Düşük Globülinler, Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi

 globulin Onlar, korunmasına yardım eden insan organizmasının proteinleridir. Bazıları karaciğerde, bazıları bağışıklık sistemi tarafından üretilir. İnsan kanındaki normal globulin konsantrasyonu 2.6-4.6 g / dL'dir..

Düşük globülinler, plazma proteinlerinin globülin fraksiyonunun fonksiyonlarını yerine getirmek için minimum değerlere ulaşmadığı heterojen bir hastalık grubunu temsil eder. Globulinler, toplam plazma proteinlerinin% 20'sini temsil eden ve% 80'i albümin olmak üzere spesifik fonksiyonlara sahip bir grup proteindir..

Globülinler, her biri belirli bir rolü olan birkaç türe ayrılabilir, böylece belirli bir globulinin eksikliği, belirli bir klinik sendromun gelişmesine yol açacaktır..

indeks

• 1 Globulin testleri ne için kullanılır??
• 2 Globulinlerin sınıflandırılması
  • 2.1 Alfa globülinler 1
  • 2.2 Alfa 2 globülinler
  • 2.3 Beta globülinler 
  • 2.4 Gama globülinler
• 3 Düşük globülinler: ilişkili hastalıklar
• 4 Hipogamaglobülinemi
  • 4.1 Nedenleri
  • 4.2 Belirtiler
  • 4.3 Teşhis
  • 4.4 Tedavi
• 5 Kaynakça

Globulin testleri ne için kullanılır??

Globulinleri ölçmek için iki ana kan testi tipi vardır:

-Toplam protein testi: globülin ve albümin ölçümü. 

-Serum protein elektroforezi: kandaki diğer proteinlere ek olarak gama globülinleri ölçer. 

Globulin testleri şunları teşhis edebilir:

• Hasar veya karaciğer hastalığı.
• Beslenme sorunları.
• Otoimmün hastalıklar.
• Bazı kanser türleri.

Globulinlerin sınıflandırılması

Globulinler kimyasal yapılarına ve biyolojik fonksiyonlarına göre farklı gruplara ayrılır..

Alfa globülinler 1

Bunlar, fonksiyonu lizozomal enzimlerin aktivitesini sınırlamak olan antitripsin; tiroid hormonlarının sabitlenmesinden sorumlu olan tiroglobülin; ve fonksiyonu retinolü taşımak olan retinol bağlayıcı proteine.

Alfa globülinler 2

Bunlar arasında, belirli proteolitik enzimleri nötralize etmekten sorumlu alfa 2 makroglobülin olan çeşitli protein tipleri; bakırın sabitlendiği ve taşındığı seruloplazmin; Hem grubunun metabolizmasında rol oynayan haptoglobin; ve pıhtılaşma kademesinde anahtar bir protein olan protrombin.

Beta globülinler 

Bu grupta, Hem grubunun metabolizmasında yer alan hemopeksin; ve serum demirin sabitlenmesi için gerekli olan ve bu nedenle hematopoez sürecinde vazgeçilmez olan transferrin. Ek olarak, bu grupta, iltihabik süreçlerde anahtar bir element olan kompleman C3 kompleksi bulunur..

Gama globülinler

Bu grup, bağışıklık sisteminin B hücreleri tarafından salgılanan tüm antikorları içerir. Ayrıca immünoglobülinler olarak da bilinen bu proteinler, her biri spesifik fonksiyonlara sahip ve kazanılmış bağışıklık ve bağışıklık belleği işlemlerinde açıkça ayırt edilen farklı tiplerdedir (IgA, IgE, IgG, IgM ve IgD)..  

Düşük globülinler: ilişkili hastalıklar

Proteininogram (fraksiyonlu plazma protein seviyeleri) yapılarak, globulin seviyelerinin normal sınırlar dahilinde olup olmadığı belirlenebilir (plazma proteinlerinin yaklaşık% 20'si).

Bu olmadığında, genellikle plazma globülinlerinin bir kısmındaki bir azalmaya bağlı olarak ortaya çıkar ve bu durum tehlikeye girmiş globüline göre spesifik bir sendromik kompleksin oluşmasına neden olur..

Bu grubu oluşturan çok çeşitli proteinlerin yanı sıra farklı fonksiyonlar göz önüne alındığında, globulin eksikliği ile ilişkili tüm hastalıkları tek bir makalede özetlemek imkansızdır..

Bu nedenle, sadece en sık görülen hastalıklardan bahsedilecek, sadece hipogamaglobülinemi olarak bilinen en tehlikeli durum hakkında ayrıntılı bir açıklama yapılacak..

Bu nedenle, hipogamaglobülinemiye (agamaglobülinemi olarak da bilinir) ek olarak, ayrıca belirli bir globülinin açığı ile ilişkili başka klinik durumlar da vardır, örneğin:

- Kronik anemi (azalmış transferrin düzeyleri).

- Kompleman C3 kompleksinin eksiklik hastalığı (son derece nadir, humoral bağışıklık ile ilgili kronik problemlerle kendini gösterir).

- Alfa 1 antitripsin eksikliği (pulmoner amfizem ve siroz gelişimine yol açabilecek hayati tehlike).

- Faktör II pıhtılaşma eksikliği (bu doğuştan ya da edinilmiş olabilir ve pıhtılaşma kademesinin normal çalışmasını etkileyen, protrombinin tamamen ya da kısmen yokluğundan kaynaklanan kanamalarla ilişkilidir).

Bunlar, globulin açığı ile ilgili en yaygın koşullardan sadece birkaçı; liste çok daha uzundur ve bu girişin kapsamını aşıyor.

Globulin açığı ile ilişkili en ciddi tıbbi durumlardan birinin ayrıntılı bir açıklaması: hipogamaglobülinemi.

hipogammaglobulinemia

Adından da anlaşılacağı gibi, gama globülin eksikliği veya aynı olan immünoglobulin eksikliği.

Yeterli antikor üretmemekle birlikte, etkilenen insan, fırsatçı ve seyrek enfeksiyonların yanı sıra tekrarlayan enfeksiyonlar ile kendini gösteren bağışıklık sistemi ile ilgili problemlere sahiptir..

Bu durum hem doğuştan hem de kazanılmış bir immün yetmezlik olarak sınıflandırılır..

nedenleri

Konjenital immünoglobulin eksikliği vakalarında (birkaç farklı türü içerir), B hücrelerinin antikor üretememesini sağlayan genetik materyal ile ilgili problemler vardır..

Bu durumlarda, hipogamaglobülinemi, yaşamın ilk aylarından itibaren meydana gelir, en sık görülen belirtiler ağır ve tekrarlanan enfeksiyonlardır..

Öte yandan, edinilmiş hipogamaglobülinemi vakaları, seçici olmayan glomerüler proteinüri durumunda olduğu gibi immünoglobulinlerin kaybına neden olan diğer hastalıklara ikincildir..

Elde edilen vakalar ayrıca, kronik lenfositik lösemi (CLL) ve multipl miyelomda olduğu gibi, bundan sorumlu olan hücrelerin uzlaşılmasıyla immünoglobülinlerin yetersiz sentezi nedeniyle de olabilir..

semptomlar

Hipogamaglobülin eksikliği, kendine özgü semptomlardan yoksundur. Bunun yerine, kardinal klinik görünüm, sıklıkla şiddetli ve bazen atipik mikroorganizmalar ile ilişkili tekrarlayan enfeksiyonların ortaya çıkmasıdır..

Bazı durumlarda, belirgin bir neden olmadan tekrarlayan enfeksiyonlarla ortaya çıksa da, tıbbi ekibin humoral bağışıklık problemlerinin varlığından şüphelenmesini sağlayan, çoğu durumda belirgin bir neden olmadan ortaya çıkmasına rağmen, fark edilmeden geçebilecek asemptomatik ve hatta geçici bir durum olabilir..

tanı

Hipogamaglobülinemilerin teşhisi karmaşıktır ve aralarında uzman laboratuar testleri ile birlikte tanıya kılavuzluk edebilecek aile öyküsü de dahil olmak üzere ayrıntılı bir klinik öykünün bir kombinasyonuna dayanmaktadır:

- Spesifik antikor seviyeleri.

- Lenfosit alt popülasyonlarının analizi ve NK hücrelerinin miktar tayini.

- Hastanın maruz kaldığı bilinen antijenlere karşı gecikmiş aşırı duyarlılık kanıtı.

- Humoral fonksiyonun in vitro olarak değerlendirilmesi.

- Hücre fonksiyon çalışmaları in vitro.

tedavi

Hipogamaglobülineminin tedavisi primer mi yoksa sekonder mi olduğuna ve ikinci durumda sebebine bağlıdır.

İkincil hipogamaglobülineminin nedeni düzeltilebildiği zaman, sorunu çözmesi veya en azından problemi çözmesi gereken denenmeye çalışılmalıdır..

Bunu yapmak mümkün olmadığında, primer hipogamaglobülinemi vakalarında olduğu gibi, insan immünoglobulinlerinin parenteral uygulamasından, antikorların taze plazma yoluyla monoklonal antikorların uygulanmasına kadar transfüzyonundan farklı terapötik stratejiler vardır..

Bazı seçilmiş vakalarda bile hastalar kemik iliği naklinden yararlanabilir.

Hipogamaglobülineminin nedenine ve her hastanın özel klinik koşullarına bağlı olarak en iyi tedaviyi belirlemek için her vaka kişiselleştirilmelidir..

referanslar

1. Sharp, H.L., Bridges, R.A., Krivit, W. ve Freier, E. F. (1969). Alfa-1-antitripsin eksikliği ile ilişkili siroz: önceden tanınmayan kalıtsal bir hastalık. Laboratuvar ve klinik tıp dergisi, 73 (6), 934-939.
2. Ferguson, B.J., Skikne, B.S., Simpson, K.M., Baynes, R.D., & Cook, J.D. (1992). Serum transferrin reseptörü, kronik hastalık anemisini demir eksikliği anemisinden ayırır. Laboratuvar ve klinik tıp dergisi, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, O. (1957). İnsan serum β-globülinlerinde varyasyonlar. Doğa, 180 (4600), 1482.
4. Miller, L.L., & Bale, W.F. (1954). TÜM PLAZMA PROTEİN FRAKSİYONLARININ SENTEZİ LAMER'İN GAMMA GLOBÜLİNLERİNİ AÇMAKTADIR: İZOLE EDİLMİŞ PERFÖZLENDİRİLMİŞ PLAZMA PROTEİNLERİNİN TANIMLANMASI İÇİN ZON ELEKTROFOREZ VE LİSİN-ε-C14 KULLANIMI. Deneysel Tıp Dergisi, 99 (2), 125-132.
5. Stiehm, E.R., & Fudenberg, H.H. (1966). Sağlık ve hastalıkta serum immün globulin seviyeleri: bir anket. Pediatri, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, T. A., Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, R.P., Durm, M., Goldman, C. ve Meade, B. (1976, Temmuz). Supresör hücrelerin ortak değişken hipogamaglobülinemi patogenezinde ve miyelomla ilişkili immün yetmezlikteki rolü. Federasyon işlemlerinde (Cilt 35, Sayı 9, s. 2067-2072).
7. Rosen, F.S. & Janeway, C.A. (1966). Gama globulinler: Antikor eksikliği sendromları. New England Tıp Dergisi, 275 (14), 769-775.