle (E, CII ve CII) ilişkilidirler..

Apo CII, endotel hücrelerinde bulunan LLP enzimini aktive etmekten sorumludur. LLP trigliseritleri yıkar ve yağ asitleri gereken dokulara geçer.

Şilomikronlar lipitleri yitirdiğinde, HDL ile etkileşime girerler. Chylomicrons fosfolipidleri, trigliseritleri ve apolipoproteinleri verir. Kendileri için, HDL'ler onlara kolesterol esterleri verir.

Bu işlemden sonra, chylomicrons daha küçüktür. Kimyasal bileşimleri değişir ve bunlar LLP'den, yüksek miktarda kolesterol esterinden oluşur ve trigliseritleri, fosfolipidleri ve apolipoproteinleri kaybetti. Bu şekilde, son varış noktası olan karaciğere ulaşırlar.

temsilciler heyeti

Şilomikronlar karaciğere ulaştığında arıtılırlar. Bunun için parçacıklar ApoE'nin etkisine maruz kalır. Böylece, chilomicronun kabuğunda bulunan fosfolipitler hepatik lipaz enziminin etkisine maruz kalır.

Lipoproteinin boyutu yeterince küçük olduğunda, Disse'nin uzayına geçer. Bu, karaciğerdeki kan ve hepatositler arasındaki madde değişim bölgesidir..

ApoE, Disse'de bulunan proteoglikanlar (büyük miktarda karbonhidrat içeren glikoproteinler) ile etkileşime girer. Chylomicron kapana kısıldı ve lipit transferi ve ayrışma işlemleri meydana geldi. Bunlardan bazıları hücrelerin plazma zarına aktarılabilir.

Son olarak, şilomikron kalıntıları, endositoz ile hepatositler tarafından alınır ve tamamen bozulur..

hastalıklar

Dislipidemiler, kolesterol seviyelerinde (hiperkolesterolemi) veya trigliseritlerde (hipertrigliseridemi) bir artış ile karakterize edilen kan lipitlerinde meydana gelen dengesizliklerdir..

Tip I dislipidemi, kandaki trigliseritlerin miktarında artışa yol açan chylomicron üretiminde bir artıştan kaynaklanır..

Bazı dislipidemilerin, lipoproteinlerin sentezini veya metabolizmasını etkileyen genetik mutasyonlar tarafından üretildiği görülmüştür. Bunlardan biri, chylomicronemia sendromu olarak bilinir..

Chilomicronemia sendromu nadirdir ve LLP enziminin üretimi olmadığı için oluşur. Bu sendrom kalıtsaldır ve diğerleri arasında diyabet ve obezite gelişimini teşvik edebilir.

Şilomikronlarla ilişkili başka bir genetik hastalık Anderson hastalığıdır. Nadir ve otozomal geçiş (cinsel olmayan genlerde) resesif ile kalıtımsal.

Anderson'un hastalığı, chilomicronların sentezinde ve salgısında bir değişiklik olduğu için kolesterol üretimi çok düşüktür..

Bu hastalığın belirtileri, steatorre (dışkıda lipitlerin var olduğu ishal) ve büyüme geriliğidir. Bu semptomlar hastanın yaşamının ilk aylarından itibaren ortaya çıkar..

referanslar

  1. Argüeso R, JL Díaz, M Surez, R Rabuñal ve A Posee (2011) Eksojen lipidler ve şilomikronlar. Galicia Clin. 72: 819-822.
  2. Errico T, X Chen, J Martín, J Julve, J Escolá-Gil ve F Blanco-Vaca (2013) Temel mekanizmalar: Plazma lipoproteinlerin yapısı, işlevi ve metabolizması. Clin. Invest. Arterioscl. 25: 98-103.
  3. Hussain M, R Kancha, Z Zhou, J Luchoomun, H Zu ve A Bakillah (1996) Chylomicron topluluğu ve katabolizması: apolipoproteinlerin ve reseptörlerin rolü. Biochimica ve Biophysica Acta 1300: 151-170.
  4. Oltra M, M Chirivella, A Pereda, C Ribes ve J Ferrer 1997) Anderson hastalığı (şilomikronların tutulmasına bağlı steator): Kriterler ve tanı. An Esp. 47: 195-198.
  5. Soca P (2009) Dislipidemiler. ACIMED 20: 265-273.