Henoch-Schönlein purpura Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi



Schönlein-Henoch'un (PSH) moru veya vasküler purpura, çocuklarda ve pediatrik popülasyonda en sık görülen vaskülit formlarından biridir (Ricart Campos, 2014). Klinik seyri esas olarak ciltte bulunan küçük kan damarlarını, böbrekleri ve sindirim sistemini etkiler (Ricart Campos, 2014).

Bu patolojide en sık görülen bulgular geniş bir organ örüntüsü içerir: deri, ürogenital, böbrek, gastrointestinal, eklem, pulmoner ve nörolojik sistem (López Saldaña, 2016).

Belirti ve semptomların bazıları karın ağrısı, elle hissedilen purpura, artrit, kanamalar vs. bölümlerinin varlığı ile ilgilidir. (López Saldaña, 2016).

Schönlein-Henoch purpura'nın nedeni tam olarak bilinmemektedir. Camacho Lovillo ve Lirola Cruz (2013) gibi bazı yazarlar, genetik açıdan yatkın kişilerde immünolojik bir arabuluculuktan bahseder..

Bu hastalığın tanısı kliniktir ve genellikle Amerikan Romatoloji Koleji kriterlerine dayanır. Bunları onaylamak için cilt biyopsisi gibi bazı laboratuvar testlerinin kullanılması önemlidir (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz ve Villar Balboa, 2011)..

Schönlein-Henoch purpura, etkilenenlerin çoğunda genellikle kendiliğinden düzelen bir patolojidir. Kullanılan tedavi genellikle semptomatiktir ve kortikosteroidlerin uygulanmasını içerir (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz ve Villar Balboa, 2011).

indeks

  • 1 özellikleri
  • 2 İstatistik
  • 3 İşaret ve Belirtiler
    • 3.1 Deri Değişiklikleri
    • 3.2 Eklem Değişiklikleri
    • 3.3 Gastrointestinal bozukluklar
    • 3.4 Böbrek Değişiklikleri
    • 3.5 Nörolojik değişiklikler
    • 3.6 Hematolojik değişiklikler
    • 3.7 Akciğer Değişiklikleri
    • 3.8 Genitoüriner Değişiklikler
  • 4 Sebep
  • 5 Tanı
  • 6 Tedavi
  • 7 Kaynakça

özellikleri

Schönlein-Henoch purpura (PSH) çocukluk çağında en sık görülen vaskülitlerden biridir (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz ve García-Consuegra Molina, 2007).

Genellikle klasik bir semptomatoloji üçlüsü ile karakterize edilir: trombositopenik olmayan purpura, karın ağrısı / gastrointestinal kanama ve artrit / artralji (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín, Balius Matas, 2006)..

Bu patoloji genellikle tıbbi ve deneysel düzeyde bir vaskülit türü olarak sınıflandırılır (Cleveland Clinic, 2015).

vaskülit Kan damarlarının iltihaplanması ile ortaya çıkan ve oldukça heterojen klinik bulgular sunan geniş bir hastalık grubunu belirlemek için kullanılan terimdir (Camacho Lovillo ve Lirola Cruz, 2013)..

Bildiğimiz gibi, kan damarları vücudumuzdaki dolaşım sisteminin temel yapısını oluşturur.

Kan damarları genellikle kanın tüm dokulara ve hayati organlara dağıtılmasını sağlayan kan dolaşımını sağlayan tüp ve silindirik yapılar olarak tanımlanır (National Health Institutes, 2016).

Anatomik çalışmalar genellikle yapıları ve fonksiyonel rollerine göre onları üç farklı modda sınıflandırır (Biyosfer Projesi-Eğitim Bakanlığı-, 2016):

  • Capilares: Biyokimyasal maddelerin (genellikle besinler) kan dolaşımından hücrelere filtrasyonundan sorumlu olan küçük kan damarlarıdır. Aynı şekilde, atık maddelerin taşınmasından genellikle sorumludurlar.
  • damarlar: doku ve organlardan kalbe kan taşınmasından sorumlu daha büyük kan damarlarıdır..
  • arterlerDamarlar gibi, bunlar daha büyük kalibreli kan damarlarıdır. Kanı kalpten vücudun geri kalanına dağıtmaktan sorumludurlar.

Bulaşıcı süreçler, tümör oluşumları, romatizmal hastalıklar, madde kullanımı, immünolojik anomaliler vb. Gibi çeşitli patolojik faktörlerin varlığı. vasküler düzeyde inflamatuar bir sürece neden olabilir (Camacho Lovillo ve Lirola Cruz, 2013).

Bu tür bir yapı iltihabı meydana geldiğinde, kalp ile vücut organları arasında çift yönlü dolaşan kan akışı felç edilebilir veya kısıtlanabilir (Mayo Clinic, 2016)..

Schönlein-Henoch purpura'da olduğu gibi, genellikle farklı organ ve / veya sistemlerden heterojen olarak etkilenir (Camacho Lovillo ve Lirola Cruz, 2013).

Klinik bulgular temel olarak etkilenen kan damarlarının büyüklüğüne ve konumuna bağlı olacaktır (Camacho Lovillo ve Lirola Cruz, 2013)..

Bu hastalıkta, vasküler enflamasyona genellikle IgA immünokompleksleri aracılık eder ve spesifik olarak küçük kan damarlarını etkiler (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz ve García-Consuegra Molina, 2007).

1837 yılında bu hastalığın ilk açıklamaları Johann Schönlein'e karşılık gelir. Klinik raporunda purpura varlığını artralji (eklem ağrısı) gelişimi ile ilişkilendirmeyi başardı (Ricart Campos, 2014).

Schönlein, aşağıdakilerle karakterize edilen klinik bir kurs sunan bir çocuk vakasını açıkladı (Camacho Lovillo ve Lirola Cruz, 2013):

  • Mor patlama.
  • Karın ağrısı.
  • Kan birikintileri.
  • Makroskopik hematüri.
  • kusmaz.

Daha sonra Eduar Henoch, bu sendromla ilişkili bağırsak ve böbrek anomalilerini belirledi (Ricart Campos, 2014).

Her ikisinin çalışmaları sayesinde, bu patoloji Schönlein-Henoch purpurası (PSH) ünvanını almaktadır (Ricart Campos, 2014).

Halen Schönlein-Henoch purpurası, eklemlerde, deride, bağırsak sisteminde veya böbreklerde bulunan küçük kan damarlarının iltihabına neden olan bir hastalık olarak tanımlanmaktadır (Mayo Clinic, 2013)..

Temel özelliği alt uzuvlarda mor deri döküntüsü varlığıdır (Mayo Clinic, 2013).

istatistik

Schönlein-Henoch purpura, genel popülasyonda nadir görülen, kendiliğinden sınırlı bir inflamatuar patolojidir (Nadir Bozukluklar Ulusal Örgütü, 2016).

Bununla birlikte, çocukluk çağında en sık görülen vaskülit (vasküler inflamasyon) olarak kabul edilir (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2016).

Dünya çapında her yıl 100.000 çocuk başına yaklaşık 10 vakada insidansı tahmin edilmektedir (Cleveland Clinic, 2015).

Amerika Birleşik Devletleri'nde Schönlein-Henoch purpura prevalansı 100.000 kişi başına 14-15 vakaya ulaşmaktadır. Birleşik Krallık'ta iken, 100.000 kişi başına 20.4 dava tutarındadır (Scheinfeld, 2015).

Scheönfeld (2015), Schönlein-Henoch'un morlarının sosyodemografik özelliklerine gelince, bazı önemli verileri işaret etmektedir:

  • yaş: Bu sendrom herhangi bir yaş grubunda görünse de, çocuklarda daha sık görülür. Amerika Birleşik Devletleri'nde, etkilenenlerin% 70'inden fazlası 2-11 yaşları arasındadır. Genellikle bebeklerde daha az görülür.
  • seks: Bu patoloji, erkek cinsiyete göre tercih edilmekte olup, kadınlara kıyasla 1.5-2: 1 oranında görülmektedir. Yetişkinlikte bu fark takdir edilmez.

İşaretler ve Belirtiler

Belirttiğimiz gibi, Schönlein-Henoch purpura'nın vasküler enflamasyon özelliği genellikle böbrekleri, sindirim sistemini ve cildi etkiler (Ricart Campos, 2014).

Klinik seyri geniş bir tutulum paternini içerir: deri, eklem, gastrointestinal, böbrek, nörolojik, hematolojik, pulmoner, genitoüriner belirtiler, vs. (López Saldaña, 2016).

Daha sonra Schönlein-Henoch purpura'sındaki en yaygın belirti ve semptomlardan bazılarını tanımlayacağız (Mayo Clinic, 2015, Nadir Bozukluklar Ulusal Örgütü, 2016, López Saldaña, 2016, Ricart Campos, 2014):

Deri Değişiklikleri

  • Makülopapüler veya ürtiker eksantem: maküller (düz lezyonlar) ve papüller (şişkin ve kabarık lezyonlar) oluşumu ile karakterize sistemik cilt lezyonları görülebilir.
  • Mor aşikar: Etkilenen vasküler orijinli kutanöz lezyonlarda genel bir şekilde görülür. Derinin yüzeysel tabakalarında kırmızımsı veya mor iltihaplı nodüllerin ortaya çıkması ile tanımlanırlar. Uzatma genellikle milimetreyi geçmez. Genellikle alt ekstremite ve kalçalarda sistematik ve simetrik olarak görünürler.
  • Noktalı peteşi ve ekimoz: aşikar purpura'nın uzamasının artışından kaynaklanan vasküler lezyonlardır.

Eklem Değişiklikleri

  • oligo: İki veya daha fazla eklem grubunun önemli inflamasyonunu tanımlamak yaygındır. Tercihen ayak bilekleri ve dizleri etkiler.
  • artralji: inflamasyona sekonder, akut eklem ağrısı dönemleri ortaya çıkar.
  • Hareket sınırlaması: Etkilenen insanlar çok sınırlı hareket kabiliyetine sahiptir. Oligoartrit ve artralji atakları yürümeyi zorlaştırır.

Gastrointestinal bozukluklar

  • Karın ağrısı: kolik ağrı atakları genellikle bu sendromun merkezi belirtilerinden biri olarak ortaya çıkar. Sık sık tekrarlayan mide bulantısı ve kusma eşlik eder.
  • Gastrointestinal kanama: Bağırsak duvarlarından idrar veya dışkıya ekstra bir kan yayılımı tespit edilebilir..
  • Diğer anomaliler: Bazı durumlarda, invajinasyon, veziküler hidrops, pankreatit, intestinal perforasyon veya enteropati ile ilgili diğer patolojiler ortaya çıkabilir..

Böbrek hastalıkları

  • hematüri: İdrarda kan varlığı, etkilenenlerin çoğunda tanımlanır. İzole veya ilerleyen bölümler görünebilir.
  • proteinüri: protein kalıntıları idrarda da tanımlanabilir.
  • komplikasyonlar: Eğer böbrek tutulumu devam ederse, nefrotik sendrom, hematüri, hipertansiyon, azotemi ve oligurya görülebilir..

Nörolojik değişiklikler

  • baş ağrısı: tekrarlayan baş ağrısı olayları.
  • kasılmalar: Kontrolsüz ve aritmik kas hareketleri veya düzensiz nöronal aktiviteden türetilmiş devamsızlıklar ile karakterize edilen bölümler veya krizler.
  • Serebral vaskülit: Beyin bölgelerini sulayan kan damarlarının iltihabı, iskemi veya kanama dönemlerine neden olabilir.

Hematolojik değişiklikler

  • trombositoz: kan dolaşımındaki yüksek trombosit seviyesi. Bu patolojiye ikincil en sık karşılaşılan komplikasyonlardan bazıları kanama, morluk, anormal pıhtılaşma, vb..
  • koagülopati: Hemorajik ataklar tarafından tanımlanan pıhtılaşma bozukluklarının gelişimi ile karakterizedir..
  • Hemorajik diyatez: pıhtılaşma mekanizmalarındaki anormalliklerin varlığı nedeniyle kanamaya yatkınlığın ortaya çıkması mümkündür.

Akciğer Değişiklikleri

  • İnterstisyel pnömoni: solunum sıkıntısı, doku lezyonları ve ilerleyici dispne gelişmesine neden olan çeşitli solunum yapılarının iltihabı nedeniyle.
  • Pulmoner kanama: Olguların büyük kısmında alveoler kanamalar genellikle belirlenir..

Genitoüriner değişiklikler

  • orşit: Bu sendromdan etkilenen erkeklerde, testislerde genellikle belirgin iltihap vardır. Bu tıbbi duruma ağrı bölümleri eşlik eder.

nedenleri

Schönlein-Henoch purpura'nın nedeni bilinmiyor (Camacho Lovillo ve Lirola Cruz, 2013).

Her ne kadar patolojik mekanizmalar kesin olarak tespit edilmemiş olsa da, bu hastalık IgA immünokompleksleri ile ölçülmüştür (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín ve Balius Matas, 20069.

Bağışıklık sisteminin belirli tetikleyicilere karşı anormal veya abartılı bir tepkisinin sonucu olabilir (Mayo Clinic, 2016).

Teşhis edilen vakaların yarısından fazlasında, sunumundan önce bulaşıcı süreçleri belirlemek mümkündür. Varicella, farenjit, kızamık veya hepatit en sık görülen patolojilerdir (Mayo Clinic, 2016).

Diğer klinik ve deneysel araştırmalar ayrıca, penisilin, ampisilin, eritromisin veya kinin gibi bazı ilaçların tüketimiyle ilgili tetikleyicileri de belirlemiştir (Cleveland Clinic, 2015)..

tanı

Schönlein-Henoch purpura'nın varlığını kesin olarak gösteren belirli bir test veya test yoktur..

Teşhis genellikle Amerikan Romatoloji Koleji kriterlerine dayanmaktadır (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz ve Villar Balboa, 2011):

  • 20 yaşından önce ilk semptomların sunulması.
  • Morumsu cilt lezyonlarının tanımlanması.
  • Kusma, ishal veya rektum kanaması eşliğinde karın ağrısı bölümleri.
  • Vasküler nötrofillerin varlığı ile uyumlu kutanöz biyopsinin sonucu.

Bu klinik sınıflandırmada belirtilen kriterlerden en az ikisinin mevcut olması önemlidir.

Bununla birlikte, diğer laboratuvar testleri sıklıkla hem tanıyı doğrulamak hem de diğer olası hastalıkları ekarte etmek için kullanılır (Ricart Campos, 2014):

  • Çökeltme oranı.
  • Kan pıhtılaşma testi.
  • Biyokimya (kreatinin ve albümin seviyelerinin analizi).
  • Sepsis testi.
  • İdrar sedimentlerinin ve protein indekslerinin incelenmesi.
  • Antinükleer antikorların analizi.
  • İmmünoglobulin analizi.
  • Görüntüleme testleri: renal ultrasonlar, torasik ve abdominal radyografiler, abdominal ultrasonlar, diğerleri arasında.

tedavi

Schönlein-Henoch morunun özel bir tedavisi yoktur (López Saldaña, 2016).

Bu sendromun belirti ve semptomlarının seyri sınırlıdır ve genellikle tedaviye ihtiyaç duymadan kendiliğinden düzelir (Ricart Campos, 2014).

İltihaplanma veya ağrı dönemlerinin iyileştirilmesi için bazı semptomatik tedavi yaklaşımları kullanmak mümkündür.

Kortikoid ilaçlar genellikle merkezi sinir sistemi düzeyinde şiddetli ağrı, bağırsak kanaması veya vaskülit vakalarının tedavisinde endikedir (López Saldaña, 2016).

referanslar

  1. Camacho Lovillo, M., ve Lorola Cruz, M. (2013). Schönlein-Henoch purpura, Kawasaki hastalığı ve diğer vaskülitler. KAVRAMSAL PEDİATRİ.
  2. Cleveland Clinic (2015). Henoch Schonlein Purpura. Cleveland Clinic'ten alındı.
  3. Escoda Mora, J., Estruch Massana, A., Gutiérrez Rincon, J., Pifarré San Agustón, F. ve Balius Matas, R. (2006). Schönlein-Henoch'un Moru Sporcuda bir dava hakkında. Apunts. L'sport ilacı.
  4. López Saldaña, M. (2016). Schönlein-Henoch'un Morları. AEPED.
  5. Martínez López, M., Rodríguez Arranz, C., Peña Carrión, A., Merino Muñoz, R. ve García-Consuegra Molina, J. (2007). Schönlein-Henoch'un moru. Hastalığın gelişimi ve evrimi ile ilgili faktörlerin incelenmesi. Bir Pediatr (Barc).
  6. Mayo Kliniği (2013). Henoch-Schonlein mor. Mayo Kliniği.
  7. NORD. (2016). Henoch-Schönlein Purpura'nın Alt Bölümleri. Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü'nden alındı.
  8. Ricart Campos, S. (2014). SCHÖNLEIN-HENOCH MORI. İspanyol Pediatri Birliği.
  9. Sengudo Yagüe, M., Caubet Gomà, M., Carrillo Muñoz, R. ve Villar Balboa, I. (2011). Schönlein-Henoch'un Morları. Semergen.
  10. Sheinfeld, N. (2015). Henoch-Schonlein Purpura. MedScape'den alındı.