Epilepsi Çeşitleri Sınıflaması ve Belirtileri



Çok var epilepsi türleri bazıları ise hala bilinmeyen ve toplum tarafından yanlış anlaşılmıştır. Epilepsi, dünya çapında yaklaşık 50 milyon kişiyi etkileyen, en sık görülen nörolojik ölüm nedeni olan kronik bir beyin hastalığıdır (WHO, 2016).

Bu hastalık herhangi bir yaşta ve herhangi bir sosyoekonomik düzeydeki insanda görülebilmesine rağmen, acı çekenlerin çoğunluğu (neredeyse% 80) orta-düşük bir sosyoekonomik seviyeye sahiptir (WHO, 2016)..

Ayrıca, bu hastalıktan muzdarip ve gelişmekte olan ülkelerde yaşayan birçok kişi ihtiyaç duydukları tedaviyi alamamaktadır ve hem onlar hem de aileleri damgalanmaktadır (WHO, 2016)..

Epilepsili kişilerin sadece% 70'i tedaviye yanıt verir. Tedaviye cevap vermeyenlerin genellikle ameliyat olması gerekir..

Epileptik sendromların sınıflandırılması

Hastalığın daha iyi anlaşılmasına yardımcı olmasının yanı sıra, sınıflandırmalar da incelenir, böylece araştırmayı hızlandıran ve bilimsel araştırmalara yardımcı olacak karmaşaya yer olmadığı için, tüm çalışanlar arasında evrensel bir fikir birliği vardır..

En yaygın olarak bilinen ve paylaşılan profesyoneller arasında sınıflandırılması, epileptik sendromların ilk sınıflandırmasını 1989 yılında geliştiren Uluslararası Epilepsi Karşıtı Birliği (ILAE) tarafından yapılan sınıflandırmadır (Gómez-Alonso ve Bellas-Lamas, 2011)..

Bu sınıflandırma, topografik ve ideolojik olmak üzere iki temel kritere dayanan epileptik sendromları kategorize etti ve üç tip epilepsiyi içeriyordu: kısmi / odak, genelleştirilmiş ve belirlenmemiş lokalizasyon. Bu sınıflamanın bir taslağını aşağıdaki tabloda görebilirsiniz..

Bu sınıflandırma geniş çapta tanınmasına rağmen, yıllar geçtikçe eski hale gelmiştir, bu nedenle ILAE birkaç yıl süren ön toplantılar ve sınıflandırmalardan sonra 2010 yılında yayınlanan yeni bir sınıflandırma yapmaya karar vermiştir (Gómez-Alonso ve Bellas). -Lamas, 2011).

Bu yeni sınıflandırma, epilepsilerin odak ve genel kategorilerdeki bölünmesinden kaçınır, çünkü bu yıllar boyunca epilepsilerin topografyasının o kadar basit olmadığı kanıtlanmıştır. Topografi ve ideoloji kriterlerini kullanmak yerine, hastalığın başlangıç ​​yaşı ve bu hastalığın etiyolojisi kullanılmıştır..

  • Yaşa göre Yenidoğan döneminde, emzirme döneminde, çocukluk çağında ve ergenlik döneminde / yetişkinlikte başlayan epilepsileri yaşla daha az belirgin bir ilişki ile ayırt edebiliriz..
  • Etiyolojiye göre Genetik farklılıklar, yapısal / metabolik nedenler ve bilinmeyen nedenler arasında ayrım.

Bir epilepsinin, genetik bir problemin doğrudan bir sonucu olarak ortaya çıktığında genetik olduğu düşünülmektedir. Bu genetik sorunun moleküler bir genetik çalışma veya iyi tasarlanmış aile çalışmaları (örneğin ikizlerin çalışmaları) ile var olduğunu doğrulamak gerekir. Elektroklinik sendromların çoğu, özellikle erken başlangıçlı olanlar, genetiktir..

Yapısal veya metabolik bir bozukluğun varlığına dair bir kanıt bulunduğunda, bir epilepsinin yapısal / metabolik neden olduğu düşünülmektedir..

Bu kategori, travmalara veya beyin yaralanmalarına bağlı epilepsilerin yanı sıra, bir hastalığa bağlı epilepsileri de içerir, ancak hastalık genetik (tütsü skleroz gibi) olmasına rağmen, doğrudan hastalığın semptomlarına neden olan genetik neden değildir. epilepsi.

Bilinmeyen nedenin epilepsileri grubunda, benign rolandik epilepsi, Gastaut ve Panayiotopoulos sendromunun benign oksipital epilepsisi gibi nedenleri bilinmeyen bazı epilepsiler bulunur..

ILAE, sendromları, sendromik özgüllük derecesini sınıflandırmak için son bir kriteri içerir. Bu kritere göre, daha fazla sendromik özgüllük sendromuna sahip olan kategori, elektrokolin (yaşa göre kategorize edilmiş), ardından takımyıldızlar ve son olarak etiyolojilerine göre farklılaşacak.

Aşağıdaki tabloda, ILAE'ye göre epileptik sendromların yeni sınıflandırma şemasını görebilirsiniz..

Epileptik sendrom tipleri

Elektroklinik sendromu

- Yenidoğan döneminde görünüm

Belirtiler genellikle bebeğin hayatının ilk aylarında görülür..

  • Benign ailesel yenidoğan epilepsisi (BFNE). Bu sendrom karakterizedir, çünkü bebek birkaç hafta boyunca kasılmalar geçirir ve bazı aile bireyleri, genellikle ebeveynlerinden biri, aynı zamanda bir bebek olarak da bu hastalığa maruz kalırlar. Bu tür epilepsi ile 8 ve 20 numaralı kromozomları içeren birkaç gen arasında bir ilişki bulunmuştur..
  • Erken miyoklonus ensefalopati (EME). Bebek kronik olarak miyoklonik nöbetler (kısa kas spazmları) ile epileptik nöbet geçirir.

Ne yazık ki bu krizler çocuğun normal gelişmesini engeller, tamamen bağımlı yapar ve bu durumdan muzdarip çocukların yarısından fazlası bir yaşına ulaşmadan ölür. Etiyoloji, genetik, yapısal ve metabolik nedenler dahil olmak üzere çok çeşitlidir..

  • Ohtahara sendromu. Bu nadir görülen bir epilepsi türüdür. Bebek epileptik nöbetlerle kronik olarak nöbet geçiriyor.

EME'de olduğu gibi, bu krizler çocuğun normal gelişmesini engelleyerek uyuşukluk (ensefalopati ile ilişkili) ve spastisite (sertlik) gibi semptomlara neden olarak tamamen bağımlı hale gelir..

Bu durumdan muzdarip çoğu çocuk, iki yaşına gelmeden ölür. Nedenleri genetik veya yapısal olabilir.

- Emzirme döneminde ortaya çıkması

Epileptik sendromlar genellikle yaşamın ilk yılında ortaya çıkar.

  • Geçişli fokal nöbetler ile çocukluk çağı epilepsisi (bebeğin). Bu sendrom refrakter fokal epileptik nöbetlerin (ilaca dirençli) ortaya çıkması ile karakterizedir ve ciddi ensefalopati ile ilişkilidir..

Krizler herhangi bir beyin yarım küresinde ortaya çıkabilir ve ayrıca birinden diğerine de göç edebilir. Status epileptikus epizotları geçirebilir, uzun süre devam eden krizlerle.

Bundan muzdarip çocuklar düzgün gelişemez, bilişsel problemleri yaşar ve çok kısa bir yaşam beklentisine sahiptir. Bu sendromun nedeni bilinmemektedir, ancak genetik faktörlerle ilişkili olduğu düşünülmektedir..

  • West sendromu (infantil spazmlar). Bu sendrom genellikle yaşamın ilk yılında ortaya çıkar ve kısa ve seyrek spazmları olan epileptik atakların varlığı ile karakterizedir..

Bazı çocuklar tedaviye iyi cevap vermesine rağmen, çoğu kronik spazmdan muzdariptir ve Lennox-Gastaut sendromu adı verilen bir tür epilepsi geliştirebilir. Sekellerin ciddiyeti epilepsi nedenlerine bağlı olsa da, çoğu çocuk öğrenme güçlüğünden muzdariptir.

  • Bebeklik miyoklonik epilepsisi (bebek) (MEI). Bu sendrom, erken miyoklonik ensefalopati (EME) ile aynıdır, çocuk en az bir yaşındayken göründüğü gibi..

Çoğu çocuğun gelişim problemleri yoktur, ancak bazıları dil gelişimi ve davranışlarındaki öğrenme problemlerinden muzdarip olabilir. Maalesef bazı durumlarda çocuklar ilaca iyi yanıt vermez ve daha ciddi sekellere maruz kalabilir.

  • Çocukluğun iyi huylu epilepsisi (bebeğin). Bu epilepsi türü, bir aile üyesinin de bu tip bir rahatsızlığa maruz kalmasına bağlı olarak, tanıdık olabilir veya olmayabilir. Epileptik nöbetler genellikle 4 ila 9 aylık arasında başlar..

Kriz sırasında, çocuk yaptığı şeyi durdurur ve ufka bakıyormuş gibi gözlerini koyar. Günde 5-10 kriz arasında ortaya çıkabilirler. Çocuklar genellikle normal gelişime sahiptir, çoğu ilaçla gelişir ve diğerlerinde bile kendiliğinden geçer.

  • Dravet sendromu. Bu çok nadir görülen bir sendromdur. Krizler genellikle yaşamın ilk yılında başlar ve yüksek vücut ısısı ile ilişkilidir (ateşli nöbetler gibi).

Nöbetler yılda birkaç kez meydana gelir, oldukça uzundur (15 ila 30 dakika arası) ve nöbetlerin varlığı ile karakterize edilir (lateralize veya değil). Yaşamın ikinci yılında, krizler daha sık görülür.

Ne yazık ki, bu tür epilepsi tıbbi olarak kontrol etmek çok zordur. Bundan muzdarip çocuklar ciddi öğrenme problemlerine sahiptir ve tamamen bağımlıdır. 14 veya 16 yıl sonra krizler daha az görülür.

  • İlerleyici olmayan bozukluklarda miyoklonik ensefalopati. Bu epilepsi türü, miyoklonik nöbetlerle uzun süreli status epileptikusun varlığı ile karakterizedir. Bu sendromdan muzdarip çocukların prognozu pek uygun değildir, çoğunun nörolojik ve davranışsal sorunları vardır. Nedenleri bilinmiyor.

- Çocukluk döneminde görünüm

  • Febril kriz artı (FS +). Bu sendrom, normalde ilk yaşta başlayan ve yaklaşık 11 yaşına kadar süren ateşli epileptik nöbetlerin (vücut sıcaklığındaki artışla) varlığı ile karakterizedir..
  • Panayiotopoulos sendromu. Bu nispeten sık görülen bir sendromdur (epilepsili 7 çocuktan 1'ini etkiler).

Genellikle 3 ila 5 yaş arasında görülür ve çocuğun solukluk, halsizlik, kusma arzusu, öğrencilerin genişlemesi, terlemenin artması ve sıklıkla bittiği özerk epileptik nöbetlerin varlığı ile karakterize edilir. bazı spazmlarla.

Bu sendromlu çocuklar genellikle kendiliğinden düzeldikleri için iyi bir prognoza sahiptirler.

  • Miyoklonik-atonik krizlerle epilepsi. Eskiden astımlı epilepsi veya Doose sendromu olarak bilinir. Bu epilepsi türü, miyoklonik nöbetlerle birlikte epileptik nöbetlerin ve ardından kas tonusunun kaybı ile karakterize edilir. Bu sendromdan muzdarip çocuklar için herhangi bir gelişme problemi yoktur.
  • Centrotemporal sivri uçlu benign epilepsi (BECTS). Krizler genellikle 3 ila 14 yaşları arasında görülür ve 13 ila 18 yaşları arasındadır. Kriz sırasında çocuk hemifasial olabilen nöbetler geçirir ve dile yansıyan nörolojik problemlerle karşılaşır, ancak kriz geçtikçe tekrar uyarılır.
  • Otozomal dominant nokturnal frontal epilepsi (ADNFLE). Bu sendrom genellikle 9 yaş civarında başlar. Krizler sırasında hastalar uyurken nöbet geçirir veya kas tonusu kaybı yaşarlar. Prognoz oldukça iyidir, ancak nadir durumlarda bilişsel bir düşüş tespit edilmiştir..
  • Geç başlangıçlı çocuklukta oksipital epilepsi (Gastaut tipi). Bu sendrom genellikle 8 ila 9 yaşları arasında görülür ve genellikle başlangıcından 2 ila 4 yıl sonra azalır. Epileptik nöbetler, centrotemporal sivri uçlu benign epilepsi hastalarına benzer. Prognoz oldukça olumludur.
  • Lennox-Gastaut sendromu. Bu sendrom genellikle 3 ila 5 yaş arasında başlar. Nöbet tipleri çok heterojendir ve atonik krizler, yokluk nöbetleri ve nöbetler dahil olmak üzere bir kişiden diğerine değişebilir. Prognoz oldukça olumsuzdur, krizin kontrolü ilaçla ve hatta acı çeken çocukların zihinsel yetersizlikleri ile sınırlıdır. Bazı hastalarda, ergenlik döneminde nöbetler azalır.
  • Uyku sırasında sürekli dalga noktalı epileptik ensefalopati (CSWS). Bazen Yavaş Uyku (ESES) sırasında Epileptikus Durumu olarak adlandırılır. Bu tür epilepsiden muzdarip insanlar, uyurken uç dalga denilen tipik bir elektroensefalogram (EEG) paternine sahiptir. Hastalar hem bilişsel hem de davranışsal olarak ilerici bir düşüş yaşamaktadır..
  • Landau-Kleffner sendromu (LKS). Bu sendrom genellikle çocuk 6 yaşına gelmeden önce ortaya çıkar. Nöbetler genellikle nöbetler ile ortaya çıkar ve daha sonra çocuklar sözel agnosia (sözcükleri tanımakta yetersizlik) geliştirebilmek için dilin anlaşılması ve üretilmesi ile ilgili sorunlar yaşamaya başlar..

Nöbetler genellikle çocuk yaklaşık 5 yaşındayken ortadan kaybolur, ancak yine de dili, davranışsal ve öğrenme problemleri olabilir..

  • Çocuk eksikliği olan epilepsi (CAE). Bu en sık görülen çocukluk epilepsisi türlerinden biridir. Genellikle çocuk 4 ila 7 yaşları arasında başlar ve çocuğun bilincini kaybettiği, yaptığı şeyi yapmayı bıraktığı ve devamsız kaldığı epileptik nöbetlerin varlığı ile karakterize edilir (bu nedenle adı).

Bu krizler yıl boyunca günde birkaç kez meydana gelebilir ve bazen bunlara otomatik mekanizmalar eşlik eder (parmakların, ellerin, ağzın tekrarlayan hareketleri ...). Neyse ki, epilepsi genellikle ergenlikte kaybolur ve prognoz oldukça olumludur..

- Ergenlik ve yetişkinlik döneminde görünüm

  • Genç devamsızlıklarla epilepsi (JAE). Bu tür epilepsi, çocukluk çağı eksiklikleriyle epilepsiye benzer, ancak ergenlik çağında başlar..
  • Juvenil miyoklonik epilepsi (JME). Bu tür epilepsi en yaygın olanlardan biridir. Ondan muzdarip olan insanlar, genelleştirilmiş ve miyoklonik nöbetlerle birlikte genellikle ışığa duyarlı epileptik nöbetlere sahiptir. Prognoz, hastanın tedavisine verilen cevaba bağlıdır, ancak genellikle bilişsel problemleri yoktur.
  • Genelleştirilmiş tonik-klonik nöbetler ile epilepsi. Ayrıca çok yaygın. Genellikle kişi yaklaşık 20 yaşındayken başlar ve kötü uyuduğu, yorgun olduğu veya alkol aldığında daha sık görülen genel nöbetleri olan epileptik nöbetlerin varlığı ile karakterize edilir..

Genel olarak iyi bir prognoza sahiptir, kişinin gelişimi ve bilişsel yetenekleri genellikle normaldir, ancak nöbetleri kontrol etmek için ilacı almaları gerekir..

  • Progresif miyoklonik epilepsiler (PME). Miyoklonik ve tonik-klonik nöbetlerle birlikte epileptik nöbetlerin varlığı ile karakterizedir. Bu tür bir kriz, herkesin epileptik bir nöbetten bahsettiğinde hayal ettiği şey: kişi sertleşir ve kas tonusunu kaybeder, yere düşer ve nöbetler başlar..

Ne yazık ki bu kronik bir hastalıktır ve tüm hastalar krizleri kontrol etmek için ilaç tedavisine iyi yanıt vermez.

  • İşitsel özelliklere sahip otozomal dominant epilepsi (ADEAF). Bu tür epilepsi kalıtsaldır. Fokal nöbetler ve küçük işitsel yanılsamalar, çarpıtmalar ve dili anlayamama gibi işitsel semptomlar içeren epileptik nöbetlerin varlığı ile karakterizedir..

Prognoz oldukça olumludur, insanlar genellikle gelişim problemleri veya bilişsel eksiklikten muzdarip olmaz ve nöbetler ilaçla kontrol altına alınabilir.

  • Temporal lobun diğer aile epilepsileri. Bu sendromlu hastaların uğradığı epileptik nöbetler, eski anıların, işitsel, görsel, koku alma ya da gevşeme halüsinasyonlarının hafızasını içerebilecek her birey için farklı olan bazı garip duyumların bir modelini içerir. Prognoz iyidir, kriz ilaçla iyi bir şekilde kontrol edilir.

- Yaşla daha az spesifik ilişkisi var

  • Değişken odaklı fokal aile epilepsisi. Bu, çocukluktan erişkinliğe kadar ortaya çıkabilen kalıtsal bir sendromdur ve fokal nöbetleri olan epileptik nöbetlerin varlığı ile karakterizedir..

Gelişim ve bilişsel beceriler genellikle normal kalır ve nöbetler ilaçla kontrol altına alınabilir.

  • Refleks epilepsileri. Bu epilepsi türü, epileptik nöbetlerin kendiliğinden görünmediği, ancak hastanın uyarıcı veya aktivitesine cevap olarak ortaya çıktığı için öncekilerden farklıdır..

Uyarıcılar basit olabilir (örneğin, yanıp sönen ışıklar, sıcak bir şeye dokunmak veya içmek, karanlıkta kalmak ...) veya karmaşık (örneğin, diş fırçalamak, müzik dinlemek ...) yanı sıra eylemler (s. örneğin, yürümek, okumak, zihinsel hesaplamalar yapmak ...).

Belirgin takımyıldızlar

  • Hipokampal sklerozlu medial temporal epilepsi (HS'li MTLE). Epileptik nöbetler genellikle karınta bir şeyin olacağına dair bir duyu ile başlar (abdominal aura) ve gıda, sözlü ve sözel otomatizm ile devam eder..

Bu tür epilepsi genellikle ilaca dirençlidir, ancak genellikle cerrahi operasyonla tedavi edilebilir..

  • Rasmussen sendromu. Bu, bu iki iltihaptan biri iltihaplandığı zaman ortaya çıkan nadir bir hastalıktır, ancak bu iltihabın nedeni hala bilinmemektedir. Enflamasyon vücudun kontralateral tarafında fokal nöbetlere neden olur.

Her ne kadar sürekli iltihaplar gelişim sorunları olarak devam ederse de, bu sendrom yıllar ile kaybolabilir.

  • Hipotalamik hamartomlu jellastik kriz. Gelastik krizler, kahkaha sunumuyla ve genellikle "soğuk" veya "duygusuz" olarak tanımlanan ani ve istemsiz kahkahalarla karakterize edilir..

Genellikle hamartom denilen hipotalamus tümöründen kaynaklanır. Krizleri kontrol etmek çok zor, ancak tümörün çıkarılması bilişsel semptomların iyileşmesine yardımcı olabilir.

  • Epilepsi hemiconvulsion-hemipleji. Bu tür epilepsi genellikle uzun süreli ateşli nöbet geçirme sonucu ortaya çıkar. Krizler tek taraflı klonik nöbet varlığı ile karakterize edilir ve hastalar genellikle hemipleji geliştirir (vücudun bir tarafının felci).

Yapısal veya metabolik nedenlerle

  • Kortikal gelişim malformasyonları (hemimegalensefali, heterotopya vb.)
  • Nörokutanöz sendromlar (yumrulu skleroz kompleksi, Sturge-Weber vb.)
  • tümör
  • enfeksiyon
  • travma
  • Perinatal yaralanmalar
  • inme
  • vb.

Bilinmeyen nedenlerin epilepsileri

Bu krizler öncekilerden farklı olarak izolasyonda ortaya çıkar ve genellikle herhangi bir netice bırakmadan kendiliğinden kaybolur.

  • İyi huylu yenidoğan krizi (BNS).
  • Febril kriz (FS).

referanslar

  1. Appleton, R., Kneen, R. ve Macleod, S. (Mart 2015). Sendromlar. Epilepsi eyleminden alındı.
  2. Auvin, S., Bellavoine, V., Merdariu, D., Delanoë, C., Emaleh-Bergés, M., Gressens, P., & Boespflug-Tanguy, O. (2012). Hemiconvulsion-hemipleji-epilepsi sendromu: güncel anlayışlar. Eur J Paediatr Neurol., 16 (5), 413-21. doi: 10.1016 / j.ejpn.2012.01.007. Epub 2012 14 Şub
  3. Berg, A., Berkovic, S., Brodie, M., Bucjjalter, J., Çapraz, H., van Emde, W., ... Scheffer, I. (2010). KRİZ VE EPİLOZİ ORGANİZASYONU İÇİN TERMİNOLOJİ VE DEĞERLENDİRİLEN KAVRAMLAR: SINIFLANDIRMA VE TERMİNOLOJİ KOMİSYONU RAPORU, 2005-2009. 
  4. Cersósimo, R., Flesler, S., Bartuluchi, M., Soprano, A., Pomata, H., & Caraballo, R. (2011). Hipokampal sklerozlu temporal mesial lob epilepsisi: 42 çocuğun incelenmesi. Nöbet, 20, 131-137. doi: 10.1016 / j.seizure.2010.11.002
  5. Epilepsi vakfı. (N.D.). Epilepsi ve Nöbetler Hakkında. Epilepsi vakfından 21 Haziran 2016 tarihinde alınmış:
  6. Gómez-Alonso, J. ve Bellas-Lamas, P. (2011). Uluslararası Birliğin Epilepsiye Karşı Epilepsisine (ILAE) ilişkin yeni sınıflandırma: yanlış yönde bir adım mı? Rev Neurol, 52, 541-7.
  7. Holmes, G.L. (Eylül 2013). Epilepsi Sendromu Tipleri. Epilepsi Vakfı'ndan alındı.
  8. Epilepsiye Karşı Uluslararası Lig, ILEA. (N.D.). Epilepsi sendromları. 21 Haziran 2016 tarihinde, Epilepsiye Karşı Uluslararası Lig'den alındı.
  9. WHO. (Şubat 2016). Epilepsi. Dünya Sağlık Örgütü'nden alınmıştır..
  10. Ottman R. İşitsel Özelliklere Sahip Otozomal Dominant Kısmi Epilepsi. 2007 Nis 20 [Güncelleme 2015 Ağustos 27]. In: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH ve diğerleri, Editors. GeneReviews® [İnternet]. Seattle (WA): Washington Üniversitesi, Seattle; 1993-2016.