Optik Nöromyelit Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi

nöromyelitis optika Devic'in hastalığı olarak da bilinen (NMO), esas olarak spinal ve optik sinir terminallerini etkileyen otoimmün, enflamatuar ve demiyelinizan kökenli bir patolojidir (Chiquete ve ark., 2010).

Klinik olarak, bu hastalık optik nörit ve spinal miyelit ile ilgili değişikliklerin gösterilmesi ile karakterizedir, bu nedenle belirti ve semptomlar büyük bir nörolojik tutulum, şiddetli körlük ve hatta etkilenen kişinin ölümü arasında değişebilir (Álvarez Pinzón, 2012).

Ek olarak, nöromyelit optiği genellikle semptomların akut ve ciddi şekilde ortaya çıkma eğiliminde olduğu nüks veya tekrarlayan salgınlar şeklinde bir seyir izler (Álvarez Pinzón, 2012).

Teşhis durumunda, bu genellikle üç klinik duruma (optik nörit, akut miyelit ve CNS ile ilgili semptomların yokluğuna) ve çeşitli laboratuvar testlerinin (Manyetik Rezonans, beyin omurilik sıvısı analizi, serolojik muayene) kullanımına dayanarak yapılır. uyarılmış potansiyeller vs.) (Alemán-Iñíguez, Alemán-Iñíguez ve Díaz Heredia, 2015).

Nadir bir patoloji olduğu için, nöromyelitis optiği için uzmanlaşmış tedaviler hakkında az bilgi bulunmaktadır. Normalde, müdahaleler genellikle semptom kontrolü ve salgınların tekrarı üzerine odaklanır (Chiquete ve ark. 2010).

En yaygın tedaviler kortikosteroidlerin, immünosüpresanların, plazmaferezin veya fiziksel ve rehabilitatif tedavilerin uygulanmasını içerir (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2016)..

Nöromyelitis optika özellikleri

Optik nöromyelit veya Devic hastalığı, optik sinirleri (optik nörit) ve spinal sinirleri (miyelit) etkileyen sinir sistemi patolojisidir (Mayo Clinic, 2015).

Ek olarak, nöromyelitis optika otoimmün bir hastalıktır, yani vücudumuzun bağışıklık sistemi kendi sağlıklı hücrelerine karşı tepki verir ve demiyelinizan bir sürece neden olur (Mayo Clinic, 2015).

Vücudumuzun hücreleri ve sinir terminalleri, vücudun farklı bölgelerinden, çevresel taleplere cevap vermek ve geliştirmek için merkezi sinir sistemi merkezlerine kadar sürekli mesaj almak ve üretmekle sorumludur (HealthLine, 2016) ).

Böylece sinir yapımızın iyi bir kısmı, sinir hücrelerinin aksonlarını izole etmek ve hücre dışı ortam tarafından zarar görmelerini engellemek için büyük miktarlarda lipid içeren bir zar veya koruyucu tabaka olan miyelin ile kaplanır (Clarck ve ark. al., 2010).

Spesifik olarak, miyelin, sinir sinyallerinin hızlı iletilmesinde anahtardır, bu nedenle merkezi ve periferik sinir sisteminin işleyişinin verimli olması esastır (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016)..

Bu şekilde, optik nöromyelit gibi bazı patolojilerde, anormal bir immünolojik sürecin varlığı, miyeline zarar vererek tamamen veya kısmen tahrip eder (HealthLine, 2016).

Sağım çözme işleminin bir sonucu olarak, sinir bilgisinin akışını yavaşlatan ve ciddi yapısal hasara neden olan ve bu nedenle motor, duyusal veya bilişsel alanla ilgili eksiklikler olan aksonal hasar oluşabilir (HealthLine, 2016).

Bu nedenle, optik nöromyelit, 19. yüzyılın son yıllarında, Albut tarafından, daha sonra birçok akut parapleji ataklarını tetikleyen otonomik bir göz hastalığı olarak tanımlanmıştır (Álvarez Pinzón, 2012)..

Ancak, 1894 yılına kadar araştırmacılar Eugéne Devic ve Fernand Gault'un nöromyelitis optiğinin seyrini klinik düzeyde nitelendirdiği zamanlar.

Klinik raporunda, optik ve spinal sinirlerde yer alan çeşitli lezyonlar arasında anlamlı bir ilişki gözlenen toplam 17 vakayı tanımladı (Chiquete ve ark. 2010) (Álvarez Pinzon, 2012)..

Ayrıca, uzun yıllar boyunca, optik nöromyelit, tıbbi literatürde multipl sklerozun bir çeşidi olarak tanımlanmıştır, ancak günümüzde modern araştırma teknikleri sayesinde çok çeşitli ayırıcı klinik ve laboratuvar bulguları bulunmuştur. (Carnero Contentti, Leguizamón, Colla Machado ve Alonso, 2013).

Öte yandan, nöromyelitis optiğinin aşağıdakiler de dahil olmak üzere diğer isimlerle referans gösterilebileceğini de aklımızda tutmalıyız: Optik-ebedi veya Asya multipl sklerozu; Devic hastalığı, Devic sendromu, optomyelit veya optik nöromyelit (Nadir Hastalıklar Ulusal Örgütü, 2015).

Sık görülen bir patoloji mi?

Optik nöromyelit genel popülasyonda nadir görülen bir hastalıktır, prevalansı dünya çapında 100.000 kişi başına yaklaşık 1-5 vaka olarak tahmin edilmektedir (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2016).

Amerika Birleşik Devletleri'nde, bazı sağlık kuruluşları, optik nöromiyelit ve dünya çapında yaklaşık 250.000 insandan etkilenen yaklaşık 4.000 kişinin olabileceğini belirtmiştir (National Multipl Skleroz Derneği, 2016)..

Ek olarak, nöromyelitis optika cinsiyet, yaş veya coğrafi kökene bakılmaksızın her kişiyi etkileyebilecek bir patolojidir, ancak bazı durumlarda farklı bir prevalans gözlenmiştir (National Multipl Skleroz Derneği, 2016):

- Kadınlarda optik nöromyelit vakalarının% 80'inden fazlası kadınlarda teşhis edilir.

- Asya, Afrika ya da Amerikan yerlileri popülasyonlarında en yaygın demiyelinizan patoloji olduğu tahmin edilmektedir..

- Her yaş grubunda görülebilmesine rağmen, 40-50 yıl civarında bir prevalans zirvesi vardır..

İşaretler ve Belirtiler

Nöromyelitis optika'nın klinik seyri, tekrarlayan optik nörit ve miyelit ataklarının gelişimi ile karakterizedir. Genellikle bunlar sıralıdır ve nadir durumlarda aynı anda ortaya çıkarlar (Chiquete ve ark. 2010).

Bu nedenle, optik nöromyelit seyri, monofazik ve tekrarlayan, yani teşhis edilen vakaların% 70'inden fazlasında salgınlar ve tekrarlayanlar olarak tanımlanmaktadır (Álvarez Pinzón, 2012)..

Daha sonra, bu patolojiyi karakterize eden tıbbi durumların her birini özel bir şekilde tarif edeceğiz (Mayo Clinic, 2015, Nadir Bozukluklar Ulusal Örgütü, 2015):

Optik Nörit

Optik nörit, optik siniri önemli derecede enflamasyon üreten optik siniri etkileyen bir patoloji türüdür..

Normalde, bu hastalık genellikle tek taraflı görülür, yani diğer durumlarda bilateral semptomlara neden olabilmesine rağmen, bir gözü etkiler..

Optik nöritin klinik seyri genellikle çok çeşitli oftalmolojik belirti ve bulguları kapsar, ancak en yaygın olanı akut göz ağrısı ve görme keskinliği kaybı ile ilgilidir..

Ek olarak, başka tip değişiklikler de görünebilir:

- Optik paletin ödem, solukluk veya malformasyonu: Optik disk, retinanın merkezinde bulunan oküler bir bölgedir, optik sinirin kaynaklandığı kör bir noktadır. Optik nörit durumunda, optik sinirin katılımı bu yapıda çeşitli anormallikler üretebilir, iltihaplanma en belirgin olanlardan biridir..

- diskromotopsi: Bu patoloji, renkleri algılama ve ayırt etme yeteneğinin tamamen veya kısmen kaybedilmesine karşılık gelir. Spesifik olarak, etkilenen dalgaya bağlı olarak bir protanopya (kırmızı renge körlük), deuteranopya (yeşil renge körlük), tritanopya (mavi renge körlük) veya korrositoz (renge toplam körlük) görünebilir..

- Afferent pupil açık: öğrenci, özellikle demiyelinizan tipteki bir hastalığın retinayı, optik siniri, optik sistemi veya optik kiazmayı etkilediğinde, göz bebeği asimetrisinin ortaya çıkabileceği durumlarda, ona ulaşan ışık miktarını kontrol etmekten sorumlu olan oküler bir yapıdır..

Bu durumda, ışık uyarılmasından önce, etkilenen retina normal bir kasılmaya devam ederken, dilate patolojik bir cevap gösterir..

Enine Miyelit

Transvers miyelit, omuriliğin patolojik ve / veya anormal iltihabının varlığına işaret eden bir patolojidir..

Klinik düzeyde, normalde, lezyonun veya omurilik tutulumunun lokasyonunun daha düşük bir seviyesinde yer alan sinir merkezlerinin karakteristik olan duyusal, motor ve otonomik semptomların gelişmesine yol açabilir..

Normal olarak, bu bozukluk genellikle üst ve alt ekstremitelerde veya sırtta ağrının ilk başlangıcında başlar, bunu alt uzuvlarda duyu veya parestezi kaybı ile bağırsak ve mesane kontrolü kaybı izler..

Ek olarak, en şiddetli salgınlarda, etkilenen insanlar ayrıca kas felci veya parapleji, önemli boyun tutukluğu ve / veya tekrarlayan baş ağrıları yaşayabilir..

Öte yandan, spinal ve beyin sapı yapılarının büyük bir kısmına ulaşmak, nöbetler veya epileptojenik ataklar gibi daha büyük şiddette başka nörolojik semptomların gelişmesine yol açabilir..

Optik nörit ve transvers miyelitin özelliklerinden bağımsız olarak, çoğu durumda, hassasiyet kaybı veya kas felci gelişimi ile ilgili ilk semptomların, terapötik müdahalelerle iyileşmesi gerekir (Nadir Ulusal Örgütü) Yıkayıcılar, 2015).

Bununla birlikte, tekrarlayan vakalarda bazı görsel veya spinal semptomlar kalıcı olarak mevcut olabilir, en yaygın görülenleri körlük veya mobilite açıklarıdır (Nadir Disoerders Ulusal Örgütü, 2015)..

nedenleri 

Nöromyelitis optika'nın spesifik kökeni tam olarak bilinmemekle birlikte, optik ve spinal sinirlerin tutulumu, patolojik veya anormal antikorların varlığı ile ilişkili görünmektedir (Ulusal Nörolojik Disroderler Enstitüsü ve İnme, 2016)..

Spesifik olarak, bu antikorlar, diğer şeylerin yanı sıra, bağışıklık sisteminin çeşitli bileşenlerinin aktivasyonunu üreten ve sağlıklı hücrelerin zarar görmesine ve iltihaplanmasına yol açan, aquaporin-4 adı verilen bir proteine ​​bağlanır (Ulusal Nörolojik Bozucular ve İnme Enstitüsü, 2016).

Öte yandan, genetik düzeyde, nöromyelitis optik vakalarının% 95'inden fazlası sporadik olarak ortaya çıkar, bu nedenle bu patolojinin aile öyküsü ile ilişkili değildir. Bununla birlikte, optik nöromyelit öyküsü varsa yaklaşık% 3 (Nadir Disoerders Ulusal Örgütü, 2015).

Bu nedenle, bu patolojinin aile vakaları genellikle bir eksiklikler ve otoimmün değişiklikler öyküsü ile ilişkilidir (Nadir Yıkıcı Ulusal Örgütü, 2015).

tanı 

Nöromyelit optiğinin teşhisi iki temel sütuna, klinik bulgulara ve tamamlayıcı doğrulama testlerine dayanarak konulur (Chiquete ve ark. 2010).

Bu şekilde tanı için klinik kriterler genellikle takip edilir (Rodriguez, Gil, Restrepo ve Iglesias Gamarra, 2011):

A. Temel Kriterler:

- Optik nörit

- Akut Miyelit

B. Tamamlayıcı veya destek kriterleri:

- Beyin Manyetik Rezonansı: Multipl Skleroz karakteristik yapısal beyin lezyonlarının yokluğu.

- Omurga manyetik rezonansı: vertebra gövdelerinin üç segmentine karşılık gelen omurilik yaralanmalarının olmaması.

- Antikorlar: anti-AQP4 atinbodies, ANAS, ENAS veya anti-tiroglobulinlerin varlığı.

- Beyin omurilik sıvısı: Beyaz hücrelerin varlığı veya bakteriyel menenjit ile ilgili değişiklikler.

- Elektro-tanısal analiz: uyarılmış potansiyellerin analizi ile tanımlanan subklinik lezyonlar.

tedavi

Günümüzde optik nöromyelit için küratif tedavi yoktur, ancak semptomatik salgınların tedavisi, tıbbi komplikasyonlar ve nüksün önlenmesi için çeşitli terapötik girişimler tasarlanmıştır..

Akut semptom epizotları durumunda, kortikosteroid veya plazmaferez uygulaması (kan dolaşımından zararlı antikorların giderilmesi) en yaygın tercih edilen tedavi yöntemidir (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2016)..

Kortikosteroidler durumunda, bunlar genellikle intravenöz olarak yüksek dozlarda uygulanır, plazmaferez kan plazmasının mekanik olarak ayrılmasını ve bunun organik bir çözelti ile değiştirilmesini içerir (Nadir Bozukluklar Ulusal Örgütü, 2015)..

Öte yandan, semptomatik salgınların önleyici müdahalesinde, mikofenolat, mofetil, rituksimab ve aztiyoprime gibi immünosupresif ilaçların uygulanması genellikle etkilidir (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2016)..

Ayrıca, spazm ve kas sertliği, oküler veya kas ağrısı veya mesane ve barsak fonksiyon bozukluğu gibi diğer komplikasyonların giderilmesi ve iyileştirilmesi için farmakolojik yaklaşımlar da yaygın olarak kullanılır (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2016)..

Aynı şekilde, fonksiyonel bağımlılığın eşlik ettiği önemli bir fiziksel sakatlığın olduğu en ciddi vakalarda, fizik tedavi ve rehabilitasyonun kullanılması hayati önem taşımaktadır..

tahmin 

Bu tip patolojiden muzdarip insanların tıbbi perspektifleri genellikle multipl skleroz gelişiminden beklenenden daha kötüdür (Chiquete, 2010).

Tanı konan kişilerin yaklaşık% 60'ı, genellikle ilk yıl içinde semptomatik relapslar ve ilk üç yıl boyunca% 90'lardır (Chiquete, 2010).

Semptomatik düzeyde, 5 yıllık klinik seyirden sonra hastaların neredeyse yarısı genellikle bir veya her iki gözde kısmi veya tam körlük gösterir. Ek olarak, ölümlerin çoğu, nörolojik kökenli solunum yetmezliği ile ilişkilidir (Chiquete, 2010)..

referanslar

1. Alemán-Iñiguez, J., Alemán-Iñiguez, V. ve Díaz-Heredia, F. (2015). Devic hastalığında nüks yönetimi. Ekvador'da plazmaferez ile bildirilen ilk başarılı tedavi; bibliyografik inceleme, güncel olaylar ve vaka raporu ... Rev. Mex. Oftalmol, 63-69.
2. Álvarez Pinzón, A. (2012). Optik nöromyelit. 20. Yüzyılda Patoloji, Tanı ve Tedavi. Rev Sal Bosq, 2 (1), 35-45.
3. Carnero Contentti, E., Leguizamón, F., Colla Machado, P., & Alonso, R. (2013). Optik nöromyelit: klinik ve terapötik güncelleme. Neurol Arg, 259-269.
4. Chiquete, E., Navarro-Bonnet, J., Ayala-Armas, R., Gutiérrez-Gutiérrez, N., Solórzano-Meléndez, A., Rodríguez-Tapia, D., ... Ruiz-Sandoval, J. (2010).
   Optik nöromyelit: klinik güncelleme. Rev Neurol, 51 (5), 189-294.
5. Cleveland Clinic (2016). Devic Hastalığı (nöromyelit). Cleveland Clinic'ten alındı.
6. Mayo Kliniği (2015). Optik Nöromyelit. Mayo Clinic'ten alındı.
7. NIH. (2016). Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü. Optik Nöromyelit'ten Elde Edilen.
8. NMSS. (2016). Optik Nöromyelit (NMO). Ulusal Multipl Skleroz Derneği'nden Alındı.
9. NORD. (2015). Optik Nöromyelit. Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü'nden alındı.