Miyelodisplastik sendrom belirtileri, nedenleri ve tedavileri



Terim miyelodisplastik sendromlar (SMD), olgunlaşmamış kan hücrelerinin erişkin ve sağlıklı kan hücrelerine erişemediği bir tür kemik iliği kanseri içerir..

Bu tür bir hastalık genellikle her şeyin yolunda gittiğini kontrol etmek için yaptığımız ilkel kan testlerinde tespit edilir, çünkü başlangıçta semptomlar dikkat çekmez. Bu yüzden düzenli olarak analitik yapmak çok önemlidir..

Hastaların, bir kez bu hastalık ilerlediğinde, fark ettiği ana semptomlar nefes alma problemleri ve sürekli yorgunluk hissidir..

MDS'den muzdarip insanların yaşam beklentisi çok heterojendir, çünkü yaş veya maruz kaldıkları maddeler (kimyasal maddeler, ağır metaller ...) gibi diğer faktörlerin yanı sıra spesifik sendrom tipine bağlıdır..

Miyelodisplastik sendromların özellikleri

Myelodisplastik sendromların ne olduğunu anlamak için öncelikle kemik iliğinin ve kan hücrelerinin normal işleyişinin ne olduğunu bilmeliyiz.

Sağlıklı insanlarda, kemik iliği, diğerleri arasında, kan hücrelerine olgunlaşabilen kök hücreler içerir..

Bir kan kök hücresi iki tipte olabilir: bir lenfoid kök hücre veya bir miyeloid kök hücre. Lenfositler beyaz kan hücrelerinde olgunlaşırken, miyeloid kök hücreler aşağıdaki kan hücrelerinin tiplerinden birinde olgunlaşabilir:

  • Vücudun tüm dokularına oksijen ve besin taşıyan kırmızı kan hücreleri.
  • Kanamayı durdurmak için bir bariyer (kan pıhtıları) oluşturan trombositler.
  • Bağışıklık sisteminin bir parçası olan ve enfeksiyonlara ve hastalıklara karşı savaşan beyaz kan hücreleri.

Myelodisplastik sendrom, miyeloid kök hücrelerin kırmızı kan hücreleri, trombositler ve beyaz kan hücreleri gibi yetişkin kan hücrelerinde olgunlaşmadığı ve blast hücreleri adı verilen hücreleri oluşturan orta bir olgunluk durumunda kalamayacağı için karakterize edilir..

Patlama hücreleri, olması gerektiği gibi çalışmaz ve çok kısa bir ömre sahiptir, kanı bıraktıktan kısa bir süre sonra veya aynı kemik iliğinde hemen ölür, olgunlaşan sağlıklı hücreler için çok az yer bırakır.

Sağlıklı kan hücrelerinin seviyesi sert bir şekilde düştüğünde, kişi enfeksiyonlar, anemi veya sık kanama gibi sorunlar yaşayabilir.

İşaretler ve belirtiler

Normalde bu sendromların semptomları, kişi bir süre hastalık geçirene kadar farkedilmez. Her sendrom farklı özelliklere sahip olsa da, hepsi aşağıdaki belirtileri paylaşır:

  • Solunum problemleri.
  • Zayıflık ve yorgunluk.
  • Cilt haslığı (normalden fazla).
  • Kolayca morarma ve kanama.
  • Peteşi (cilt üzerinde bir kanama meydana geldiğinde oluşan cilt lekeleri, ancak kanın sızabileceği bir yara yoktur).

Miyelodisplastik sendrom tipleri

Miyelodisplastik sendromlar, etkilenen kan hücresi tipinde farklılaşır, bu nedenle, hastanın hangi spesifik miyelodisplastik sendrom tipine sahip olduğunu teşhis etmek için doğru kan testleri yapmak gerekir..

WHO (Dünya Sağlık Örgütü) aşağıdaki sendromları farklılaştırmaktadır:

  • Unilinear displazili (RCUD) refrakter sitopeni
  • Halkalı sideroblastlı refrakter anemi (RARS)
  • Multilineage displazili (RCMD) refrakter sitopeni
  • Aşırı patlama ile refrakter anemi-1 (RAEB-1)
  • Aşırı patlama ile refrakter anemi-2 (RAEB-2)
  • Sınıflandırılmamış miyelodisplastik sendrom (MDS-U)
  • İzole 5q silinmesi ile ilişkili miyelodisplastik sendrom.

Unilinear displazili (RCUD) refrakter sitopeni

Myelodisplastik sendromu olan hastaların% 5 ila 10'unda, unilinear displazili (RCUD) refrakter bir sitopeni vardır.

RCUD terimi, sadece bir tür kan hücresinin etkilendiği, diğer türlerin normal kaldığı bir grup miyelodisplastik sendromu kapsar. Ayrıca, bu tipteki tüm kan hücreleri etkilenmez, sadece hücrelerin% 10'unda (displazi) problemler vardır..

Bu grup içinde aşağıdaki sendromlar dahil edilmiştir:

  • Refrakter anemi (RA). RA en yaygın görülen RCUD türüdür, bu sendromda etkilenen kan hücreleri kandaki seviyesi çok düşük olan kırmızı kan hücreleridir. Kan hücrelerinin ve patlamaların geri kalanının seviyeleri normal.
  • Refrakter nötropeni (RN)
  • Refrakter trombositopeni (RT)

Bazen bir RCUD dejenere olabilir ve akut bir miyeloid lösemi olabilir, ancak çok sık değildir, normal olarak RCUD'lu hastalar uzun süre ve iyi bir yaşam kalitesi ile yaşarlar..

Halkalı sideroblastlı refrakter anemi (RARS)

Miyelodisplastik sendromlu hastaların% 10 ila 15'inde halkalı sideroblastlı (RARS) refrakter anemi var.

Bu sendrom refrakter anemiye çok benzer, sadece kırmızı kan hücreleri etkilenir. Olgunlaşmamış durumda, RARS'ta bulunan kırmızı kan hücrelerinin çekirdeklerinin çevresinde demir birikintileri gözlenebiliyor, halka oluşturuyor, bu nedenle bu hücrelere halka yanroblastları deniyor..

RARS nadiren lösemide dejenere olabilir ve hastaların uzun süre yaşaması normaldir..

Multilineage displazili (RCMD) refrakter sitopeni

Bu en sık görülen miyelodisplastik sendrom türüdür, DS'li hastaların yaklaşık% 40'ında multilineage displazili (RCMD) refrakter bir sitopeni vardır..

RCMD, en az iki tip kan hücresinin etkilendiğinden, gerisi bozulmadığı ve hem kandaki hem de ilikteki patlamaların normal olduğu için karakterize edilir.

RCMD hastalarının yaklaşık% 10'unda bu, bir löseminin dejenere olmasını sağlar. Önceki iki miyelodisplastik sendromun aksine, bu sendromdan muzdarip hastaların kısa bir yaşam beklentisi olduğu, tanı konulduktan 2 yıl sonra hastaların yarısının öldüğü tahmin edilmektedir..

Aşırı patlama ile refrakter anemi-1 (RAEB-1)

Bu tip anemi, hem kanda hem de kemik iliğinde çok düşük seviyelerde bulunan bir veya daha fazla kan hücresi türünün etkilenmesi nedeniyle karakterize edilir..

 Ek olarak, kemik iliğinde, genellikle kan hücrelerinin% 10'undan azını temsil etmelerine rağmen, aşırı miktarda patlama vardır. Patlama hücreleri, atık madde olan Auer çubukları içermez.

RAEB-1 hastalarının çoğu, yaklaşık% 25 oranında akut miyeloid lösemi geliştirir. RAEB-1'den muzdarip insanların yaşam beklentisi, RCMD'si olanlarda olduğu gibi, yaklaşık 2 yıldır..

Aşırı patlama ile refrakter anemi-2 (RAEB-2)

RAEB-2, ilk olarak kemik iliğindeki blastosistlerin sayısının daha fazla olması ve kemik iliğinin kan hücrelerinin% 20'sine kadar uyum sağlayabilmesiyle RAEB-1'e çok benzer..

Ayrıca, kanda da fazla miktarda blastosist bulunduğundan, beyaz kan hücrelerinin% 5 ila 19'unun olgunlaşamadığı ve blastosist kaldığı konusunda farklılıklar gösterir. Bu patlama hücreleri Auer bastonları içerebilir.

RAEB-2'li bir hastanın akut miyeloid lösemi geliştirmesi olasılığı çok yüksektir, yaklaşık% 50'dir. Bu nedenle, bu sendromlu hastalarda prognozu kötüdür.

İzole del (5q) ile ilişkili miyelodisplastik sendrom

Bu miyelodisplastik sendromun temel özelliği, kan kök hücrelerinin kromozomlarının 5 kromozomundan yoksun olmasıdır ve bu da anormal bir şekilde gelişmelerini sağlar..

Kırmızı kan hücresi seviyeleri biraz düşüktür ve hastalar anemiye sahip olabilirken, beyaz kan hücresi seviyeleri normaldir ve trombosit seviyeleri daha da artmış görülebilir.

Bu sendromlu hastalar genellikle lösemi geliştirmezler ve uzun yaşam beklentisi ile çok olumlu bir prognoza sahiptirler..

Sınıflandırılmamış miyelodisplastik sendrom (MDS-U)

Sendromu, tüm miyelodisplastik sendromların en az görülenidir. MDS-U, MDS kriterlerini karşılayan, anormal kan hücrelerine sahip, ancak özellikle herhangi bir MDS kriterini karşılamayan herhangi bir sendrom olarak teşhis edilir..

Bu grup çok farklı özelliklere sahip hastaları içerir ve bu da genel bir prognoz oluşturmayı zorlaştırır.

Risk faktörleri

Aşağıdakiler gibi miyelodisplastik bir bozukluğa sahip olma olasılığını artırabilecek faktörler vardır:

  • Kanser tedavisi için kemoterapi veya radyoterapi ile tedavi edilmiş.
  • Örneğin işte böcek ilacı, gübreler ve / veya çözücüler gibi bazı kimyasal bileşiklere maruz kalmış.
  • Sigara içen olmak.
  • Civa gibi ağır metallere maruz kalmış.
  • Yaşlı olmak.

Bu risk faktörlerinin hastalığın başlangıcını ve gelişimini etkilediği bilinmesine rağmen, çoğu durumda miyelodisplastik sendromların nedeni bilinmemektedir..

tedavi

Miyelodisplastik sendromları tedavi etmek için farklı tedaviler vardır. Belirli bir tedavinin seçimi, örneğin hasarlı hücre tipi veya hastanın semptomları gibi birçok faktöre bağlıdır..

İşlemler temel olarak geleneksel veya standart olanlar ve değerlendirme aşamasında olan iki gruba ayrılabilir. Geleneksel tedaviler normal olarak kullanılanlardır, ancak başka bir tedavinin değerlendirmesinin sonuçları elde edilirse ve bunlar uygunsa, değerlendirme altındaki tedavi standart bir tedavi haline gelir..

Standart tedaviler

Halen üç tip standart tedavi kullanılmaktadır:

  • Destekleyici tıbbi bakım. Bu tedavi türü hem hastalığın hem de alınan diğer tedavilerin (radyoterapi gibi) neden olduğu sorunları iyileştirmeyi amaçlayan bir dizi önlem içerir ve şunları içerir:
    • Transfüzyon tedavisi. Kan transfüzyonları, hastalarda sağlıklı kırmızı kan hücrelerinin, beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin seviyesini arttırmak için kullanılır. Kırmızı kan hücrelerinin transfüzyonu genellikle bir kan testi düşük seviyelerde kırmızı kan hücreleri gösterdiğinde ve hastanın anemisi olduğunda kullanılır. Trombosit transfüzyonu, hastaların kanamaları olduğunda veya kanama olasılığı olan bir prosedürden geçerken ve düşük trombosit seviyelerinin analitik olarak ortaya çıkması durumunda gerçekleştirilir. Transfüzyon tedavisinin bir sorunu var ve çok fazla kan nakli alan hastaların demir birikmesi ile bazı doku ve organlarda zarar görmesine rağmen, bu aşırı demir şelasyon tedavisi ile tedavi edilebilir..
    • Eritropoezi uyaran maddelerin uygulanması (SEE). ESS, olgun kan hücrelerinin seviyelerinin yükselmesine ve anemik semptomların azaltılmasına yardımcı olur. Bazen etkinliğini artırmak için granülosit koloni uyarıcı faktör (FEC-G) adı verilen bir madde ile birleştirilirler..
    • Antibiyotik tedavisi. Düşük seviyelerde beyaz kan hücrelerinin enfeksiyon geçirmesi çok yaygındır, bu yüzden genellikle antibiyotik reçete edilir..
  • İlaç tedavisi.
    • İmmünosüpresif tedavi. İmmünsüpresif tedavi kullanılır, çünkü bazen hastanın kendi kendine bağışıklık sistemi kötüleşir ve kırmızı kan hücreleri ile biter. Bunu hafifletmek için, bağışıklık sistemini zayıflatan antitimositik globulin (GAT) adı verilen bir madde uygulanır. Bu önlem, ihtiyaç duyulan kırmızı kan hücresi nakli sayısını azaltmaya yardımcı olur.
    • Azasitin ve desitabin. Bu ilaçlar kontrolsüz bir şekilde bölünen hücreleri öldürür, aynı zamanda hücreyi olgunlaştırmaktan sorumlu genlerin etkilerini arttırır. Bu tedavi, bir lösemiye dejenere olma ihtimalini önleyerek veya azaltarak miyelodisplastik sendromları önemli ölçüde iyileştirebilir.
    • kemoterapi MDS'li hastalarda kemik iliğinde aşırı sayıda patlama gözlendiği için kullanılır, çünkü lösemi gelişme olasılığı oldukça yüksektir..
    • Kök hücre nakli ile kemoterapi. Birçok durumda, kök hücre nakli tedavi ile hasarlı hücreleri geri yüklemek için kemoterapi bittikten sonra gerçekleştirilir. Kök hücreler bir vericinin kan veya kemik iliğinden elde edilir ve dondurulmuş olarak saklanır. Hasta kemoterapiyi tamamladığında kök hücreler eritilir ve infüzyon yoluyla hastaya verilir..

referanslar

  1. Amerikan Kanser Derneği. (2 Temmuz 2015). Miyelodisplastik sendrom tipleri. Amerikan Kanser Derneği'nden alındı.

  2. Josep Carreras Vakfı. (N.D.). Miyelodisplastik sendromlar. Josep Carreras Vakfı'ndan 15 Haziran 2016 tarihinde alındı.

  3. Ulusal Kanser Enstitüsü. (12 Ağustos 2015). Myelodisplastik Sendromlar Tedavisi (PDQ®) -Patient Versiyonu. Ulusal Kanser Enstitüsünden Alındı.

  4. Ulusal Tıp Kütüphanesi. (N.D.). Miyelodisplastik Sendromlar. MedlinePlus'tan 15 Haziran 2016 tarihinde alındı.