Serebrositler nelerdir? Yapı ve fonksiyonlar



cerebrósidos genel sinir sistemi (merkezi ve periferik) yanı sıra, insan ve hayvan vücudunda kas ve sinir hücresi zarlarının bileşenleri olarak işlev gören bir glikosfingolipid grubudur..

Sfingolipidlerde serebrositler ayrıca monoglikosilseramidlerin resmi adını alır..

Bu moleküler bileşenler, insan sinir sisteminde nöronal aksonları çevreleyen protein bileşenlerinden oluşan çok katmanlı bir kaplama olan sinirlerin miyelin kılıfında bol miktarda bulunur..

Serebrositler, sinir sistemi içinde çalışan büyük lipid grubunun bir parçasıdır. Sfingolipitler grubu, membranların bileşenleri, dinamiklerini düzenleyen ve iç yapılarının bir kısmını kendi işlevleriyle oluşturan önemli bir role sahiptir..

Serebrosidlerin yanı sıra, diğer sfingolipidlerin, nöronal sinyallerin ve hücre yüzeyindeki tanınmaların iletilmesinde büyük öneme sahip olduğu gösterilmiştir..

Serebrositler, 1884 yılında Alman Johann L. W. Thudichum tarafından diğer sfingolipitler grubu ile birlikte keşfedildi. O zamana kadar özel olarak yerine getirdikleri işlevle bulunamadı, ancak bu moleküler bileşikleri oluşturan yapılar hakkında bir fikir edinmeye başladılar..

İnsanlarda serebrositler gibi lipit bileşenlerinin yıpranması ve bozulması, vücudun diğer organlarını etkileyebilecek işlevsiz hastalıkların ortaya çıkmasına neden olabilir.

Bubonik Veba veya Kara Veba gibi hastalıklar, galaktosilcerebrosidlerin bozunması ve bozunmasından kaynaklanan semptomlara bağlanmıştır..

Serebrositlerin yapısı

Serebrositlerin yapısındaki en önemli ve en temel unsur, sfingolipitlerin geri kalanı için baz molekül olarak görev yapan yağ asitleri ve karbon varyasyonlarından oluşan bir lipit ailesi olan seramittir..

Bu nedenle, farklı tür serebrositlerin isimleri, glukosilseramidler (glukosilcerebrositler) veya galaktosilseramidler (galaktosilcerebrositler) gibi adında mevcut seramitlere sahiptir..

Serebrositler, monosakaritler olarak kabul edilir. Bir artık şeker, bir glikosidik bağ ile onları oluşturan seramid molekülüne bağlanır..

Şeker biriminin glukoz veya galaktoz olmasına bağlı olarak, iki tip serebrosit üretilebilir: glukosilcerebrositler (glikoz) ve galaktosilcerebrositler (galaktoz).

Bu iki tipten, glikosilcerebrositler, monosakarit kalıntısı glikoz olan ve genellikle nöronal olmayan dokularda bulunan ve dağıtılanlardır..

Tek bir yerde aşırı birikmesi (hücreler veya organlar), karaciğer gibi organların yorgunluk, anemi ve hipertrofisi gibi durumlara neden olan Gaucher hastalığının semptomlarına yol açar..

Galaktosilcerebrositler, glukoz yerine rezidüel monosakarit olarak galaktoz mevcudiyeti hariç, öncekilerle benzer bir bileşime sahiptir..

Bunlar, nöronal dokular boyunca dağılma eğilimindedir (gri maddenin% 2'sini ve beyaz maddenin% 12'sini temsil eder) ve miyelinin oluşumundan sorumlu hücreler olan oligodentrositlerin işleyişinde belirteçler olarak hizmet eder..

Glukosercerebrosidos ve galaktosilcebrosidos, moleküllerini sunan yağ asitlerinin tipleri ile de ayırt edilebilir: lignocérico (kerosine), cerebrónico (brakesina), nervónico (nervón), oxyinervón (oxinervón).

Serebrosidler, özellikle nöronal olmayan dokularda, diğer elementlerin şirketindeki işlevlerini tamamlayabilirler..

Bunun bir örneği, cildin suya karşı geçirgenliğini sağlamaya yardımcı olan cildin lipitlerinde glukosilcerebrositlerin varlığıdır..

Serebrositlerin sentezi ve özellikleri

Serebrositlerin oluşumu ve sentezi, bir nükleotitten seramit molekülüne bir nükleotitten şeker veya glukoz veya galaktozun doğrudan yapışması veya aktarılması işlemi ile gerçekleştirilir..

Glukosilcerebrosidlerin veya galaktosilcerebrositlerin biyosentezi, endoplazmik retikulumda (ökaryotik bir hücrenin) ve Golgi aparatının zarlarında gerçekleşir.

Fiziksel olarak, serebrositler kendi termal niteliklerini ve davranışlarını göstermiştir. Sıvı bir kristal yapı sunan, insan vücudunun ortalama sıcaklığından çok daha yüksek bir erime noktasına sahip olma eğilimindedirler..

Serebrositler, sfingosin gibi seramidin baz elementlerinden başlayarak sekize kadar hidrojen bağı oluşturma kapasitesine sahiptir..

Bu oluşturma, iç sıcaklık seviyeleri üreten moleküller arasında daha yüksek bir sıkıştırma seviyesine izin verir..

Kolesterol gibi maddelerle birlikte serebrositler proteinlerin ve enzimlerin entegrasyonunda işbirliği yapar.

Serebrositlerin doğal yıkımı, bileşenlerinin ayrıştırılması veya ayrılması işleminden oluşur. Serebrosidin şeker, sfingosin ve yağ asidine ayrılmasından sorumlu olan lizozomda yer alır..

Serebrositler ve hastalıklar

Yukarıda bahsedildiği gibi, insan ve hayvan organik ve hücresel sistemindeki tek bir yerde aşırı birikmelerinin yanı sıra, serebrositlerin aşınması ve yıpranması, Avrupa'da bir kez kıta popülasyonunun üçte biriyle sonuçlanabilecek koşullar yaratabilir örneğin.

Serebrositlerin işleyişindeki kusurlardan kaynaklanan hastalıkların bazıları kalıtsal olarak kabul edilir..

Gaucher hastalığı durumunda, temel nedenlerinden biri, yağ birikimini önleyen bir enzim olan glukosebebidazın olmamasıdır..

Bu hastalığın bir tedavisi olduğu düşünülmemektedir ve bazı durumlarda erken ortaya çıkması (örneğin yenidoğanlarda) hemen hemen her zaman ölümcül bir sonucu temsil eder..

Galaktosilcerebrositlerdeki kusurlardan kaynaklanan en yaygın hastalıklardan bir diğeri, lizozomal birikintinin işlevsiz bir arızası olarak tanımlanan ve miyelin kılıfını etkileyen bir galaktosilcerebrosid birikimi oluşturan Krabbe hastalığıdır; sinir sisteminin beyaz cevheri, frensiz bir dejeneratif rahatsızlığa neden.

Kalıtsal olduğu düşünüldüğünde, Krabbe'nin hastalığı ile doğabilir ve ilk üç ila altı ay arasında belirtiler göstermeye başlar.

En yaygın olanları: uzuv sertliği, ateş, sinirlilik, nöbetler ve motor ve zihinsel becerilerin yavaş gelişimi.

Gençler ve yetişkinlerde çok farklı bir oranda, Krabbe hastalığı ayrıca kas güçsüzlüğü, sağırlık, optik atrofi, körlük ve felç gibi daha ciddi rahatsızlıklar yaratabilir..

Kemik iliği naklinin tedavide yardımcı olduğu düşünüldüğü halde, bir tedavi belirlenmemiştir. Küçük yaştaki çocuklar düşük hayatta kalma oranına sahiptir.

referanslar

  1. Medline Plus. (N.D.). Gaucher hastalığı. Medline Plus'tan alındı: medlineplus.gov
  2. O'Brien, J.S., ve Rouser, G. (1964). Beyin sfingolipidlerinin yağ asidi bileşimi: sfingomyelin, seramid, serebrosit ve serebrosid sülfat. Lipid Araştırmaları Dergisi, 339-342.
  3. O'Brien, J. S., Fillerup, D.L., & Mead, J. F. (1964). Beyin lipitleri: I. İnsan beyni gri ve beyaz cevherindeki serebrosid sülfatın miktar ve yağ asidi bileşimi. Lipid Araştırmaları Dergisi, 109-116.
  4. İletişim ve Halkla İlişkiler Ofisi; Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü; Ulusal Sağlık Enstitüleri. (20 Aralık 2016). Lipid Depolama Hastalıkları Bilgi Sayfası. Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü'nden alındı: ninds.nih.gov
  5. Ramil, J. S. (s.f.). lipidleri.